Granulomatosis polyangiitissel (GPA); gyógyszertári magazin
Makacs, véres, kérges orrfolyás, krónikus középfülgyulladás, amely ellen semmi sem segít - néha akkor a diagnózis: granulomatosis polyangiitissel, korábban Wegener-féle granulomatosis néven ismert
A tartós nátha néha reumás betegséget rejt - a GPA, korábban Wegener granulomatosisának nevezték
A polyangiitiszes granulomatózis, rövidítve GPA, az egyik gyulladásos reumatikus betegség. A betegséget régen Wegener granulomatózisának nevezték.
Az érintett támadások immunrendszere - „véletlenül” - úgymond - egyes fehérvérsejtek komponensei. Az orvosok autoimmun betegségről beszélnek. Az eredmény egy érrendszeri gyulladás, az érszerkezet megsemmisülésével, nekrotizáló vasculitis.
Ezenkívül fekélyszerű szerkezetek, úgynevezett granulomák képződnek, különösen a felső és az alsó légutakon. A betegség végső soron minden szervet érinthet. A vese gyulladásának bizonyos formája (glomerulonephritis) szintén tipikus.
Akit érint a polyangiitis granulomatosis?
A GPA bármilyen életkorban előfordulhat. Általában 50 és 60 év között jelentkezik. A férfiak és a nők egyaránt érintettek. Évente egymillió emberből nyolc-tíz fejleszt új GPA-t. Milliónként csaknem 100 ember rendelkezik GPA-val.
A betegség okai nem egyértelműek. Új kutatások kimutatták, hogy vannak genetikai markerek, amelyek bizonyos (Staphylococcus aureus által okozott) bakteriális fertőzésekkel kombinálva valószínűleg kiváltják a GPA-t.
Melyek a tünetek?
A betegség kezdetekor a GPA a felső és az alsó légutakra korlátozódik (lokalizált stádium). Leggyakrabban a felső légutak tartós fertőzésére hasonlít. Jellemző a véres, kérges orrfolyás. Idővel a gyulladásos folyamat elpusztíthatja az orrszeptumot, és az orrnyereg nyeregszerű deformációjához vezethet. A szájnyálkahártya fekélyei, valamint a középfül és az orrmelléküregek krónikus gyulladása szintén gyakori. Ha a gége, a légcső és a hörgők érintettek, fennáll a légutak kritikus beszűkületének és a légszomjnak a kockázata, és fojtás veszélye áll fenn, különösen gyermekkorban. A tüdő is bekapcsolódhat, amely "kerek gócként" látható a röntgenképen.
A lokalizált stádiumot általában egy általánosított stádium követi. Alapvetően minden szövet és szerv érintett lehet. Gyulladt (vörös) szem, fájdalom az ízületekben és az izmokban, valamint idegek funkcionális rendellenességei zsibbadással és rendellenes érzésekkel járnak. A vesék leggyakrabban érintettek, a vesetestek gyorsan előrehaladó gyulladása (glomerulonephritis) és veseelégtelenség formájában. Ez általában a tüdő apró ereinek súlyos gyulladásával (tüdő vese szindróma) kombinálva fordul elő. Gyakran előfordulnak olyan általános tünetek, mint a fáradtság, láz, éjszakai izzadás, étvágytalanság és fogyás.
Hogyan diagnosztizálja az orvos a GPA-t?
Az orvos általában a vérvizsgálat során gyulladás jeleit tapasztalja (például megnövekedett ülepedési ráta, magas gyulladásos fehérje, megnövekedett fehérvérsejtek) és csökken a vörösvértestek száma. Bizonyos autoantitestek kimutatása specifikusabb: cANCA vagy PR3-ANCA.
Polyangiitisben szenvedő granulomatosis esetén a nasopharynxből, a tüdőből és a veséből származó szövetminták mutatják az artériás érfalban vagy annak körüli granulomatosus gyulladás tipikus finom képét.
A kóros veseértékek mellett a glomerulonephritis bizonyos változásokat mutat a vizeletmintában is (úgynevezett eritrocita hengerek a vizelet üledékében).
Ezenkívül érrendszeri változások és granulómák is láthatók a röntgensugarak és a mágneses rezonancia vizsgálatok során.
A polyangiitist tartalmazó granulomatosis akkor bizonyítottnak tekinthető, ha a következő négy kritérium közül legalább kettő teljesül:
- Az orr és a száj gyulladása fekélyekkel és gennyes váladékozással az orrból
- Kerek csomók a tüdő röntgenfelvételén
- tipikus változások a vizeletmintában
- tipikus kép egy szövetvizsgálaton.
Hogyan néz ki a terápia a GPA-val?
Az orvos a GPA-t olyan gyógyszerekkel kezeli, amelyek lelassítják a túlzottan működő immunrendszert. Ide tartoznak a hatóanyagok, például a kortizon, a metotrexát és a ciklofoszfamid. A betegség stádiumától és súlyosságától függően az orvos kiválasztja a hatóanyagok kombinációját. A rituximabot 2013 óta engedélyezik súlyos GPA-ra, egy úgynevezett biológiai anyagra, amely specifikusan semlegesíti a gyulladásban lényegében részt vevő bizonyos immunsejteket (B-limfocitákat).
A terápia első szakaszát (elsődleges terápia, indukciós terápia) fenntartó terápia követi (pl. Metotrexát, azatioprin). A kezelés során szükség van a májértékek és a vérkép rendszeres ellenőrzésére. A gyógyszer növeli a fertőzésekre való hajlamot. Ezért ajánlott bizonyos oltások (például influenza vagy pneumococcusok) elleni védekezés a fertőzés ellen. Az orvos tanácsot ad ebben.
Kezelés nélkül a GPA prognózisa nagyon komoly. Optimális terápiával nagyon gyakran jó eredményeket lehet elérni. A szervek károsodásának, különösen a veseelégtelenségnek, kedvezőtlen hatása van.
Az érintettek többsége visszaesést tapasztal. Ezért fontos kiképezni az érintetteket az ilyen visszaesés korai jeleire, hogy időben felismerhessék és kezelést kapjanak.
dagad:
Herold G (szerk.), Belgyógyászat, Köln, 2012, 665. o
Német reuma liga: Wegener granulomatosis
online: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, megtekintve 2013. július 26-án.
A Gyermek- és Serdülőkori Reumatológiai Társaság, valamint a Német Gyermek- és Serdülőkori Orvostudományi Társaság irányelve, Egyéb vasculitidek, 2013. január
online: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, megtekintve 2013. július 26-án.
(www.apotheken-umschau.de nem felelős és nem vállal felelősséget a külső weboldalak tartalmáért)
Fontos jegyzet:
Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.