Fruktóz intolerancia Nem csak gyümölcs tilos PZ - Pharmazeutische Zeitung
Stefan Oetzel/Veleszületett fruktóz-intolerancia jelenleg nem kezelhető gyógyszeres kezeléssel. Ezért a szenvedő embereknek kerülniük kell a fruktózt tartalmazó ételeket és gyógyszereket. Az asztali cukor és a szorbit szintén tabutartalmú fruktózforrás.
Az örökletes fruktóz-intolerancia (HFI) a fruktóz-anyagcsere örökletes rendellenessége. Ez egy ritka betegség, amelynek elterjedése körülbelül 1: 20 000. Németországban körülbelül 4000 embert érint. A klinikai képet először két amerikai orvos, Chambers és Pratt írta le 1956-ban egy 24 éves beteg esetéről, akinek olyan jellegzetes tünetei alakultak ki, mint a hasi fájdalom, émelygés és gyengeség a fruktóz szedésekor.
Gáz és hasmenés
A sokkal gyakoribb fruktóz malabszorpciót és a bél fruktóz intoleranciáját meg kell különböztetni az örökletes fruktóz intoleranciától. Ez általában szerzett rendellenesség, lehet átmeneti vagy egész életen át tartó. Az érintetteknél a fruktóz transzport a vékonybél sejtjeiben zavart. A fruktóz nem képes kellőképpen felszívódni a vékonybélben, bejut a vastagbélbe, és ott baktériumok lebontják. Ez rövid láncú zsírsavakat és gázokat hoz létre, amelyek emésztőrendszeri panaszokat, például puffadást és hasmenést okoznak.
"width =" 300 "height =" 165 "/>
A fruktóz malabszorpcióval ellentétben az örökletes fruktóz intolerancia autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik. A felelős ALDOB gén a 9. kromoszóma hosszú karján található. A gén különféle mutációi oda vezethetnek, hogy az aldoláz B (fruktóz-1,6-biszfoszfát-aldoláz) géntermék aktivitása nagymértékben csökken. Egészséges embereknél ez az enzim a fruktóz-1-foszfátot dihidroxi-aceton-foszfátra (DHAP) és glicerinaldehidre osztja a fruktóz-anyagcsere részeként. Tehát fontos szerepet játszik a fruktóz anyagcseréjében.
Ezzel szemben csökkent enzimaktivitású HFI-betegeknél a fruktózt az aldoláz B nem bontja le, vagy nem bontja kellő mértékben. Ehelyett a toxikus metabolit, a fruktóz-1-foszfát felhalmozódik a fruktózt tartalmazó ételek fogyasztása után, különösen a májban, a vesében és a vékonybélben. Ez gátolja a glükoneogenezisben és a glikogén lebontásában részt vevő enzimeket is, amelyek súlyos hipoglikémiát eredményezhetnek.
Idegenkedés az édességektől
A veleszületett betegség tünetei gyakran az élet első hónapjaiban jelentkeznek, amikor a csecsemő tej, gyümölcs vagy gyümölcslé hozzáadásával érintkezik fruktózzal vagy fruktóztartalmú háztartási cukorral. Az emésztőrendszeri panaszok, mint a hasi fájdalom, émelygés, hányás és hasmenés, jellemzőek a HFI-re. Remegés, izzadás, sápadtság, letargia vagy görcsrohamok is előfordulhatnak a hipoglikémia következtében. A gyarapodás elmulasztása és a mutatvány a betegség lehetséges tünetei is. Sok gyermeknél idegenkedik az édességektől.
A fruktózt tartalmazó élelmiszerek hosszú távú fogyasztása progresszív vese- és májkárosodáshoz vezethet. Ide tartozik például a máj megnagyobbodása a cirrhosis későbbi átmenetével, valamint a sárgaság és az ödéma kialakulása. A nagy mennyiségű fruktózt tartalmazó infúziók életveszélyesek lehetnek a beteg számára.
A HFI diagnózisát úgy határozzák meg, hogy meghatározzák az enzimaktivitást a májban vagy a vékonybélben, vagy olyan humán genetikai teszt segítségével, amely képes kimutatni az ALDOB gén mutációit. Az úgynevezett fruktóz-tolerancia tesztet (fruktóz beadását, majd H 2 légzési tesztet) viszont nem szabad elvégezni, mivel fennáll a súlyos mellékhatások, például a máj- és vesekárosodás kockázata.
Nem lehetséges a kezelés
Az örökletes fruktóz intoleranciát még nem lehet gyógyszerekkel kezelni. A választott terápia tehát abból áll, hogy a lehető legnagyobb mértékben kerüljük a fruktózt tartalmazó ételeket. A fruktóz nemcsak szabad élelmiszer formájában fordul elő, hanem a következő vegyületekben is:
Asztali cukor (szacharóz): fruktózból és glükózból készült diszacharid
Szorbit (E420 az összetevők listáján): cukorpótló, amely a szervezetben fruktózzá alakul
Méz: fruktóz és glükóz keveréke
Inulin: fruktózból álló szénhidrátvegyület. Élelmiszer-adalékként is használják.
Invert cukor: fruktóz és glükóz keveréke
Ennek megfelelően tilos a cukros ételek, például mindenféle édesség, gyümölcs- és zöldségkonzervek, cukros pékáruk, méz és lekvár, valamint gyümölcslevek és alkoholos italok. A betegeknek kerülniük kell a majonézt, a ketchupot és az instant szószokat is. Kerülni kell az inulint tartalmazó ételeket, például az articsókát és az úgynevezett szorbitból (szorbit) készült cukorbeteg ételeket.
"width =" 280 "height =" 184 "/>
A fruktóz-intoleranciában szenvedő gyermekek gyakran idegenkednek az édességektől.
Az első életévben a csecsemőknek nem szabad gyümölcsöt vagy zöldséget adni. A szükséges vitaminokat tabletta formájában kell szállítani. Ezt követően megengedett a saját készítésű zabkása, valamint bizonyos zöldségek és saláták, például brokkoli, spárga és spenót, valamint saláta, báránysaláta, uborka, retek és paradicsom.
Ehet gombát, citromot és korlátozott mértékben burgonyát is. Tej, sovány hús, hal és tojás is szerepelhet az étrendben. Mivel a betegek csak néhány zöldséget fogyaszthatnak, a rostbevitel gyakran nem elegendő. Ezenkívül az érintetteknek a citromtól eltérő gyümölcs nélkül is meg kell élniük, ezért C-vitamin-kiegészítést kell szedniük.
Az étrendi tréning hasznos annak biztosítására, hogy a betegek a lehető legfruktózmentesebb étrendet kövessék, elegendő tápanyaggal és rosttal. A német táplálkozási tanácsadó és információs hálózat a www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php weboldalon mutatja be a különféle élelmiszerek fruktóz- vagy szorbitoltartalmának listáját.
Nem csak sok étel tartalmaz cukrot, hanem számos gyógyszer is. A HFI-betegeknek ezért rendelkezniük kell egy megfelelő sürgősségi igazolvánnyal, amely figyelmeztetést is tartalmaz, hogy vészhelyzetben nem használhatók fruktózt vagy szorbitot tartalmazó infúziós oldatok. /