Gicht AustriaWiki az Ausztria fórumban

A köszvény, szintén Uricopathia vagy Húgyúti ízületi gyulladás, egy purin anyagcsere-rendellenesség, amely rohamokban és (ha nem kezelik elégségesen) a húgysav-kristályok (urát) különböző perifériás ízületekben és szövetekben történő lerakódása révén az ízületi csont reszorpciójáig és a porcváltozásokig (Köszvényes ízületi gyulladás) és a kiválasztó szerv, a vese hosszú távú károsodása végül veseelégtelenséghez ("köszvényes vese") vezet. A vesekárosodás fájdalommentes, de nagyobb problémát jelent, mint az ízületek fájdalmas köszvényes rohamai.

austriawiki

Tünetek

Az akut tünetek közé tartozik a hirtelen súlyos fájdalom az ízületben és a súlyos tapintású fájdalom: Húgyúti ízületi gyulladás. Az ízület kivörösödött, rendkívül fájdalmas, erősen duzzadt és túlmelegedett (Rubor - Dolor - Daganat - Kalória - Functio laesa), a gyulladás általános jelei is vannak, például láz, a fehérvérsejtek számának növekedése és a támadás előtt megnövekedett húgysavszint (akut köszvényes rohamban) gyakran normális húgysavszint), ritkán fordul elő fejfájás.

Akut köszvényes roham esetén az ízület sérülés vagy bármilyen más nyomon követhető ok nélkül rendkívül fájdalmas, duzzadt és forró lesz. A nagylábujj metatarsophalangealis ízülete gyakran érintett, hívják Podagra (a görög podágrából, latinán használva Seneca, Cicero és mtsai; ágra jelentése: „fogd, fetter”, hüvely „láb”). Podagra Az ókortól kezdve a modern időkig azonban nemcsak köszvényre vagy az akut köszvény tüneteire utal - különösen köszvényes roham során a nagylábujj metatarsophalangealis ízületének fájdalmas gyulladása vagy fájdalma [1] [2] - és hasonló ízületi gyulladásra, hanem másokra is. fájdalmas ízületi betegségek [3] . Chiragra köszvény okozta fájdalom a csuklón (chir jelentése: „kéz”), Gonagra a térdízületben és Omagra a vállízületben. [4] Elvileg a köszvény akut rohama - még az első is - bármely ízületet érintheti. Ha nem kezelik, a köszvényes roham általában két-három hétig tart; a rohamok időtartama a betegség előrehaladtával növekedhet. A rohamok a krónikus fázisban is összeolvadhatnak, így már nincsenek fájdalommentes intervallumok.

Krónikus

Ha több roham is elmúlt, krónikus köszvény alakul ki. Az ízületek elpusztulnak. A röntgenképen az ízületek közelében lévő szivacsos csont (csont belső részei) lyukasztási hibái jellemzőek, az ízület feje egyértelmű hibákat mutat. Ennek következményei a csökkent teljesítmény, a húgysav-kristályok lerakódása az ízületekben, az ízület deformációja, a vesekő, a veseelégtelenség. Amikor a köszvény krónikus fázisba kerül, az akut rohamok gyakran kevésbé hangsúlyosak és kevésbé fájdalmasak.

Hyperuricemia

A hiperurikémiának két oka van, azaz H. a húgysavszint emelkedése a vérben: az elsődleges és a másodlagos forma.

  • A elsődleges forma (kb. 90%) a purin anyagcseréjének zavara. A vesék eliminációs rendellenessége okozza. Nagyon ritka esetekben a húgysav túltermelése is oka lehet.
  • Ban,-ben másodlagos forma (kb. 10%) különféle kísérő betegségek a húgysavszint emelkedését okozzák (pl. daganatos megbetegedések (különösen leukémia), hemolitikus vérszegénység vagy szisztémás betegségek, például pikkelysömör) sejtpusztulása.

A tünetmentes hyperuricemia önmagában általában nem javallt terápiát.

okoz

Az összes eset jóval több mint 99% -ában (külső hatás nélkül) a hiperurikémia veseelégtelenségen alapszik, amely autoszomális domináns tulajdonságként öröklődhet. Ezeknek a betegeknek örökletes húgysav eliminációs rendellenessége van a vesékben, egyébként normális vesefunkcióval. A hiperurikémiát okozhatja a vese diszfunkciója is más okból, például Például a cukorbetegség következménye lehet, mivel a túl magas vércukorszint hosszú ideig károsítja az ereket, ezáltal károsítja a veseműködést. A túlzott alkoholfogyasztás szintén káros, mivel a karbonsavak versenyeznek a húgysavval a vese kiválasztási mechanizmusában. Ezenkívül az erjesztett ételek húgysavképző purinokat szolgáltatnak a bennük lévő élesztő és baktériummaradványok miatt.

Előfordulhat a purin anyagcseréjének zavara is. A purinbázisok újrahasznosításában főleg a HGPRT enzim zavara van. Ennek az enzimnek a teljes hiányában ez vezet Lesch-Nyhan-szindróma.

A purin anyagcseréjének fontos állomásai

Ezenkívül egy hosszú távú tanulmány pozitív kapcsolatot tudott megállapítani a testtömeg-indexként mért elhízás és a köszvényes roham kockázata között. Például a megnövekedett hús- és tenger gyümölcse-fogyasztás kombinációja ≥ 25 BMI-vel együtt jelentős köszvényveszélyhez vezet. A tejtermékek fogyasztása viszont csökkenti a köszvény kialakulásának esélyét. [5]

Diagnózis

A vérben megnövekedett húgysavszint mutatható ki. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vérszint nagyon gyorsan ingadozhat, attól függően, hogy mit ettek vagy ittak. Ha köszvényes roham lép fel, akkor a vér húgysavszintje a normál tartományban lehet; ez nem zárja ki a köszvényt. Általában a klinikai kép elegendő.

laboratórium
(opcionális változtatások)

  • A fehérvérsejtek számának növekedése
  • Az ülepedési arány növekedése (ESR)
  • A húgysav növekedése> 6,5 mg/dl-re

Ha a húgysav> 8 mg/dl-re emelkedik, a betegek 25% -a szenved; ha a húgysav> 9 mg/dl-re emelkedik, akkor szinte minden beteg köszvényes rohamot szenved.

Ezenkívül, ha a betegség krónikus, a csontok tipikus változásai kimutathatók a röntgenképen (pl. Ízület pusztulása és csontvesztés az ízület közelében, tophi). Az urográfiában az egyes urátkövek közvetett reprezentációját alkalmazzák a diagnózis felállítására (a röntgenképen nem ábrázolható). Végül, ha bizonytalanság van, a közvetlen ízületi szúrás is megerősítheti a diagnózist, ha urátkristályok vannak jelen a szinoviális elemzésben.

A purin-húgysav anyagcsere modelljéhez

Terápiás lehetőségek

A köszvény akut támadása

Mindezek a gyógyszerek csak a tünetek ellen küzdenek.

A korábbi ajánlás, amely szerint a húgysavcsökkentő terápiát csak az akut köszvényes roham teljes megszűnése után kell elkezdeni, már nem érvényes. [11] Az aggodalom, hogy a köszvényes roham súlyosbodhat a korai húgysavcsökkentő kezelés következtében, nem igazolható, különösen akkor, ha NSAID-okat vagy kolchicint adtak egyidejűleg. [12]

Krónikus köszvény

Húgysavképződés táplálékkal (szelekció)

  • Magas húgysavszint (200 mg/100 g felett): pisztráng, hering, spratt, grillezett csirke, máj, vese, édes kenyér, húslé, leveskockák és sütőélesztő. [18]
  • A tejtermékekhez hozzáadható gyümölcscukor (fruktóz) fogyasztás után inozin-monofoszfáttá (IMP) alakul, ami a purin lebontása révén növeli a húgysav koncentrációját a szervezetben. [19]
  • Italok esetében elsősorban a sör (10–23 mg/100 g) és a kóla (10 mg/100 g) a purin forrása. [20] A sör alkoholtartalma miatt is káros.
  • közepes mennyiségű húgysav (80–150 mg/100 g): sima lepényfilé, sör sonka, izomhús (marhahús, sertés, csirke, vad), hüvelyesek és földimogyoró [21]
  • nincs/kevés húgysav (0–50 mg/100 g): Tej, joghurt, tojás, tök, kaliforniai paprika, burgonya, alma, teljes kiőrlésű kenyér, fehér kenyér és sajt. [22]
  • A kávéban, a fekete teában és a kakaóban található purinokat nem bontják húgysavvá; ezek az italok tehát a köszvény szempontjából ártalmatlanok.

Köszvény állatoknál

A köszvény madarakban és hüllőkben, valamint sertésekben és kutyákban is megtalálható. [23] A köszvényt már kimutatták a dinoszauruszokban. [24] Az egyik után a metacarpalis csontokon Tyrannosaurus rex Megfigyeltem a köszvényes betegeknél tapasztaltakhoz hasonló csontelváltozásokat, további 83 csontvázat vizsgáltunk. Csak egy másik példány mutatott hasonló változásokat. Lyukakat figyeltek meg az érintett csontokban, és új csontképződést figyeltek meg a széleken. Az ép csont csontsűrűsége nem volt rendellenes. Semmi módszer nem használható a köszvényes kristályok maradványainak kimutatására, hogy egyértelmű bizonyítékot szolgáltasson a csontváltozás etiológiájára. A köszvényre jellemző csontváltozások, amelyek jelentősen eltérnek a hasonló betegségek, például a reticulohistiocytosis vagy az amyloidosis változásaitól, továbbra is az urátvezérelt genezis jelzései.

Niggles

A köszvény elavult kifejezése (középnémet német köszvény, idősebb giht; lásd még azt adott a "köszvény, görcsök, általában fájdalom" [25] értelmében például belek/bél mint "bél kólika" [26]) vagy köszvényes ízületi gyulladás, amelyet a hipokraták már megkülönböztettek az ízületi gyulladás egyéb formáitól (Hippokratésznél "a betegség, amelyben nem lehet járni" [27]) Niggles, hogy a késő középnémet cipzár, Középnémet német származású postai irányítószám mert a „botlást” levezették, és a beteg sétájára utalták. [28] A jelentést kiterjesztették más betegségekre is. [29] Adelung így írta le 1801-ben megjelent szótárában Niggles mikor

„Ez a kifejezés nagyrészt elavult a felnémet nyelven, Podagra és Chiragra vonatkozásában egyaránt. Megvan a niggles. A csipet a kezeken. Ettől nem egészséges. Cyprianus, a szent e betegség ellen, ahogy Zeiler akarja, de inkább zippy, cikk-cakk, rángatózó, rángatózó és húzogató gyakran és apró bekezdésekben, amelyeket egy olyan ige alkot, amely még mindig jelen van a beszéd alacsonyabb formáiban, mint a podagriai betegek hajlamosak Podagra fájdalmában. Az ige ezen alapossága az oka annak is, hogy a belőle származtatott főnév elavulttá vált, főleg, hogy alakjának, mint kicsinyítőnek, nincs érthető oka. "

Adelung magyarázatai ma elavultak. [31] Gyógyszerként történő alkalmazása Zipperleinskraut (földi vén) nevet adta. [32]

Királyok betegsége

Már korán ismert volt, hogy a köszvény ritkábban fordul elő szükség esetén, mint jólét idején. Thomas Sydenham a 17. században ezt írta: "A köszvény leginkább azokat az embereket érinti, akik a korábbi években pazarul éltek, és akik bort és más szeszes italokat fogyasztottak bőséges étkezés közben". Az egyiptomi múmiákban [33] körülbelül 7000 évvel ezelőtt találtak utalásokat a köszvény okozta változásokra. [34]

A Talmudban leírt tünetek alapján feltételezhető, hogy Asa Júda királya (Kr. E. 9. század) köszvényben szenvedett. [35] Miután Giovanni Battista Morgagni a kóros anatómus 1761-ben a köszvényt a gazdagok betegségének minősítette, [36] a 19. századig betegségnek tekintették. Királyok betegsége és a gazdagok privilégiumaként értelmezték - csak ők engedhették meg maguknak a köszvényt kiváltó életmódot. A normál lakosság mindeddig elkerülhetetlenül alacsony purintartalmú étrendet folytatott, vagyis elsősorban kenyeret, tejtermékeket és burgonyát. Hús, hal és alkohol csak vasárnap és munkaszüneti napokon volt kapható. 1778-ban William Cullen a tipikus köszvényes beteget "robusztusnak és jól tápláltnak, nagy fejű, széles mellkasú, vérben gazdag és testes" jellemezte. [37] A világtörténelem számos híres embere (köztük a Habsburgok tagjai, például V. Károly és II. Fülöp [38]) szenvedtek az akut köszvény tüneteitől. [39] Az 1950-es évek óta a köszvény már nem ritka és elit betegség, elsősorban az emberek megváltozott étkezési szokásai miatt. [40] [41]