Galli-Galli betegség - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2019.08.02
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Az autoszomális domináns öröklődő genodermatosist a flexorok retikuláris hiperpigmentációjával, amely a retikuláris pigment dermatózisok spektrumához tartozik, csak ritkán írták le (14 cikk ismert, de természetesen gyakrabban fordul elő). Valószínűleg M. Dowling-Degos akantolitikus változata. A Galli-Galli név a F. és W. Galli testvérektől származik, akik elsőként írták le a betegséget.
Érdekes is
Cestode fertőzés a törpe galandféreggel, a Hymenolepis nanával.
Etiopatogenezis
A KRT5 génben "funkcionális mutáció elvesztését" detektálták (mint Dowling-Degos-kórban). Feltételezzük, hogy ez a mutáció a keratinociták tapadásának elvesztéséhez, esetleg a melanoszóma eloszlásának megzavarásához vezet (lásd szövettan).
megnyilvánulása
A bőrtünetek első megjelenése 40 és 60 év között. LJ.
Klinikai kép
Összességében egy meglehetősen monomorf klinikai kép, foltos, részben összefolyó, szintén a hiperpigmentációt retikulálja, a flexorokra és az intertriginákra helyezve a hangsúlyt. Az állon, a torokon vagy a nyakon is lokalizálva. Voltak terjesztett, lencseméretű, vörösbarna, pikkelyesek is Papulák plakk a nyakon, a törzsön és a proximális végtagokon. A bőr megnyilvánulásainak "szegmentális" eloszlását 1 esetben írták le.
szövettan
Megkülönböztető diagnózis
terápia
Tippek)
Értesítés! A KRT5 gén mutációját már leírták Dowling-Degos-kórban. Ez alátámasztja azt a tézist, hogy ugyanazon betegségnek különböző változatai vannak. A retikuláris hiperpigmentáció típusától eltérő egyéb betegségek, például:
különálló entitások, vagy ennek a mutációnak a jövőben kiderülnek a változatai.
irodalom
- Arnold AW és mtsai (2012) 1-es típusú szegmentális Galli-Galli betegség, amelyet korábban nem jelentett keratin 5 mutáció eredményezett. J Invest Dermatol 132: 2100-2103
- Bardach H és mtsai. (1982) Genodermatosis egy testvérpárban: Dowling-Degos, Grover, Darier, Hailey-Hailey vagy Galli-Galli betegség? Bőrgyógyász 33: 378-383
- Braun-Falco M és mtsai. (2001) Galli-Galli-kór: a Dowling-Degos-kór fel nem ismert entitása vagy akantolitikus változata? J Am Acad Dermatol 45, 760-763
Hanneken S és mtsai. (2011) Galli-Galli betegség. Klinikai és hisztopatológiai
vizsgálat 18 beteg esetsorával. Bőrgyógyász 62: 842-851
Schmieder A és mtsai. (2012) A Galli-Galli betegség a Dowling-Degos kór akantolitikus változata: további genetikai bizonyíték egy német családban. J Am Acad Dermatol 66, e250-251
Ajánlott cikkek
Gyakran, különösen súlyos esetekben, jelentős pszichés és motoros stresszben szenvedő beteg, a.
Klinikailag leíró kifejezés a szürke-barna, papillómás-hiperkeratotikus, többnyire tünetektől mentes polyeti számára.
A hámsejtek szerkezetének feloldódása egysejtképződéssel és hasadékok és hólyagok intraepidermális képződésével.
Specifikus bőrelváltozások az akut mieloid leukémia (AML) különböző altípusaiban, krónikusabbak.
Hivatkozás a (3) bekezdésre
Kiegészítő cikkek (12)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2019.08.02
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (3)
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2848 'adat-image-id =' 145001 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzQyLzYzNzA4YTI1LWJkOTUtNDc2NS05ZjNlLTc1YWQ2ZWUzYzgyZC8xNDUwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eff45fa86b00aec3 'data-image-width =' 4256 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 4256 'adat-image-id =' 145002 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzU4LzU3NmZlOWI2LWI1Y2EtNGM4MS04N2YwLWI2YWU5NGYzYjY0OC8xNDUwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 0274729f511ae06f 'data-image-width =' 2848 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2835 'adat-image-id =' 145003 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUxLzE1L2E3Yzc3ODk0LWU5ZGEtNDM5Zi04NTllLWJhZDk3ZjVjNTAwZS8xNDUwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a740c3ce77a5cdb6 'data-image-width =' 4252 '>