Gyógyszerterápia DocMedicus Egészségügyi Lexikon
A túlélési idő meghosszabbítása

Terápiás ajánlások
S. a. a DCLLSC által ajánlott jelenlegi kezelési algoritmus: https://www.aerzteblatt.de/callback/image.asp?id=96214
Forrás: Dtsch Arztebl Int 2019; 116 (4): 41-6; doi: 10.3238/arztebl.2019.0041
Hatóanyagok (fő indikáció)
A CLL kemoterápiája a következő hatóanyagokkal végezhető:
- Jó általános állapot (AZ): ciklofoszfamid, fludarabin és rituximab
A releváns társbetegségek nélküli fiatal betegeknél az említett citosztatikumok kombinációja meghosszabbítja a túlélést. - Rossz AZ (általános állapot): klorambucil vagy bendamustin (megjegyzés: figyelmeztetések a megnövekedett mortalitásra) [6]
Megfelelőbb terápia: klorambucil + obinutuzumab (lásd alább) - Az adagolásról itt nem adunk információt, mivel a kemoterápia gyakran magában foglalja a megfelelő rend megváltoztatását.
- A kezelés megkezdése előtt Ibrutinib kell a betegek a HBV fertőzés meg kell vizsgálni.
- Ha a szerológia pozitív, akkor a kezelés megkezdése előtt konzultálni kell a májbetegségek szakértőjével.
- Azoknál a betegeknél, akiknek pozitív hepatitis B szerológiájuk van és akiknek ibrutinibre van szükségük, az orvosi normáknak megfelelően kell figyelni/kezelni a HBV reaktivációjának megakadályozása érdekében.
Több információ
* Az Ofatumumab azóta jóváhagyási kiterjesztést kapott krónikus lymphocytás leukémia kezelésére, amelyet még nem kezeltek
** CAR-T-sejt terápia ("kiméra antigén receptor T-sejtek"): A beteg saját T-sejtjei kiméra antigén receptorokkal ("kiméra antigén receptor", CAR) vannak felszerelve a testen kívüli genetikai szinten, így specifikusan megcélozta a rákot. Ezután ezeket a sejteket újrainfundálják a testbe. Ezután kötődnek a limfóma sejtek megfelelő tumorjellemzőihez, és tartós immunválaszhoz vezetnek kemokinek, citokinek és lítikus molekulák felszabadításával.
Mellékhatások: A szervezet fent említett hírvivő anyagainak felszabadulása (citokinvihar) magas lázhoz és életveszélyes szervkárosodáshoz vezethet; További lehetséges mellékhatások a tumor lízis szindróma (TLS; életveszélyes anyagcsere-egyensúlyhiány, amely akkor fordulhat elő, amikor nagyszámú daganatsejt hirtelen elpusztul) és a neurotoxicitás (az anyag tulajdonsága, hogy káros hatással legyen az idegszövetre).
Nagy kockázatú betegek esetében az allogén vér őssejt-transzplantációról is beszélni kell.
Akut autoimmun hemolitikus vérszegénység vagy autoimmun thrombocytopenia (AITP)
- Hematológiai vészhelyzet!
- Azonnali terápia immunszuppresszióval (60-100 mg/nap prednizolonnal vagy 50-100 mg/nap ciklofoszfamiddal), nagy dózisú immunglobulinokkal, mikofenolátmofetillel, rituximabbal
- Fontolja meg a splenectomiát, ha a terápia rezisztens
- Goede, Valentin és mtsai: Obinutuzumab és klorambucil CLL-ben és együttesen fennálló állapotban szenvedő betegeknél. N Engl J Med. 2014. március 20., 370 (12): 1101-10. doi: 10.1056/NEJMoa1313984. Epub 2014 január 8.
- Onkopedia útmutató: Krónikus nyirokleukémia (CLL). 2017. január. Onkopedia irányelvek
- Rote-Hand-Brief on Zydelig® (Idelalisib), 2016. augusztus 22
- Rote-Hand-Brief az Imbruvica® AkdÄ kábítószer-biztonsági levélhez 25-2017
- Turtle CJ és mtsai: Tartós molekuláris remissziók krónikus limfocita leukémiában, CD19-specifikus kiméra antigénreceptorral kezelve - módosított T-sejtek az ibrutinib kudarca után. JCO 2017; online július 17-én. doi: https://doi.org/10.1200/JCO.2017.72.8519
- Piros kézlevél a Levact®-hoz (bendamustin): AkdÄ Drug Safety Mail | 29-2017
- S3 irányelv: Diagnosztika, terápia és utógondozás krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegeknél. (AWMF nyilvántartási szám: 018-032OL), 2018. március rövid változat hosszú változat
- Woyach JA et al.: Ibrutinib-kezelési rendek a kemoimmunterápiával szemben kezeletlen CLL-ben szenvedő idősebb betegeknél. N Engl J Med, 2018. december 1, doi: 10.1056/NEJMoa1812836
- Jain N és mtsai: Ibrutinib és Venetoclax a CLL első vonalbeli kezelésére. N Engl J Med 2019; 380: 2095-2103 doi: 10.1056/NEJMoa1900574
- Onkopedia útmutató: Krónikus nyirokleukémia (CLL). 2017. január. Onkopedia irányelvek
- S3 irányelv: Diagnosztika, terápia és utógondozás krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegeknél. (AWMF nyilvántartási szám: 018-032OL), 2018. március rövid változat hosszú változat