Hematológiai betegségek gyermekeknél és felnőtteknél - Galenus Magazine

Dr. Teodora Truşcă, családorvosi szakorvos,

Medicover Oregon Park Klinika, Bukarest

A hematológiai betegségek vagy a vérbetegségek a betegségek hatalmas csoportja, amelyek mind a vérsejteket (eritrocitákat, leukocitákat, vérlemezkéket), mind más plazmakomponenseket érintenek, mint például: albumin, globulinok, alvadási faktorok, immunglobulinok. A hematológiai betegségek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinthetik, még fiatal korban (2-3 év) is jelentkezhetnek. Besorolhatók myeloid betegségekbe, rosszindulatú hematológiai betegségekbe, egyéb krónikus betegségek által okozott hematológiai betegségekbe. Lehetnek jó- vagy rosszindulatúak is. A klinikai megnyilvánulások minden életkorban hasonlóak, de az evolúció eltérő lehet, az érintett komponenstől vagy a beteg életkorától függően, különösen haematológiai rosszindulatú daganatok esetén.

Kulcsszavak: hematológiai betegségek, vérbetegségek, plazmakomponensek

A hematológiai vagy vérbetegségek a vérsejteket (vörösvértesteket, fehérvérsejteket, vérlemezkéket) és a vér minden más összetevőjét, köztük az albuminokat, globulinokat, alvadási faktorokat, immunglobulinokat befolyásoló betegségek csoportja. A vérbetegségek mind a felnőtteket, mind a gyermekeket (2 vagy 3 éves kortól) érinthetik, és többféle formában és biológiai következményekkel járhatnak. Osztályozható myeloid rendellenességek, rosszindulatú vér rendellenességek, különféle vér rendellenességek, más betegségek által meghatározott másodlagos vér rendellenességek között. Közülük jóindulatúak, mások rosszindulatúak. A klinikai megnyilvánulások minden életkorban hasonlóak, de az evolúció eltérő lehet, az érintett vérsejtektől vagy a beteg életkorától függően, különösen rosszindulatú vérbetegségek esetén.

Kulcsszavak: hematológiai rendellenességek, vérzavarok, vérkomponensek

A hematológiai betegségek különböző vérkomponenseket érintenek, gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt megtalálhatók, többféle etiológiájúak: táplálkozási, genetikai, külső zavarok okozzák [1,2,3].

A hematológiai betegségek osztályozása az érintett komponens szerint

hemoglobinopátiák

Hémhibák;
sarlósejtes vérszegénység;
thalassemia;
methemoglobinemia.

Vérszegénység az eritrocita számának befolyásolásával- többféle etiológiájú (táplálkozási, genetikai, gyógyszer utáni, iatrogén, hormonális stb.).
leukémia- magában foglalja a leukocita vonal változását - többféle etiológia - gyakran rosszindulatúak.
Trombocita károsodás
Myeloproliferatív betegségek
koagulopátia
Különböző etiológiájú hematológiai betegségek:

hemochromatosis;
Monoklonális gamapathiák;
Gaucher-kór.

A nem hematológiai állapotok után másodlagos hematológiai változások:

Fertőző mononukleózis;
Vérszegénységek krónikus betegségektől;
Vírusos, bakteriális fertőzések;
paraziták;
HIV AIDS.

Természetük és egészségi következményeik szerint jóindulatú vagy rosszindulatú hematológiai betegségek közé sorolhatók.

anémia

Meghatározás. Vannak klinikai-biológiai szindrómák, amelyekre az eritrociták számának a normálérték alatti csökkenése jellemző.

táplálás;
hormonális
genetikai;
gyógyszerreakciók.

Osztályozás:

Enyhe: Hb = 8-11 mg/dl;
Átlag: 6-8 mg/dl;
Súlyos: 6 mg/dl.

Morfológiai kritériumok szerint:

Kórélettani osztályozás

Különböző okok miatt csökkent vörösvértest-termelés:

Az eritropoézishez szükséges elemek hiánya: B12-vitamin, C-vitamin, fehérje, folsav, vashasználati rendellenességek;
A medulláris eritroblasztok számának csökkentése: aplasztikus vérszegénység (lehet veleszületett vagy szerzett), medulláris infiltráció (rosszindulatú sejtek szaporodásával, a csontszövet proliferációjával, medulláris fibrózis);
Egyéb okok: endokrin, krónikus betegségek, gyógyszerek, ionizáló sugárzásnak való kitettség.

Fokozott vörösvértestpusztulás:

Hemolízis: corpuscularis vérszegénységek - szferocitózis, acanthocytosis, extrakorporális vérszegénységek - immunológiai vagy nem immunológiai (égési sérüléseknél, fertőzéseknél, a vörösvértestek mechanikai elváltozásainál szelepprotézisek, gyógyszer utáni, mérgező anyagoknak való kitettség esetén) [8].

Funkcionális osztályozás

regeneráló

Hatékony eritropoézissel - akut hemolitikus, poszt-hemorrhagiás vérszegények;
Nem hatékony eritropoézissel - thalassemia, B12-vitamin hiány, folsav.

nem regeneráló

Hatásos medulláris válasz, de gyenge stimuláció - krónikus vesebetegségből származó vérszegénység, endokrin betegségek, krónikus fertőzések;
Elégtelen medulláris válasz - aplasztikus vérszegénységek.

Klinikai megnyilvánulások

Általában közösek minden vérszegény szindrómában:

Aszténia;
szédülés;
Koncentrációs rendellenességek, álmatlanság;
ájulás;
syncope;
szívdobogás;
Fejfájás, főleg terheléskor.

Hirtelen telepített vérszegénység esetén a tünetek nyilvánvalóvá válnak és nagyobb intenzitással bírnak. Az alattomos kezdettel és evolúcióval járó vérszegény szindrómák esetén a tünetek is fokozatosan jelennek meg, és nyilvánvalóvá válnak a biológiai állandók nagyon alacsony értéke mellett.

Besorolás előfordulási mechanizmusok szerint:

Melena, HDS, menorrhagia - vérzés utáni;
Sárgaság, hiperkróm vizelet - hemolitikus vérszegénység;
Paresthesia a végtagokban - B12-vitamin hiány;
Jelentős fogyás, étvágytalanság - daganatok.

Klinikai vizsga:

Sápadtság;
tachycardia;
Funkcionális szisztolés zörej;
Glos;
szájgyulladás;
Bukkális repedések;
lymphadenopathia;
splenomegalia;
Sárgaság.

Laboratóriumi eredmények:

Hemoleukogram - alacsony Hb, alacsony eritrocita indexek, retikulociták száma - normális vagy alacsony aplasztikus vérszegénységben;
Perifériás vérkenet - morfológiai információkat szolgáltat - vörösvérsejtek a célpontban, anisocytosis, poikilocytosis, spherocytosis;
Ferritin és/vagy sziderémia;
CTLF;
Májvizsgálatok;
Okkult vérzés a székletben;
Hemoglobin elektroforézis;
bilirubin;
Csontvelő defektus csontvelő biopsziával - mielodiszplasztikus szindróma vagy bizonytalan etiológiák gyanúja miatt.

Vashiányos vérszegénység

Ez a vérszegénység leggyakoribb formája, és bármely életkorban előfordulhat. Morfológiai szempontból hipokróm mikrocita vérszegénységről van szó, amelyet különböző okok vashiánya okoz.

A vashiányos vérszegénység okai:

Elégtelen tartalék születéskor - koraszülött, éretlen, vérszegény anyáktól született gyermekek, újszülött utáni vérzések, a köldökzsinór korai lekötése;
Vashiány az étrendben - kizárólag tehéntejjel etetés, késői és/vagy helytelen diverzifikáció, felesleges liszt, korlátozó étrend;
Vasfelszívódási hiány - cöliákia, atrófiás gyomorhurut vagy gyomor- és/vagy bél utáni reszekció, krónikus hasmenés, bélparazitózis;
Krónikus vérveszteség - gyomor-/nyombélfekély, emésztőrendszeri daganatok, emésztőrendszeri fekélyek különböző helyekkel, erős menstruáció;
Fokozott vasigény - koraszülötteknél, vetéléseknél, ikreknél, pubertásnál, terhességnél és szoptatásnál;
Postmedicamentos - hosszan tartó kezelés szteroid és nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, vas kelátokkal, antimitotikumokkal;
Vasmegterelés a lerakódásoktól - hosszan tartó fertőzések, krónikus gyulladásos betegségek, daganatok esetén [8].

A beteg kórtörténete nagy jelentőséggel bír a lehetséges ok azonosításában. A vérszegénység specifikus tünetei későn jelennek meg a test változáshoz való alkalmazkodása miatt. Gyermekeknél fizikai és neuropszichiátriai növekedés, álmosság, apátia, étvágytalanság, fáradtság, sápadtság, bőr-nyálkahártya megnyilvánulások - Plummer Vinson-szindróma (dysphagia, glossitis, szögletes szájgyulladás), koilonichia, Pica-szindróma (föld, téglapor lenyelése, var) [7], csökkent védelmi képesség (gyakori és elhúzódó fertőzések). A tünetek gyakoriak gyermekeknél és felnőtteknél. A fizikális vizsgálat a hasi elváltozások észlelésére, a végbél tapintására vérzés miatt (aranyér, melena).