Hidradenitis suppurativa - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
A lineáris/sáv alakú, körülírt scleroderma speciális formája a fején (leggyakrabban a homlok területén) mi.
Előfordulás/járványtan
Dániában az általános népességben a prevalencia 1,1%. Angliában 1: 600 előfordulási gyakoriságot adnak meg. Az afrikaiak gyakoribbak, mint az európaiak.
Etiopatogenezis
Krónikus folliculitis a terminális szőrtüszők megsemmisülésével és az apokrin verejtékmirigyek másodlagos érintettségével.
Az öröklődés és az öröklés ellentmondásos.
Néhány betegnél follikuláris hiperkeratózis és ezt követő szuperinfekció mutatható ki (lásd alább Acne inversa; pattanás triád vagy pattanás tetrad).
Más betegeknél azonban a follikuláris hiperkeratózisok nem mutathatók ki. Egyébként a klinikai kép nagyrészt megegyezik.
Leírták a Crohn-kórral való összefüggéseket - a kockázat háromszor nagyobb (Garg és mtsai 2018) -, csakúgy, mint a reumatoid faktor-negatív polyarthritis, a magas vérnyomás és a pyoderma gangrenosum. (Térd-boka-könyök ízületek); ritkán szisztémás amiloidózisban.
Nyilvánvalóan megnő a kardiovaszkuláris kockázat a HS betegeknél (miokardiális infarktus, iszkémiás stroke)
Kedvező tényezők: Dohányzás (a betegek 90% -a dohányzó!), Izzadás, elhízás (esélyarány 3,9), metabolikus sznydroma (Phan K et al. 2019), csiszoló ruházat, hónaljszőrzet rendszeres borotválása, szőrtelenítő külső szerek.
megnyilvánulása
Egy nagyobb amerikai vizsgálatban (Garg A és mtsai, 2018) a megjelenés kora 28 és 64 év között volt; 56,5%) 18-44 éves, 34,2% 45-64 éves, 9,3%> 65 éves volt. A perianális megnyilvánulás gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Dohányzóknál is gyakrabban fordul elő.
lokalizáció
Axilla, inguinalis régió, anális és perianalis régió, perineum, herezacskó, fenék, belső comb és nyújtó oldal, felkar régió. Ritkán a mellbimbó és a vulva körül.
Klinikai kép
A korai szakaszban néhány esetben gyulladásos, felületes, élénkpiros, fájdalmas csomók és csomók jelennek meg. Ezek összefolyhatnak fájdalmas, dudorszerű tályogokba, vagy gennyes módon megnyílhatnak.
A klinikai megnyilvánulástól függően 3 fokos súlyosságot (Hurley) különböztetünk meg:
- I. fokozat: elszigetelt, egyszeri vagy többszörös fájdalmas tályogok, hegesedés nélkül.
- II. Fokozat: Ismétlődő fájdalmas tályogok zsinórképződésekkel és hegekkel, egyszeri vagy többszörös, de nem kiterjedtek.
- III. Fokozat: Diffúz, lemezszerű, gyulladásos, fájdalmas beszivárgások vagy több egymással összefüggő szál és tályog. Az ízületi kontraktúrák kockázata a fájdalommal összefüggő korlátozott mobilitás következtében.
Megkülönböztető diagnózis
- Korai stádium: kelések és karbunkulusok; Acne inversa.
- Késői stádium: tuberculosis cutis colliquativa; Anális sipolyok; Pilonidal sinus; mély trichophytia; Crohn fistulái; Lymphogranuloma inguinale; Actinomycosis.
Komplikáció (k)
Radikális műtét után is előfordulhatnak kiújulások. A megismétlődés mértéke a helyszíntől függően változik: hónalj kb. 3%, inguino-perineal kb. 35%, szubmembrán kb. 50%. Hosszabb tanfolyamok esetén a pikkelysmr (Marjolin ulcus) kialakulása lehetséges.
Továbbá megmaradhatnak dermális kontraktúrák a váll- és csípőízületek korlátozott mozgékonyságával, a külső nemi szervek tartós duzzanata, mély pararektális fistulák a perianalis régióban és az urethralis fistulák a genitális régióban. A szeptikus tanfolyamok ritkák.
terápia
- A korai, nem komplikált hidradenitis suppurativa intralesionális triamcinolon kristályos szuszpenziót 5-10 mg injekcióval jeleznek (például Volon A-val). Tályog bemetszés későbbi vízelvezetéssel (pl. A Polividon-jód áztatott kenőcscsíkok) ingadozás és közelgő perforáció esetén. Kísérő Szisztémás antibiózis Val vel Tetraciklinek (Tetraciklin Wolff 1,0-1,5 g/nap öd.), Doxiciklin (pl. Doxycyclin Stada 100-200 mg/nap ö.) 14 napig, amíg a gyulladásos tünetek alábbhagynak.
- Alternatív megoldásként: Ciprofloxacin (pl. Ciprobay 2-szer/nap 250 mg per os) vagy Cefalosporinok mint a Cefadroxil (pl. Cedrox 1,0-1,5 g/nap). Miután megkapta a tenyésztési eredményt, terápiás séma szerint Antibiogram.
- Alternatív megoldásként: A PIONEER I és a PIONEER II vizsgálatok megerősítették, hogy az adalimumab nagyon hatékony ebben a klinikai képben (Saunte DML 2017).
- Profilaktika: Gyógyulás után az érintett területek rendszeres kezelése fertőtlenítő és dezodor Eszközök, például 15-20% alkoholtartalommal Alumínium-klorid-hexahidrát-megoldás R005 vagy R006 vagy gél R004 . Barlang! Nem minden beteg tolerálja az alumínium-kloridon alapuló dezodorokat! Fontos: Kerülje a feszes ruhákat, például pólókat, kék farmert, testingeket stb. Dezodor hengereket vagy dezodor botokat nem szabad használni.
- Operatív terápia: A hónalj vagy a genitoanalis régió súlyos kiterjedt hidradenitisének esetén a gyulladásos mező radikális kimetszése a választott módszer. Ha lehetséges, 3-6 hónappal azelőtt izotretinoinnal (pl. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5-1,0 mg/testtömeg-kg p.o. Rajt. Ha szükséges, intravénás antibiotikum terápiák (pl. Ceftriaxon Alkalmazzon 2 g IV-et naponta egyszer, 7-10 napig a műtét előtt. A műtéteket a szükséges tapasztalattal rendelkező klinikákon kell elvégezni. A műtéti eljárás részletei megegyeznek a hidradenitis suppurativa II fokozatú eljárásokkal.A műtét radikális jellegétől függően a másodlagos gyógyulás akár 30% -os megismétlődési arányt. Alapvetően minél radikálisabb a művelet, annál kisebb a megismétlődés kockázata!
A terápia általában
Gyógyulás után az érintett területeket rendszeresen fertőtlenítő és szagtalanító szerekkel, például 15-20% alkoholos alumínium-klorid-hexahidrát oldattal vagy géllel kezeljük (R004). Barlang! Nem minden beteg tolerálja az alumínium-kloridon alapuló dezodorokat!
Fontos: Kerülje a feszes ruhákat, például pólókat, feszes farmereket, testingeket stb.
Dezodor hengereket vagy dezodor botokat nem szabad használni.
Belső terápia
- Adalimumab: rendszerterápia Adalimumab (Humira®: 40mg s.c./1 x hetente - PiONEER I tanulmány) jó klinikai eredményekhez vezet 12 hét után. Az adalimumab engedélyezett erre az indikációra (az adagolás a fentiek szerint). Adagolás közepesen súlyos vagy súlyos pattanások fordítottja esetén: Humira® 80 mg/0,8 ml: indukció 2 injekció 80 mg (0. hét: 160 mg), fenntartó: 2. héttől egy injekció 80 mg minden második héten.
- Kísérleti: Etanercept (25/50 mg s.c. kétszer/hét). A hatékonyság kétséges.
- Kísérleti: a Ciproteron-acetát (Diane-35, Androcur-10) meglehetősen kiábrándító a nők számára, ez vonatkozik rá is Spironolakton.
- Kísérleti: terápiás megközelítések Infliximab (®, 3 infúzió, 5 mg/testtömeg-kg a 0., 2., 6. héten; majd egy éves megfigyelési fázis) néhány esetben pozitívnak értékelték.
- Kísérleti: terápiás megközelítések fumársav-észterrel (Deckers IE et al. 2015)
- Kísérleti: gócterápia botulinum toxinnal -A. A terápiás megközelítés adatai további vizsgálatokat igényelnek.
Tanfolyam/prognózis
A legjobb esetben csak egyszeri magányos tályogképződés. Ha nem kezelik, krónikusan progresszív menet. Az érintett területek túlmutathatnak a hónalj és az ileoinguinalis területeken is, például a felkaron, a combon és a fenéken. A kiújulásra való hajlam ideiglenes gyógyulás után is nagyon magas.
Tippek)
- A klinikai képet először Velpeau írta le 1839-ben. Verneuil 1854-es alapműve; nézete: A Hidradenitis suppurativa gyulladt verejtékmirigyek eredménye. Lane és Brunsting pattanásoktól való függést gyanított. 1989-ben Plewig és Steger alkották az ellentmondásos "Acne inversa" kifejezést erre a klinikai képre.
- Okkal feltételezhető, hogy a hidradenitis suppurativa klinikai kifejezés nem rejt magában klinikai entitást, de a különböző okozati összefüggések nagyrészt azonos klinikai végeredményhez vezetnek. Az inverz pattanások klinikai képe etiopatogenetikailag (és klinikailag is: a komedonképződés bizonyítéka!) Megkülönböztetendő az (idiopátiás) hidradenitis suppurativától. Ez a különböző terápiás megközelítéseket is indokolná!
- Úgy tűnik, hogy a dohányzás patogenetikailag fontos. Egy nagyobb vizsgálatban a válaszadók 92% -a dohányos volt!
- Az izotretinoin nem tűnik terápiás célra. Az acitretin esetében a pozitív hatások hosszú távú terápiával kimutathatók (Zoubulis CC és mtsai 2015).
irodalom
- Aadams DR et al. (2010) Hidradenitis suppurativa kezelése etanercept injekcióval. Arch Dermatol 146: 501-504
- Blok JL és mtsai. (2013) Szisztémás terápia immunszuppresszív szerekkel és retinoidokkal hidradenitis suppurativa-ban: szisztematikus áttekintés. Br J Dermatol 168, 243-252.
- Bocchini S és mtsai. (2003) Gluteális és perianalis hidradenitis suppurativa: műtéti kezelés széles kivágással. Dis Colon Rectum 46: 944-949
- Brunsting H (1939) Hidradenitis suppurativa: az apokrin verejtékmirigyek tályogja. Arch Derm Syphil 39: 108-120
- Cusack C és mtsai. (2006) Etanercept: hatékony a hidradenitis suppurativa kezelésében. Br J Dermatol 154, 726-729
- Deckers IE és mtsai. (2015) Fumarates, a terápiás rezisztens hidradenitis suppurativa új kezelési lehetősége:
egy prospektív nyílt kísérleti tanulmány. Br J Dermatol 172: 828-829. - Egeberg A és mtsai (2015) A fő káros szív- és érrendszeri események és minden okból bekövetkező halálozás kockázata Hidradenitis Suppurativa-ban szenvedő betegeknél. JAMA Dermacol 152: 429-434.
- Feito-Rodríguez M és mtsai (2009) Prepubertal hidradenitis suppurativa sikeresen kezelve botulinum toxinnal A. Dermatol Surg 35: 1300-1302.
- Garg A és mtsai. (2018) A Crohn-betegség általános és alcsoportos előfordulása a hidradenitisben szenvedő betegek körében
Suppurativa: Népességalapú elemzés az Egyesült Államokban. JAMA Dermatol 154: 814-818. Hsiao J és mtsai. (2010) Hidradenitis suppurativa és kísérő pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 146: 1265-1270 - Jemec GB (2003) Hidradenitis suppurativa. J Cutan Med Surg 7: 47-56
- Katsanos KH és mtsai. (2002) Axillary hidradenitis suppurativa sikeresen kezelhető infliximabbal Crohn-betegségben szenvedő betegben. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
- Kimball AB és mtsai. (2016) HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): új klinikai végpont a hidradenitis suppurativában szenvedő betegek terápiás eredményeinek értékelésére a 2. fázisú adalimumab vizsgálat placebo-kontrollos részéből. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
- Khoo AB és mtsai (2014) Clostridium botulinum toxinnal kezelt Hidradenitis suppurativa A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
- Kirschke J és mtsai. (2015) Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Frissítés.
Dermatologist 66: 413-422. - McMillan K (2014) Hidradenitis suppurativa: a diagnosztizált betegek száma, demográfiai jellemzők és kezelési minták az Egyesült Államokban. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
- Mekies JR et al. (2008) Az infliximab egyetlen menetének hosszú távú hatékonysága hidradenitis suppurativa-ban. Br J Dermatol 158, 370-374
- Perez Diaz D és mtsai. (1995) Squamous cell carcinoma bonyolítja a perianalis hidradenitis suppurativát. Int J Colorectal 10: 225-228
- Phan K és mtsai. (2019) Hidradenitis suppurativa és metabolikus szindróma - szisztematikus áttekintés és kiigazított metaanalízis. Int J Dermacol a sajtóban.
- Plewig G, Steger M (1989): Acne inversa in: Akne és kapcsolódó rendellenességek. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., London, 345-347
- Roy M és mtsai. (1997) Valószínű összefüggés a hidradenitis suppurativa és a Crohn-betegség között: az epithelioid granuloma jelentősége. Br J Surg 84, 375-376
Saunte DML (2017) Hidradenitis Suppurativa: A diagnózis és a kezelés előrehaladása. JAMA 318: 2019-2032.
Scheinfeld N (2013) Hidradenitis suppurativa: A lehetséges orvosi kezelések gyakorlati áttekintése
Értékelés, osztályozás és betegségértékelés. Dermatology 231: 184-190.
Ajánlott cikkek
Fertőtlenítés. Különböző lánchosszúságú polivinil-pirrolidonból áll, és egy teljes jódot tartalmaz.
A spironolakton (mint az eplerenon) orálisan alkalmazott szintetikus aldoszteron analóg (a kanrenon .