Gyűrűs granuloma
A gyűrűs granuloma egy autoimmun dermatológiai állapot, ritkán fordul elő, amely abban nyilvánul meg, hogy az erythemás papulák megjelennek a bőrön körbe vagy gyűrűbe rendezve. A gyűrűket egy autoimmun reakció okozza, túlzott leukocitózissal, a fehérvérsejtek bőséges termelésével. Ezek a fehér sejtek a finom bőrkapillárisokba tömörülve papulákat és csomókat okoznak a páciens bőre alatt, jellegzetes gyűrű alakú megjelenéssel. Bármely életkorban előfordulhat, és lényegesen gyakoribb a nőknél.
Az állapot általában egyébként egészséges betegeknél tapasztalható. Esetenként cukorbetegséggel vagy pajzsmirigy betegséggel társulhat. Autoimmun betegségekkel is társultak, mint például a szisztémás lupus erythematosus, a reumás ízületi gyulladás és az Addison-kór. A leukocita termelést okozó autoimmun reakció etiológiája még nem ismert. Egyes elméletek többek között a gluténra, a rézre vagy a tetanusz vakcinára gyakorolt lehetséges allergiás reakciókat tartalmazzák egy törés következtében. A betegek között még nem alakult ki meggyőző kapcsolat.
A látható kitörésen kívül a gyűrűs granuloma tünetmentes. Néha a kiütés viszkető vagy égő érzést okozhat. A betegek apró, szilárd gyűrűkbe rendeződött csomókat észlelnek, amelyek a kéz hátsó részén, a térdeken helyezkednek el. Időnként a gyűrűk összeforrhatnak. A kitörés a régi gyűrű szélén aktív.
Mivel a gyűrűs granuloma általában tünetmentes, a kezelés nem szükséges, kivéve kozmetikai okokat. A kezdeti kezelés helyi szteroid krémek alkalmazását jelenti, majd orális szteroidokat és végül intradermális injekciót. A kezelés sikere nagyban változik. Új kutatások azt mutatják, hogy a rifampicin, ofloxacin és minociklin kombinációja havonta egyszer hatékony. A legtöbb gyűrűs granuloma elváltozás a pubertás előtti betegeknél két év alatt kezelés nélkül eltűnik, míg az idős betegeknél a gyűrűs elváltozások akár 20 évig is a bőrön maradnak. Néhány évvel később új gyűrűk megjelenése nem ritka.
Kórélettani mechanizmus
A gyűrűs granuloma javasolt patogén mechanizmusai közé tartozik a sejtek által közvetített immunitás, az immun komplexekkel járó vasculitis és a szöveti monocita rendellenességek. További lehetséges mechanizmusok közé tartozik a kötőszövet primer degenerációja, amely granulomatosus gyulladáshoz vezet, a limfocita által közvetített immunválasz fokozott makrofággal és a citokin által közvetített kötőszövet lebomlása.
Okok és kockázati tényezők
A gyűrűs granuloma etiológiája nem ismert, és a patogenetikai mechanizmusok is kevéssé ismertek, az esetek döntő többsége egyébként egészséges betegeknél fordul elő. A betegséghez kapcsolódó hajlamosító események sokfélék, és a gyűrűs granulomát több kiváltó tényezőre adott reakció modelljének tekintik.
Egyes jelentések a krónikus stresszt a gyűrűs granulomával társítják, mint betegség kiváltó tényezőt. Az elváltozások hajlamosak a napnak kitett területekre és a fotodestruktív bőrre. Fényérzékeny gyűrűs granulomát írtak le HIV-fertőzött egyéneknél. Néhány esetet jelentettek aranyterápiás leves, allopurinol, diklofenak, kinidin, kalcitonin, amlodipin, ACE-gátlók, daclizumab és kalciumcsatorna-blokkolók esetében.
Kapcsolat a szisztémás betegségekkel
Kapcsolat a rosszindulatú betegséggel
Egyes neoplazmák különféle mucocutanus paraneoplasztikus szindrómákkal társulnak. A gyűrűs granulomát utánzó vagy szövettanilag granulomaként megerősített elváltozások limfómákkal, leukémiákkal és szilárd emlő-, tüdő-, nyaki-, pajzsmirigy-, heredaganatokkal együtt jelentek meg.
jelek és tünetek
A gyűrűs granuloma jóindulatú gyulladásos dermatózis, amelyet először 1895-ben írtak le. Viszonylag gyakori betegségként minden korcsoportban előfordul, de gyermekkorban ritka. Klinikailag dermális papulák és gyűrűs plakkok jellemzik. A gyűrűs granuloma pontos oka nem ismert. A szövettani vizsgálat degenerált kollagént mutat a granulomatózus gyulladással a paliban.
A következő klinikai variánsokat ismerik el
Lokalizált gyűrűs granuloma
Generalizált gyűrűs granuloma
Szubkután gyűrűs granuloma
Perforáló gyűrűs granuloma
Ívelt dermális bőrpír
Ez a granuloma szokatlan formája, amely beszivárgott erythematos plakkokon keresztül nyilvánul meg, amelyek központi gyógyítással nagy, hiperpigmentált gyűrűket képezhetnek.
A lokalizált és generalizált gyűrűs granuloma mindkét formája tünetmentes bőrelváltozásokban nyilvánul meg. A sérülések télen javulhatnak, nyáron pedig súlyosbodhatnak. Bár a csomók hónapokig stabilak, néhány hét alatt gyorsan növekedhetnek.
Fizikális vizsgálat
A lokalizált gyűrűs granulómában szenvedő betegeknél 1-2 mm átmérőjű papulacsoportok jelentkeznek, amelyek színe a hús színétől az eritemásig változik, gyakran a disztális végtagok gyűrűs elrendezésében. Az elváltozások közepe kissé depigmentálható és lehúzható az élektől, amelyek lehetnek szilárdak vagy számos dermális papulából állhatnak. Az elváltozások a lábak, a kezek és a lábujjak hátsó felületén, valamint a karok és a lábak meghosszabbított felületein nyilvánulnak meg. Ritkábban elváltozások jelennek meg a fejbőrön, az arcon vagy a péniszen.
A generalizált gyűrűs granulómában szenvedő betegeknél több száz 1-2 mm-es papula vagy csomó van, amelyek színe változó, és a test több régióját érintik. Az elváltozások gyűrűs plakkokká konvertálódhatnak, amelyek átmérője 3-6 cm, és néhány hét vagy hónap alatt centrifugálisan növekedhetnek. Bár a bőrfelület bármely része érintett lehet, az elváltozások általában szimmetrikusan helyezkednek el az acral területeken és a törzsön. A fej, a tenyér, a talp és a nyálkahártya ritkán érintett.
A szubkután gyűrűs granulómában szenvedő betegeknél szilárd, fájdalommentes, hússzínű vagy rózsaszínű csomók vannak jelen, anélkül, hogy befolyásolnák a fedő epidermist. Az elváltozások jellemzően magányosak, de agglomerációkban is előfordulhatnak. A leginkább érintett terület továbbra is az alsó végtagok, a pretibialis felületen, majd a lábujjak, a tenyér és a láb hátsó arca. A fejbőr, a fenék és a homlok ritkábban érintett. A végtagok mély dermális csomói a fasciához és a bútorokhoz kapcsolódnak, míg a fejbőr elváltozásai a periosteumhoz kapcsolódnak és rögzülnek.
A perforáló gyűrűs granulómában szenvedő betegeknél még több száz 1-4 mm-es csoportba sorolt papula van, amelyek színe változó. A papulák gyakran összefognak és gyűrűs plakkokat képeznek. Egyes betegeknél az erythemás papulák sárga pustuláris elváltozásokká válhatnak, amelyek krémes, vastag vagy tiszta, viszkózus folyadékot árasztanak, köldök papuláris elváltozásokat, kéregeket és pikkelyeket képezve, amelyek hipopigmentált vagy hiperpigmentált atrófiás hegek hagyásával gyógyulnak. Az elváltozások a test minden területét érintik, de előszeretettel rendelkeznek a végtagok nyújtó felületeivel, valamint a kéz és az ujjak hátsó felületeivel szemben.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
Képalkotó vizsgálatok
biopszia
Szövettani vizsgálat
A korai vagy hiányos intersticiális gyűrűs granuloma elváltozások olyan intersticiális mintázatot mutatnak, amelyet limfociták jellemeznek az erek körül a felszíni és mély plexusokban és makrofágokban, a bőr retikuláris kollagén kötegei között szétszórva, elválasztva a mucinától, amelyben a hízósejtek találhatók. A mucin hialuronsav.
A jól fejlett elváltozások és a mély szubkután gyűrűs granuloma granulomatózus dermatitist mutat a palisade vagy a septum vagy a lobularis paniculitisben. Makrofágok veszik körül az acelluláris necrobiotikus területeket, ahol a kollagénkötegek elvékonyodnak.
Sok esetben a granulómák közepe homogén, degenerált kollagént tartalmaz és eozinofil. Perforált elváltozások esetén a necrobiotikus anyagot fokális perforációkkal távolítják el. Az epidermális hiperplázia a perforációk szélén pszeudokanált képez, amely mély necrobiotikus granulomával kommunikál.
A gyűrűs aktinás granulomában nem lehet a klasszikus palisade elrendezés. Noha az elasztózis a granulomán kívül a középső dermiszben bőséges, a gyűrű közepén nincs elasztikus szövet. Az óriássejteket és a histiocitákba fagocitálódott rugalmas rostokat figyeljük meg az aktív peremeken.
Kezelés
Lokalizált gyűrűs granuloma
Generalizált gyűrűs granuloma
Általában kitartóbb. Sajnos a kezelésnek nincs sok hatékony lehetősége. A választott terápia továbbra is az izotretinoin és az orális psoralennel és PUVA-val végzett fototerápia alkalmazása elsődleges lehetőségként.
Egy vizsgálatban több beteget kezeltek rifampicin, ofloxacin és minociklin kombinációjával három hónapig, a lepedék teljes eltűnésével. Néhány beteg beszámolt a gyulladás utáni hiperpigmentációról. Más anekdotikus jelentések hatékony terápiákat írnak le dapsonnal, szisztémás szteroidokkal, pentoxifillinnel, hidroxi-klorokinnal, ciklosporinnal, etanercepttel, infliximabbal, adalimumabbal.
Farmakológiai terápia
Azok a terápiák, amelyek a gyűrűs granulómában szenvedő betegek számára első vonalként tekinthetők, magukban foglalják az intralesionális kortikoszteroidokat, a hatásosakat önmagában vagy elzáródás alatt, valamint a krioterápiát. A generalizált formában szenvedő betegek agresszívebb kezelést fogadhatnak el a betegséghez társuló krónikus állapot és jelentős kozmetikai torzulás miatt. A generalizált gyűrűs granuloma kezdetben izotretinoinnal vagy PUVA-val kezelhető, kivéve, ha ez ellenjavallt.
A kortikoszteroidoknak gyulladáscsökkentő hatása van, és különféle és fontos anyagcsere-hatásokat okoznak. Megváltoztatják a szervezet immunválaszát a különféle ingerekre. A retinoidok az A-vitamin származékai és ösztönzik a sejtek differenciálódását, antiproliferatívak és immunmodulátorokként szolgálnak. A Psoralen gátolja a sejtek proliferációját, közvetlen citotoxikus hatást fejt ki a dermális infiltrátum aktivált histiocytáira, fibroblasztjaira és limfocitáira.