Elsődleges immunhiányok eRare Diseases University
Mihaela Bătăneanț
Meghatározás: Az elsődleges immunhiányos állapotok (PID) egy több mint 300 betegségből álló heterogén csoport, amely az immunrendszer egyik kapcsolatának hibája miatt következik be, és amelyek közös elemként kóros érzékenységet mutatnak a szokatlanul súlyos, elhúzódó időtartamú és reagálhatatlan visszatérő fertőzések által meghatározott fertőzések iránt. vagy rosszul reagálnak a látszólag helyesen kezelt kezelésre.
Konkrét vészhelyzetek:
A helyes és korai diagnózis, majd az immunhiány minden típusára jellemző dózis és adagolási arány helyes kezelése elengedhetetlen feltétele a krónikus szövődmények (leggyakrabban: bronchiectasis, krónikus sinusitis, alultápláltság) megelőzésének, sőt a legtöbb betegség következtében bekövetkező halálesetnek is. vagy a fertőzés terjedésével az egész testben.
Speciális kórház előtti orvosi ellátás:
Ezeknek a fertőzéseknek a megelőzését a fertőző érintkezés és az egész test (különösen a kéz és a szájüreg) szigorú higiéniájának csökkentésével végzik, ami fontos szerepet játszik az étrend higiéniájában (a gyümölcsök és zöldségek jól megmosódnak és meghámozódnak, az ételeket elfogyasztják). hőkezelés után).
Javasoljuk, hogy kerülje az élő attenuált vakcinákat.
Hipogammaglobulinémiában szenvedő betegeknél a fertőzések megelőzésének fő módja az intravénás vagy heti szubkután beadás 3-4 hétig a szubkután immunoglobulinok számára, hogy az IgG-szintet a beadás előtt a normális életkorhatárok között tartsák fenn.
Ajánlások a kórház sürgősségi osztályainak
Vészhelyzetek:
IDP-ben szenvedő betegeknél súlyos fertőzés esetén, annak típusától függetlenül, kórházi kezelésre és intravénás antibiotikum ± gombaellenes szerek beadására van szükség, de nem a vérből és az érintett szervekből származó biológiai minták (tenyészetek) gyűjtése előtt. etiológiai szer és érzékenysége antibiotikumokkal vagy gombaellenes szerekkel szemben.
A valódi immunológiai és gyermekgyógyászati sürgősséget elszenvedő személyek közül a súlyos kombinált immunhiány (SCID).
A SCID-re utaló klinikai jellemzőket az 1. táblázat mutatja be.
A SCID diagnózisának legfontosabb laboratóriumi markere a limfocitákként definiált lymphopenia