Ewing-szarkóma - okai, tünetei, kezelése

Ewing szarkóma A csontrák ritka formája, amely általában gyermekeknél és serdülőknél alakul ki. Itt vannak az Ewing-szarkóma okai, hogyan nyilvánul meg és milyen kezelési módszerek állnak rendelkezésre.

kezelése

Tartalom:

Mi az Ewing-szarkóma?

Ewing szarkómáját, egy elsődleges rosszindulatú csontdaganatot, először James Ewing írta le 1921-ben. A daganat vörös csontvelőből származik. Gyakrabban 4-15 éves gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban 30 év feletti felnőtteknél fordul elő.

Ewing szarkóma az összes csonttumor kb. 5% -át és az elsődleges csonttumorok mintegy harmadát teszi ki. Ez a fiatal betegeknél a csontrák második formája, de a leghalálosabb. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, az arány 1,5: 1. Ewing-szarkóma gyakrabban fordul elő afro-amerikaiaknál és ázsiaiaknál.

Bármely csont érintett lehet

Bár a daganat a csontvelőből származik, összefügg a retikulált sejt szarkómával. Leggyakrabban a daganatot a végtagok hosszú csontjainak metafízisében és diafízisében észlelt elváltozásként diagnosztizálják. Megjelenhet a medence területén vagy a lapockában is. Valójában bármilyen csont érintett lehet.

Jellemzően a periosteum reakciója és az új csont megjelenése a hagyma levelének megjelenésével utalhat az Ewing-szarkóma diagnózisára. Radiológiailag a megjelenés a lízistől a szklerózisig változik.

Ennek a betegségnek a gyakorisága kevesebb, mint 2 eset/1 millió gyermek.

Ha a csontot vagy az ízületet körülvevő lágy szöveteket érinti, akkor a betegséget ún Ewing extrascheletalis szarkóma.

halálozási ráta

Egy tanulmány szerint a hároméves túlélés 66% volt a lokalizált daganatokban szenvedő betegeknél, 43% azoknál, akiknél diagnosztizáláskor tüdőáttét volt, és 29% -uk más helyeken áttétes betegeknél (Ewing szarkóma áttétekkel). Negatív prognosztikai tényező az elsődleges daganat medencében való elhelyezkedése.

Végtagi fájdalom

A legkorábbi tünet, amely ebben az állapotban jelentkezik, a fájdalom, amely kezdetben szakaszos, majd intenzívvé válik. A fájdalom sugározhat a végtagokig, különösen, ha a gerincet vagy a medencét érinti. Neurológiai jelek, például ideggyöktömörítés, a axiális csontvázban érintett betegek felében fordulnak elõ. Kóros törések ritkán fordulnak elő.

Vérszegénység, leukocitózis, láz és fokozott ESR ritkán fordul elő. Néha fogyás lép fel. Néha a tünetek hetekig vagy akár hónapokig tartanak. A betegeknek nagy tapintható csonttömege lehet, amelyek a szomszédos bőr megnyújtásával gyorsan növekednek.

Az Ewing-szarkómában szenvedő betegeket két csoportba sorolják az áttétek jelenléte vagy hiánya alapján, a prognózist e csoportok valamelyikéhez való tartozás alapján állapítják meg.

Vannak negatív prognosztikai mutatók:

  • férfi nem
  • életkor 12 év felett
  • anémia
  • magas koleszterinszint
  • sugárterápia csak helyi kontrollra alkalmazható
  • a kemoterápia hatékonysága.

Az ilyen állapotban alkalmazott kezelés a kemoterápia, a sugárterápia és a műtét kombinációja. Még akkor is, ha a daganatot kis méretben észlelik, előfordulhatnak mikroszkopikus terjedések, ezért a kezelés általános. Ez magában foglalja a kemoterápiát a testben elterjedt sejtek elpusztítására.

okoz

Az Ewing-szarkóma pontos oka nem ismert. A betegség nem öröklődik, de szorosan kapcsolódhat bizonyos, nem öröklődő változásokhoz. Ezek a változások bizonyos génekben fordulnak elő, és az ember életében fejlődnek ki. Amikor a 11. és 12. kromoszóma genetikai anyagot cserél, aktiválja a sejtek túltermelését. Ez Ewing-szarkóma kialakulásához vezethet.

Javában folynak a kutatások annak a sejttípusnak a meghatározására, amelyből az Ewing-szarkóma származik.

Eddig a kutatások szerint a betegségnek semmi köze nincs a sugárzásnak, a vegyi anyagoknak vagy más, a környezeten kívüli dolgoknak való kitettséghez.

Genetikai mutációk

Úgy tűnik, hogy a sejtes DNS születése után megváltozik, ami Ewing-szarkómához vezet. Ennek oka továbbra sem ismert.

Az egyik lehetőség az, hogy ez egy második rák lehet, amely olyan embereknél fordul elő, akiket sugárterápiával kezeltek egy másik típusú rák miatt.

Kockázati tényezők

Az Ewing-szarkóma kockázati tényezői nem ismertek.

tünetek

A legtöbben Ewing-szarkóma esetei, a tünetek fájdalom vagy duzzanat formájában jelentkeznek a daganat területén. Néhány embernél látható duzzanat alakulhat ki a bőr felszínén. Az érintett terület meleg lehet és érzékeny az érintésre is.

  • étvágytalanság
  • láz
  • fogyás
  • fáradtság
  • általános betegségérzet
  • ismeretlen okból bekövetkező csonttörés
  • anémia.

A daganatok általában a karokban, a lábakban, a medencében vagy a mellkasban képződnek. A tünetek a daganat helyétől függően változhatnak. Például a beteg légzési nehézségeket tapasztalhat, ha a daganat a mellkasban fejlődött ki.

Diagnosztikai

Az orvosnak számos vizsgálata van az Ewing-szarkóma kimutatására. Ha a diagnózis pozitív, akkor azt is megpróbálja kideríteni, hogy a tumor átterjedt-e és milyen mértékben. Ezt rák stádiumának nevezik.

Fizikális vizsgálat

Ez az első vizsgálat, amelyet orvos végzett. Az orvos megvizsgálja a fájdalmas területeket, hogy nincsenek-e rajta jelei, például bőrpír és duzzanat.

radiográfia

Ez képeket jelenít meg a test egy bizonyos területéről, ahol daganat gyanúja merül fel. Ha a röntgen problémákat jelez, orvosa más képalkotó vizsgálatokat rendelhet el.

Csont szcintigráfia (csont szkennelés)

Ezt a tesztet használják annak kiderítésére, hogy kialakultak-e rákos sejtek a csontokban. A teszt elején kis mennyiségű radioaktív kontrasztanyagot injektálnak az egyik vénába. Ezután a festék felhalmozódik a daganatok által érintett csontokban. A csontvizsgálat során orvosa képes lesz felismerni, hogy a radioaktív festék hol gyűlt össze.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

E vizsgálat során a beteg az ágyon fekszik, amelyet behúznak a cső alakú MRI belsejébe. Ez az eszköz mágneses mezőt és rádióhullámokat használ a test belsejének részletes 3D-s képének elkészítéséhez.

CT vizsgálat (CT)

Csakúgy, mint az MRI, a beteg is a CT szkennerben fekszik. Számítógéphez csatlakoztatva röntgensugarak segítségével reprodukálja a képeket. Általában az MRI-t részesítik előnyben a számítógépes tomográfiával szemben.

Pozitronemissziós tomográfia (PET-CT vizsgálat)

Ebben a vizsgálatban a beteg a PET szkenner belsejében van, míg egy szakember kis mennyiségű radioaktív cukrot fecskendez a vénájába. A rákos sejtek jobban jelennek meg a vizsgálat során, mert több cukrot fogyasztanak, mint az egészséges sejtek.

Vérvétel

A vérvizsgálatok nem igazolhatják az Ewing-szarkóma diagnózisát. De a vérkép (CBC) ellenőrizheti a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát a vérben, de azt is, hogy mennyi hemoglobin (egy oxigént szállító fehérje) van a betegben.

Biopszia

Orvosa javasolhat egy másik eljárást a szövetminta (biopszia) eltávolítására a daganatból laboratóriumi vizsgálatok céljából. A teszt megmutathatja, hogy a szövet rákos-e, és ha igen, milyen típusú rák. A tesztelés feltárja a betegség stádiumát is, amely segít az orvosoknak megérteni, mennyire agresszív lehet a betegség.

Az Ewing-szarkóma diagnosztizálásához használt biopsziák típusai a következők:

Finom tűbiopszia

Az orvos egy vékony tűt helyez be a bőrbe, és a daganathoz vezeti. A tűvel kis szövetdarabokat távolítanak el a daganatból.

Sebészeti biopszia

Az orvos bemetszést végez a bőrön, és eltávolítja a teljes daganatot (excíziós biopszia) vagy a tumor egy részét (metszett biopszia).

A szükséges biopszia típusa és végrehajtásának módja az orvosi csapat gondos tervezését igényli. Az orvosoknak el kell végezniük a biopsziát, hogy ne befolyásolják a daganat eltávolításához szükséges jövőbeli műtétet. Emiatt a biopszia előtt a páciensnek igénybe kell vennie egy Ewing-szarkóma kezelésében nagy tapasztalattal rendelkező szakértői csoport szolgáltatásait.

Szarkóma áttétek

A diagnózis után meg kell határozni a rák kiterjedését (stádiumát) - elterjedt-e és milyen mértékben más szervekre. A lokalizált Ewing-szarkóma nem terjed az eredetén vagy a közeli szöveteken túl. A metasztatikus Ewing szarkóma a test más területeire is átterjedt. A kezelést a betegség stádiumától függően alkalmazzák.

Kezelés

Az évek során jelentős előrelépés történt Ewing-szarkóma eseteinek kezelésében és gyógyításában. A kezelés magában foglalhatja:

kemoterápia

A kemoterápia, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására, az első kezelési lehetőség. Az orvosok a műtét előtt kemoterápiát javasolnak az Ewing-szarkóma daganatok csökkentése és könnyebb eltávolításuk érdekében.

Sebészet

A műtét célja a rákos sejtek eltávolítása. A sebészek azonban a funkció fenntartása és a fogyatékosság minimalizálása érdekében végeznek eljárásokat. Ewing-szarkómában a műtét magában foglalhatja a csont kis részének vagy egy teljes végtagjának eltávolítását. A végtag megmentésének lehetősége számos tényezőtől függ, például a daganat méretétől, lokációjától és a kemoterápiára adott válaszától.

Sugárterápia

A sugárterápia nagy energiájú nyalábokat, például röntgensugarakat és protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Műtét után felhasználható a megmaradt rákos sejtek eltávolítására. Sugárterápia is alkalmazható műtét helyett. Az orvosok ezt igénybe veszik, ha a szarkóma a test egy részében található, ahol a műtét nem hajtható végre, vagy ha a funkcionális eredmények elfogadhatatlanok lennének (például a bél vagy a hólyag funkciójának elvesztése). A sugárterápiát az Ewing-szarkóma okozta fájdalom enyhítésére is használják.

Klinikai vizsgálatok

Ezek olyan tanulmányok, amelyek a rák kezelésének új módjait vizsgálják. A gyermekdaganatok, köztük az Ewing-szarkóma kezelésében elért számos előrelépés klinikai vizsgálatokból származik.

Evolúció és szövődmények

Ewing szarkóma más területekre is átterjedhet, megnehezítve a kezelést és a gyógyulást. Például a rák átterjedhet más szövetekre, csontvelőre, más csontokra vagy a tüdőbe. Ewing szarkóma visszatérhet a kezelés után.

Mint más súlyos rákos megbetegedéseknél, az Ewing-szarkóma agresszív kemoterápiája és sugárterápiája is jelentős mellékhatásokat okozhat, rövid és hosszú távon egyaránt. Ezért az orvosi csapat intézkedéseket hoz ezeknek a hatásoknak a lehető legjobb kezelésére és kezelésére.

Milyen kilátások vannak az Ewing-szarkómában szenvedő betegek számára?

Az új kezelések fejlődésével az Ewing-szarkómában szenvedők kilátásai folyamatosan javulnak. Az orvos az egyetlen, aki információt tud nyújtani az egyéni perspektívákról és a várható élettartamról.

A túlélés esélyei Ewing-szarkóma

Az American Cancer Society jelentése szerint a lokalizált daganatos betegek 5 éves túlélési aránya körülbelül 70 százalék.

Metasztatikus daganatok esetén az 5 éves túlélési arány 15-30%. A kilátások kedvezőbbek lehetnek, ha a betegség a tüdőn kívül más szervekre sem terjedt át.

A visszatérő Ewing-szarkómában szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya 10-15%.

A prognózist befolyásoló tényezők

Számos tényező befolyásolhatja az egyéni nézőpontokat, például:

  • a beteg életkora a diagnózis felállításakor
  • daganat mérete
  • tumor lokalizációja
  • hogy a tumor mennyire reagál a kemoterápiára
  • a vér koleszterinszintje
  • a rák egy másik típusának korábbi kezelése
  • a beteg neme.

A beteget a kezelés alatt és után monitorozni kell. Az orvos időszakos vizsgálatokat végez annak megállapítására, hogy az állapot átterjedt-e.

Az Ewing-szarkómában szenvedőknél nagyobb a kockázata egy második típusú rák kialakulásának. Az American Cancer Society megállapítja, hogy mivel több Ewing-szarkómában szenvedő fiatal marad életben felnőttkoráig, nyilvánvalóvá válhatnak a rákkezelés hosszú távú hatásai. A kutatás ezen a területen folyamatos.

Ewing szarkóma megelőzhető?

Ewing szarkómáját nem lehet megakadályozni. Ez a típusú rák nem öröklődik, és nincs ismert kapcsolat semmilyen életmóddal vagy környezeti tényezők által okozott problémákkal.

A jeleket vagy tüneteket orvosának a lehető leghamarabb ellenőriznie kell.