Erysipelas felfedte a Waldmann-kórt - tudományos

A Waldmann-kór (WM) az exudatív gasztroenteropátia ritka etiológiája, amelynek szövődményei másodlagosak a nyirokelégtelenség, elsősorban a nyiroködéma és a krónikus hasmenés miatt. Beszámolunk egy olyan beteg megfigyeléséről, aki visszatérő erysipelákat keresett a lymphedema által kedvelt súlyos WM összefüggésében.

waldmann-kórt

Megfigyelés

Következtetés

A WM ritka betegség, amelyet a nyirok tágulatai okoznak, a nyirok szivárog a belek lumenjébe. Ezek a szivárgások egy másodlagos immunszuppresszióval járó mélyen alultápláltság eredmé- nyei, amelyek megmagyarázzák páciensünk ismételt erysipeláit. A nyirokerekre irányuló gyógykezeléseket néhány, az irodalomban közölt megfigyeléssel kipróbálták: oktreotid (splanchnicus vazokonstrikció - páciensünk kudarca) és everolimus vegyes eredménnyel. A magasan specializált nyiroksebészeti beavatkozások gyenge eredményeket adnak, és néha súlyosbítják a nyirokelégtelenséget. A patogenezis a mai napig ismeretlen, de ez a táblázat bemutatja a nyirokfiziológia fontosságát, amelyet a gyakorlatban kevéssé tanulmányoztak. Bár ritka családi esetekről számoltak be, genetikai mutációt nem sikerült kimutatni. A WM az ismeretlen etiológiájú nyirokrendszeri rendellenességek ritka formája, a genetika és a képalkotás közelmúltbeli fejlődése utat teremthet a célzottabb terápiák számára.