Hirschsprung-kór - tünetek, kezelés és prognózis

Az újszülöttekben vannak olyan betegségek, amelyek nem mindig azonnal felismerhetők. Ezen betegségek egyike például a Hirschsprung-kór. Ez a név leír egyet Vastagbélbetegség, amelyben az idegsejtek nem fejlődnek rendesen. Ennek a betegségnek a kialakulásához van más ok. Többek között a embrionális rendellenességek legyen a kiváltó vagy más Fertőzések terhesség alatt. Hirschsprung-betegség esetén tipikus tünetek jelentkeznek; a terápia különösen az elején függ az újszülött általános egészségi állapotától. Korai észlelés esetén a sikeres kezelés esélye jó.

Ajánlott szakemberek

Hirschsprung-kór esetei Németországban

2039 eset 2018-ban2021-ben 1992. eset (Előrejelzés)

Az esetek számának előrejelzett növekedése a szövetségi és az állami statisztikai hivatalok népességfejlődésre vonatkozó információin alapul. A számításokat minden korcsoportra elvégzik, hogy a demográfiai hatásokat figyelembe vegyék. Az ügyszámok különböző nyilvánosan elérhető források hálózatán alapulnak. Ezeket az adatokat adatelemzési folyamatok segítségével dolgozzák fel, és elérhetővé teszik a felhasználóink számára.

A cikk áttekintése

Mi is pontosan a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór egy a bél veleszületett betegsége val,-vel Az idegsejtek (ganglionsejtek) rendellenességei. Ezek a sejtek hiányozhatnak a vastagbél egyes részein. Ezen idegek hiánya miatt a bélmozgás nem tud megfelelően működni, mivel a bél görcsszerűen összehúzódik és így összeszűkül. A bélmozgás zavart és a bél nem üríthető ki teljesen. A székrekedés kialakul, ami viszont gyulladásos reakciókhoz vezethet. Szintén a látható puffadt gyomor vagy hányás fordulhat elő a széklet hiánya miatt.

A betegség inkább fiúknál fordul elő, mint lányoknál. Down-szindrómás újszülöttek nagyobb a kockázata a Hirschsprung-betegség megfertőződésének. A betegséget más néven Megacolon congenitum kijelölt. Harald Hirschsprung gyermekorvosról kapta a nevét.

Milyen tünetek okozzák a Hirschsprung-kórt?

A vizuálisan feltűnő tünetek egyike a a csecsemők puffadt hasa. Emellett észrevehető, hogy csak nagyon késő van A meconium kiválasztása jön. Mekóniumként vagy Balszerencse a csecsemőknél a legelső bélmozgás. Ez azonban nem klasszikus értelemben vett ürülék, hanem többek között a nyálkahártya-sejtek és a bőrsejtek gyűjteménye. A meconium általában az élet első két napján választódik ki. Ha nem ez a helyzet, akkor Hirschsprung-kór jelen lehet.

Vannak azonban ennek a betegségnek olyan formái is, amelyeket nem vesznek azonnal észre. Ez különösen akkor fordul elő, ha a bél csak viszonylag kis részei érintettek. A tünetek néha csak a szoptatás és az étrend megváltoztatása után jelentkezhetnek. A tünetek felnőttkorban is megfigyelhetők. Ezeket kifejezzük hosszan tartó, krónikus székrekedés.

A következő tünetek jelezhetik a Hirschsprung-kórt:

Felpuffadt gyomor
Hányás
A meconium nem vagy csak részlegesen ürül

Mennyire veszélyes a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór veszélyes lehet, ha a bél nem ürül ki. Ha például a széklet túl sokáig marad ott, és felgyülemlik, a Bélgyulladás fejleszteni. Szintén a Bélelzáródás lehetséges. Ennek következtében egy ún Szepszis (vérmérgezés) ami további veszélyeket és tüneteket eredményezhet. Ha az eredmény kedvezőtlen, a vérmérgezés akár végzetes is lehet.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

A vizsgálat során a kezelőorvos először gondosan tapogatja meg a gyermek hasát és végbélnyílását. A duzzanatok (puffadt gyomor) gyakran már láthatók, és az is látható Nyomásmérés a végbélben kell elvégezni. Ezt az eljárást nevezzük Rektális manometria kijelölt. Ez általában a relaxáció hiányát és a bélfal görcsös összehúzódását mutatja.

A a belek képalkotása, ha szükséges kontrasztanyaggal, információkat is szolgáltat. Ezenkívül a Hirschsprung-kórnak lehet egy Szövetminta (biopszia) észlelhetők. Ha a teszt pozitív, az idegsejtek hiányoznak a mintából - a jellegzetes jelenség így könnyen kimutatható.

Hogyan kezelik a Hirschsprung-kórt?

A kis betegeket általában a lehető leghamarabb meg kell műteni, hogy a leírt szövődmények ne fordulhassanak elő. A művelet időzítése azonban nem utolsósorban a Az érintett személy általános állapota tól től. Ez különösen igaz az újszülöttekre műtéti beavatkozás néha nem kockázat nélkül, ezért addig áthidaló intézkedéseket fognak alkalmazni. Ezek a lehetőségek az egyikig terjednek A belek öntözése a létrehozásáig mesterséges végbélnyílás, Sztómának hívták.

Amikor a művelet elvégezhető, eltávolítják a bél azon részeit, amelyekből hiányoznak az idegsejtek. Ez a művelet eltávolítja a bél szűkületét, így ismét lehetséges a normális bélmozgás. A bél két részét a műtét során újra összeillesztik.

E művelet során fontos, hogy a záróizom ne sérüljön meg, ne legyen senki Bél inkontinencia előnyben részesít. A záróizom bemetszése azonban ilyen esetekben jelezhető, ha csak a bél nagyon rövid részei érintettek. A klinikai képtől függően különböző műtéti módszerek ártalmatlanításra. A beavatkozások vagy a végbélnyíláson keresztül történhetnek (transzanális) vagy a hasüregen keresztül (laparoszkópos) kell elvégezni.

A Hirschsprung-kór prognózisa

A Leading Medicine Guide minőségbiztosítását 10 felvételi kritérium biztosítja. Minden orvosnak meg kell felelnie legalább 7-nel.

Legalább 10 éves műtéti és kezelési tapasztalat
A modern diagnosztikai és operatív eljárások elsajátítása
A műveletek, kezelések és terápiák reprezentatív száma
Kiemelkedő kezelési hangsúly a saját szakterületén belül
A vezető nemzeti szakosodott társaság elkötelezett tagja
Vezető szakmai beosztás
Aktív részvétel speciális rendezvényeken (pl. Előadások)
Aktív a kutatásban és az oktatásban
Orvos és kolléga elfogadása
értékelő minőségirányítás (pl. tanúsítás)

Út a megfelelő orvoshoz:

Kompetensen támogatjuk Önt, hogy megtalálja a megfelelő szakembert - ingyenesen, bizalmasan és a legmagasabb orvosi minőséggel. Ez az, amit a Leading Medicine Guide szigorú felvételi kritériumok mellett képvisel.