Haemophilia gyermekeknél az élet első évében

Szerző: PD Dr. med. G. Tallen, létrehozva: 2014.10.01., Utoljára módosítva: 2020.01.01

Tartalomjegyzék

Vérzés kockázata szülés közben

A vérzés általános kockázata alacsony az újszülött és a korai csecsemőkorban. Ennek a korosztálynak a gyermekei szüleinek azonban tisztában kell lenniük a következőkkel:

A születés idején a betegség gyakran még nem ismert. A hemofília ugyanis gyakran az alvadási faktor genetikai összetételének spontán változásából ered (spontán mutáció), ezért ezt a mutációt még nem örökölték az érintett családban. Az is lehetséges, hogy a gyermeknek csak távoli rokonai vannak betegek, így a szülők nem számítanak gyermekük betegségére (lásd: "Okok"). Ennek megfelelően nagy a vérzés kockázata az érintett újszülött számára a szülés során. Ezért ajánlott:

Ha hemofíliás rokonokkal rendelkező szülőknek gyermekeiket akarják, genetikai tanácsot kell kérniük egy haemophilia központban. Itt meghatározhatók és megvitathatók a gyermek számára felmerülő kockázatok, valamint megkezdhetők a komplikációktól mentes szülés/szülés lehetséges intézkedései.

Nem komplikált spontán születéseknél (azaz születéseknél nélkül Tapadókorong ill nélkül Csipesz), császármetszés nem feltétlenül szükséges. Ha azonban szövődmények előreláthatóak, akkor a gyermek biztonsága érdekében korai szakaszban császármetszést javasolnak. Ha az újszülöttnél vérzés lép fel, ezt azonnal kezelni kell (lásd "Kezelés").

Inhibitor képződés (a szervezet saját kilökődési reakciója)

A vérzés kezelése koagulációs faktorok alkalmazásával (lásd: "Kezelés"), különösen az újszülöttkori időszakban, ahhoz vezethet, hogy a gyermek saját immunrendszere felismeri a szállított koagulációs faktort "idegen" -ként, majd elutasítja azt. Ez egy bizonyos fehérje, az úgynevezett inhibitor képződésével történik. Ez a páciens által termelt antitest, amely letiltja a bevitt "idegen" VIII. Vagy IX. Faktort, ezáltal a kezelést hatástalanná téve.

Az inhibitorok kialakulásának megakadályozása érdekében a komplikáció nélküli szülés után hemofíliában szenvedő újszülötteket nem szokták koagulációs faktorokkal kezelni.

Vérzés kockázata szülés után

A köldökvérzés ritka
Az újszülött rituális körülmetélése (körülmetélés) életveszélyes vérzéshez vezethet, és a gyermeket megfelelő megelőző módon kell kezelni. Az inhibitorok fokozott kockázatának (lásd fent) miatt azonban határozottan nem javasoljuk ezt.

Vérzés veszélye koraszülés esetén

A koraszülöttek fejlődése azt jelenti, hogy a jövőben mindig lesznek koraszülöttek, veleszületett hemofíliában. A koraszülötteknél általában elterjedt agyi vérzés megelőzése érdekében a hemofíliás gyermekeknél koagulációs faktor pótlásával történő előzetes kezelésre van szükség (lásd "Kezelés") és külön monitorozásra van szükség a hemofília központban.

Oltások

Az élet 2. hónapjától a gyermekeket be kell oltani a jelenlegi oltási ajánlásoknak megfelelően. Ez izomvérzéshez vezethet intramuszkuláris injekció után.

Az ismert hemofíliában szenvedő gyermekeket az izom vérzésének megakadályozása érdekében a bőr alatt (nem pedig az izomban) oltják be.

Védőoltások könnyen beadhatók profilaxisban szenvedő hemofíliában szenvedő gyermekek számára. Mindazonáltal mindig - amennyire lehetséges - szubkután (bőr alá) kell beadni őket. Kisebb csecsemőknél, akiknek még nem volt profilaxisuk, általában nincs súlyos vérzés, ha az oltásokat csak szubkután adják be. A VIII. Vagy a IX. Faktor izolált profilaktikus beadását oltás előtt (egyszeri lövés) el kell utasítani, vagy legalábbis ellentmondásos, mivel ez növelheti az inhibitorok kialakulásának kockázatát.

Zúzódások

Az első életév második felében ("csúszó kor") sok súlyos vagy közepesen súlyos hemofíliában szenvedő gyermeknél (lásd "A betegség formái") észrevehetően sok "zúzódás" van (e hematoma). Ezek a zúzódások különösen azért észrevehetők, mert nagyon sokak, atipikus területeken (pl. Hasi bőrön) fordulnak elő, és gyakran ütésként érezhetők.

A lágy szövetekbe és ízületekbe történő vérzés általában először az első életév vége felé fordul elő, különösen a járás megtanulásával és a ennek megfelelően gyakori esések miatt. Ebben a korcsoportban leginkább a bokaízületek érintettek. Az ízületi vérzés általában megelőzhető a megelőző kezelés megkezdésével (lásd "Kezelés") a korai szakaszban.

A szülőknek tudniuk kell: Az első ízületi vérzés jeleit először nem könnyű észrevenni.

Ízületi vérzés

A haemophilia kezelő központokban a vérzést és a sérüléseket szakembereknek a szülőkkel együtt kell megvizsgálniuk és értékelniük kell, különösen a korai szakaszban. Általános szabály, hogy ez azt jelenti, hogy a szülők gyorsan megtanulják felmérni a vérzés súlyosságát és a kockázatokat, különösen az esések és más balesetek után.