Hemolitikus urémiás szindróma értékelése és terápia Kispi-Wiki

17.11.10 - A tanulmányi helyzet kiigazítása, pontosítások

Szerző: T. J. Neuhaus
Verzió: 12/12, Rev: 06/14, 11/17

Definíciók

1. D + HUS vagy STEC-HUS: „tipikus” hasmenés-pozitív HUS

• Verotoxin (shigatoxin) társult: főleg E. coli, ritkán más baktériumok, például Shigella CH-ben.
• ritkán családi fertőzéslánc

2. D- HUS: úgynevezett hasmenés-negatív = „atipikus” HUS

• Pneumococcus-asszociált (többnyire T-antigén pozitív)
• családi/genetikai: autoszomális domináns/recesszív; részben visszatérő
  • A H, I, MCP faktor mutációja (a szérumértékek továbbra is normálisak lehetnek!); Diszreguláció a komplementrendszer alternatív útjában
  • v. Willebrand-faktor hasító proteázhiány (= ADAMTS 13; 1 ° vagy 2 ° az auto-AK miatt)
  • B12-vitamin anyagcsere
• CAVE: HUS lupus összefüggésében (SLE; C3 mély)
• Kombináció: HUS és posztinfekciós glomerulonephritis (C3 mély, Dg általában csak szövettanilag lehetséges)
• visszatérő HUS, másodlagos HUS gyógyszerekre stb.

3. Differenciáldiagnózis

• TTP
• Autoimmun hemolitikus anaemia
• Malária. (A veseműködés (még mindig) normális lehet, vagy csak kissé károsodott)

Rutin diagnosztika a HUS-nál (mindig végezze el)

• Vérkép, beleértve a kézi differenciálást (kérdezzen a fragmentocitákról) és a retikulocitákat
• Na, K, Cl, Ca, P, Mg, karbamid, kreatinin, húgysav, BGA, CRP, ferritin, fehérje elektroforézis, C3/4, albumin, bilirubin, LDH, CK, troponin, májenzimek, koagulációs állapot, amiláz, glükóz, Homocisztein és ANA
• Ha alacsony a C3/C4 szint és/vagy ANA pozitív: azonnal keresse meg/zárja ki az SLE-t vagy a TTP-t, beleértve az anti-DNS-t és az ADAMTS-13-t (és esetleg vese biopsziát)
• Vércsoport, keresztes vér, közvetlen Coombs-teszt, T-antigén (= Thomsen-Friedenreich antigén)
• Vérkultúra
• Mindig FOGLALJON (SZÉRUM)

2. Ha még mindig van vizelet

• Üledék, fehérje, kreatinin és vizelet tenyésztés

• Tenyésztés (és PCR) VTEC-n: Verotoxin - (= Shiga-szerű toxin) termelő E. coli

4. További diagnosztika

• kezdeti: sonográfiai has + Doppler vese, echokardiográfia és EKG
• tanfolyamtól függően: mellkas röntgen, ischaemia paraméterek, neuroradiológiai diagnosztika
• Szemorvos (fundoszkópia) azonnal, ha a szem érintettségének gyanúja merül fel, és mindig a kibocsátás előtt

terápia

1. Elektrolit- és térfogatterápia (barlang túlhidrálása)

• a legtöbb beteg kezdetben dehidrált: így elsősorban az általános elvek szerint rehidratál
• majd alkalmazkodjon a klinikai és laboratóriumi eredményekhez
• ha anamnesztikus oligurikus/anurikus: 1x kísérlet nagy dózisú Lasix-szal (furoszemid): 1 mg/testtömeg-kg dózis iv.

• a betegek kb. 2/3-a igényel dialízist
• D + HUS: 1 ° peritonealis dialízis
• D- HUS: 1 ° hemo (dia) szűrés

3. Plazmaferezis (A) vagy FFP (B) vagy eculizumab (C) infúzió

• mivel nincs bizonyítékon alapuló adat: mindig beszéljen meg minden esetet
• Javallatok:
  • neurológiai rendellenességek
  • Hiánytényező H, I, vW-hasító proteáz (ADAMTS-13)

• Koncepció:
  • V: A patogenetikus "toxikus" faktor (?) Eltávolítása  5%
    Albumincsere
  • B: Helyettesítő terápia: a "hiányzó" faktor helyettesítése FFP-vel
  • C: a komplement aktiválás blokkolása

táplálás

• A korai és teljes táplálkozásra - és ezáltal a megfelelő kalóriabevitelre - törekedni kell!

Speciális diagnosztika az atipikus HUS számára (lásd a Zürich adatlapot)

Hosszú távú ellenőrzés

• A STEC-HUS/D + HUS betegek ≥ 50% -ában helyreáll a vesefunkció, normalizálódik a vizelet és a vérnyomás.
• Mindazonáltal az "egész életen át tartó" kontroll minden esetben - még az összes veseparaméter teljes normalizálódása mellett is - az 5/10/20 év utáni másodlagos nephropathia veszélye miatt
• A kóros leletek elsődleges perzisztenciája esetén mindig emlékezzen arra, hogy a D + HUS-szal egyidejűleg genetikai kockázati tényező is lehet az atípusos HUS számára (mutáció a H, I, B, MCP stb. Mutációkban).

Kérjük, írja be alább a kódot a védett cikkek megtekintéséhez

---