fibrinogén; Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház Dr.
fibrinogén
Általános információ
A fibrinogén (I. koagulációs faktor) egy körülbelül 340 kD molekulatömegű dimer glikoprotein, amely a plazmában és az α-trombocita granulátumokban van jelen. A májban szintetizálódik, 1,7-5 g/nap sebességgel1. A két alegység mindegyike három polipeptidláncot tartalmaz: Aα, Bβ és γ. A fibrinogén trinoduláris felépítésű, a központi globuláris domént E doménnek nevezik, amely a hat polipeptidlánc N-terminális végét tartalmazza, és a D domének a három lánc C-terminális végét tartalmazzák. A fibrinogén felezési ideje 3-5 nap.
A fibrinogén a szubsztrátja mind a trombinnak, a koagulációs kaszkád utolsó enzimének, mind a plazminnak, a fibrinolitikus rendszer enzimjének. A trombin kötődik a fibrinogén központi doménjéhez, és mindegyik molekulából két A és B fibrinopeptidet szabadít fel, így az E-domén kötőhelyek komplementerek a többi fibrin monomer D-domén helyével. Ezek a komplementer kötőhelyek a fibrin protofibrillák kezdeti képződéséhez vezetnek, amelyek vastag szálakká aggregálódnak, és összekapcsolódó szálhálózattá ágaznak. Az FXIIIa keresztkötések kialakításával stabilizálja a fibrin polimert.
A plazmin hasítja a fibrinogént és a fibrint is. A plazmin fibrinogénre gyakorolt hatását követően felszabadulnak az X, Y, D és E. fragmensek. Hasonló fragmensek szabadulnak fel a fibrin emésztése után, valamint a D-dimerek és más bomlástermékek, amelyek keresztkovalens kötésekkel rendelkeznek. Noha az X fragmens még gyenge vérrögben polimerizálhat, az Y és D fragmens gátolja a fibrin monomerek polimerizációját.
Ezenkívül a fibrinogén az akut fázisú fehérjék csoportjába tartozik (a magas értékek az esemény után 24-48 órával jelennek meg).
Ajánlások a fibrinogén meghatározására
- veleszületett vagy szerzett fibrinogén-hiány (α-/hipo-/diszfibrinogenémia) kimutatása;
- a trombolitikus terápia monitorozása;
- a fibrin (ogen) olízissel/anélkül végzett fogyasztási reakciók indikátoraként;
- a kardiovaszkuláris trombotikus események (pl. IMA, stroke) kockázatának értékelése;
- akut gyulladásos folyamatok.
aratás
Betegképzés - böjt (pl. böjt).
Begyűjtött minta - vér jön.
Betakarítási konténer - vacutainer 0,105 M Na-citráttal (nátrium-citrát-vér arány = 1/9)
A torna által kifejtett nyomásnak a szisztolés nyomás és a diasztolés nyomás értéke között kell lennie, és nem haladhatja meg az 1 percet. Ha a vénás defekt nem sikerült, új kísérletet ugyanarra a vénára csak 10 perc elteltével lehet elvégezni.
Betakarított mennyiség - amennyit a vákuum megenged; a minta részleges koagulációjának megakadályozása érdekében a cső inverziós mozdulataival biztosítani kell a vér és az antikoaguláns helyes keverését.
A bizonyíték elutasításának okai - legalább 90% -ban nem töltött porszívó; intenzíven hemolizált, intenzíven lipémiás vagy koagulált minta.
Betakarítás után szükséges feldolgozás - a mintát 15 percig 2500 g-on centrifugáljuk.
Tesztstabilitás - a minta szobahőmérsékleten 4 órán át stabil, és a plazmát több hónapig -20 ° C-on elválasztjuk.
Módszer és az eredmények értelmezése
Módszer - koagulometria (Clauss): trombinfelesleg jelenlétében a trombocitákban gyengén hígított (1/10) citrált plazma koagulációs ideje fordítottan arányos a fibrinogén koncentrációjával. A teszt meghatározza a fibrinogén funkcionális szintjét (aktivitás).
Laboratóriumunkban heparininhibitort tartalmazó humán trombint használnak reagensként. Ennek eredményeként heparinnal kezelt betegek számára is alkalmazható.
Referenciaértékek - életkortól függően változik:
Kor referenciaértékek (mg/dL)
Kritikus értékek -
! Az értékek
Az értékek> 700 mg/dl (ismételt meghatározások az akut gyulladásos folyamat remissziója után) a koszorúér és az agyi érrendszeri betegségek fokozott kockázatát jelzik.
Az eredmények értelmezése
• Fibrinogén-fogyasztás növekedése: metasztatikus rákos megbetegedések CID- és hiperfibrinolízis-reakcióiban, akut promyelocytás leukémia, szülészeti szövődmények. A fibrinogénfogyasztás nagyon gyorsan elkezdődhet, ezért adagolását rövid időközönként kell elvégezni. Amikor a CID átfedi az akut fázis választ, a fibringen hamisan megnőhet.
• Csökkent fibrinogén szintézis: súlyos májbetegségben, melyhez csökken a máj parenchyma (májcirrózis, gombamérgezés), rendellenes májöntözéssel járó állapotokban (jobb szívelégtelenség).
• Trombolitikus terápia: a fibrinogén-koncentráció csökkenése a beadott gyógyszer adagjától és típusától függ: a streptokináz és az urokináz a fibrinogén jelentős csökkenését okozza (értékek
• A veleszületett afibrinogenémia, amelyet a fibrinogén teljes hiánya jellemez, az alvadási faktorok egyik legritkább hiányossága, autoszomális recesszív módon öröklődik, és homozigótákban vagy kettős heterozigótákban fordul elő ezekhez a mutációkhoz. A PT és az aPTT a végtelenségig meghosszabbodik, mivel nem képes fibrint termelni.
• A veleszületett fibrinogénhiány (hipofibrinogémia) miatt heterozigóta egyének tünetmentesek, ha a fibrinogénszint> 50 mg/dl, és mind a funkcionális (aktivitás), mind az antigénszint alacsony.
Súlyos fibrinogénhiányra kell gondolni olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében vérzés volt, és akinek a PT és az aPTT elhúzódott. Az enyhe hiányosságok nem hosszabbíthatják meg sem a PT-t, sem az aPTT-t, ezért a fibrinogént vérzésre hajlamos betegeknél akkor is meg kell mérni, ha a PT és az aPTT normális.
• Veleszületett dysfibrinogenémiában szenvedő betegeknél a koagulálható fibrinogén alacsony, plazmakoncentrációja normális vagy alacsony1; 6. A veleszületett dysfibrinogenemia dominánsan autoszomális, a betegek körülbelül 50% -a tünetmentes és rutin laboratóriumi vizsgálatok során észlelhető az elhúzódó koagulációs idők miatt (általában a TT elhúzódik), minden negyedik betegnél elhúzódó a posztoperatív vérzés, és 20% -uk hajlamos a trombózis.
• A mérsékelt alkoholfogyasztás csökkenti a fibrinogén szintjét.
• Fibrinogén szintézis fokozása:
- a fertőzések, gyulladások, daganatok, traumák, égési sérülések akut fázisában. Kiterjedt sejtroncsolás (pl. Műtét, szívinfarktus, sugárterápia) esetén a fibrinogén az akut fázis válasz után normalizálódik, szemben a reumás és kollagén betegségek krónikus aktív gyulladásos folyamataival, amelyek szintje az idő múlásával magas marad. hosszú idő.
- nefrotikus szindrómában, mielóma multiplexben szenvedő betegeknél a fehérje (különösen az albumin) veszteségére adott kompenzációs válaszként
- májbetegség, cirrhosis, ösztrogén kezelés, kompenzált intravaszkuláris koaguláció;
- magas vérnyomás, cukorbetegség, elhízás.
A szerzett diszfibrinogenémia máj- és vesebetegséggel együtt fordul elő, és általában a megemelkedett fibrinogén-szinttel társul.
A megemelkedett fibrinogénszint az ateroszklerotikus kardiovaszkuláris betegségek (pl. AMI és a stroke) fokozott kockázatával jár. Úgy tűnik, hogy a fibrinogén plazmakoncentrációját a genetikai és környezeti tényezők komplex kölcsönhatása szabályozza. Azt azonban még meg kell határozni, hogy a megnövekedett fibrinogén az artériás trombózis kórokozó tényezőjeként működik-e, vagy az ateroszklerózissal összefüggő gyulladást tükrözi-e, jelezve-e a klinikailag néma, korai betegséget.
Határértékek és interferenciák
Újszülöttekben a fibrinogén koncentrációja alacsony lehet a hemosztatikus rendszer éretlensége miatt, és felnőtteknél a születés utáni 21 napig is eléri a szintet.
Terhes nőknél a fibrinogén fiziológiailag megnövekszik2. A dohányzóknál megemelkedett szint található.
A fibrinogén meghatározását trombolitikus terápiában részesülő betegeknél egy plazmin inhibitort tartalmazó antikoaguláns keveréknek a tesztplazmához való hozzáadása után végzik.
Az elemzés eredményét nem befolyásolja: ez a PDF (
• Kábítószerek
növekszik: orális fogamzásgátlók és ösztrogének, aszpirin, kemoterápiás szerek, pirazinamid, halolaj. Csökken: emelkedett antithrombin III szint, anabolikus szteroidok, androgének, L-aszparagináz, plazminogén aktivátorok, valproinsav, atenolol, pentoxifillin, cefamandol, vas készítmények, 5-fluorouracil, klofibrát, danazol, kanamicin, medroxyprogesterone, predox.