Epidermolysis bullosa dystrophica inversa - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

epidermolysis

Utolsó frissítés dátuma: 2017.10.24

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Érdekes is

Gyulladásos, heterogén, poliorganikus autoimmun betegség, változó betegség lefolyással. A diagnózis b.

Etiopatogenezis

Klinikai kép

  • Integumentum: Hólyagosodás különösen a hónalj és az ágyék, a szárak, a nyak, a felkar és a comb, valamint az anogenitális régió területén. Kiterjedt, rosszul gyógyuló eróziók kialakulása. Gyakran köröm dystrophiák, zománc hypoplasia és nyálkahártya érintettség, esetleg heges szűkületekkel.
  • Extracutan megnyilvánulások: a nyelőcső érintettségével járó diszfágia.

szövettan

  • Hólyagosodás a lamina densa alatt.
  • Elektronmikroszkópia: a lehorgonyzó fibrillák rendellenes szerkezete az elektronmikroszkópban.

Megkülönböztető diagnózis

terápia

Külső terápia

Belső terápia

Tanfolyam/prognózis

Diéta/életmód szokások

irodalom

  1. Abeck D és mtsai. (1991) Epidermolysis bullosa dystrophica inversa Gedde-Dahl. Akt Dermatol 17, 35-38
  2. Gardella R és mtsai. (2002) Genotípus-fenotípus korreláció dystrophiás epidermolysis bullosában szenvedő olasz betegeknél. J Invest Dermatol 119: 1456-1462
  3. Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermolysis Bullosa: Klinikai, genetikai és epidemiológiai vizsgálat. Johns Hopkins Press (Baltimore): 117–119
  4. Kahofer P és mtsai. (2003) Dystrophiás epidermolysis bullosa inversa COL7A1 mutációkkal és a GDA-J/F3 fehérje hiányával. Pediatr Dermatol 20, 243-248

Ajánlott cikkek

A bőr melanocitáinak rosszindulatú, invazívan növekvő daganata és/vagy.

Krónikus autoimmun hólyagbetegségek csoportja intraepidermális hólyagosodással .

Leginkább a körömszerv krónikus fertőzése gombákkal, különösen dermatophytákkal, de a "nondermatophyte mou" is.

A szempillák, a szemöldök és a fejbőr körülírt alopecia lepra lepromatosában.

Hivatkozás az 1. cikkre

Kiegészítő cikkek (7)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2017.10.24

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (3)

'Adat-image-height =' 1888 'adat-image-id =' 119101 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU3LzcxMDU2MTYzLWE1OGItNDY3YS05N2ZhLTc1ODM0YjEwMzk5NC8xMTkxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 6cbe0c4662ac0331 'data-image-width =' 2784 '>

'Adat-image-height =' 1892 'adat-image-id =' 119102 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU5Lzk5MGMxODJhLTlmOTItNGE0My05YzFkLWNiODU5ZWRkMTM5Ni8xMTkxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c562a83d57b7fdd9 'data-image-width =' 2844 '>

'Adat-image-height =' 2819 'adat-image-id =' 119103 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM1LzAxLzE5NjhmZjZjLTBjNWItNGUzZi1iNzY4LTlmNzdhZWIwM2JmOS8xMTkxMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e06adf436c225290 'data-image-width =' 1887 '>