Hirsutizmus - Orvosi Tribune

A hirsutizmus a nők szőrössége, amely hasonlít a férfi eloszlási mintájára (áll, felső ajak, nyak, hát, mellkas stb.). A kifejezés nagyon enyhe és nagyon kifejezett lehet.

hirsutizmus

A tisztázás és a kezelés szükségessége döntően függ a mértékétől és az ezzel járó egyéni szenvedéstől. A legtöbb esetben (kb. 90%) nincs alapbetegség (idiopátiás hirsutizmusEnnek oka feltehetően a hajhagymák örökletes túlérzékenysége a tesztoszteron iránt.

A hirsutizmus gyakran hormonális változások eredményeként alakul ki, különösen pubertás, terhesség és menopauza idején. Úgy tűnik, hogy a sötét bőr és a haj típusa veszélyeztetettebb, mint a világos.

Hormonális rendellenességek

Ha a megnövekedett testszőrzet hormonális rendellenességen alapul, megnövekedett férfihormonokkal, a hiperandrogenizmus egyéb jelei, például menstruációs ciklus rendellenességei, zsíros bőr és pattanások, a fejszőr csökkenése (androgén alopecia) vagy a hang elmélyülése gyakran fellelhető.

A hiperandrogenizmus lehetséges okai:

2. Adrenogenitalis szindróma (AGS)

Az AGS a kortizol képződésének rendellenességei a mellékvesékben. Ez egy autoszomális recesszív örökletes anyagcserezavar, amelyet különféle enzimhibák (leggyakrabban 21-hidroxiláz-hiány) okozhatnak. A kortizol az agyalapi mirigyre gyakorolt ​​negatív visszacsatolási hatásának hiánya fokozott ACTH-szekrécióhoz vezet, ami viszont növeli az androgének termelését a mellékvesekéregben.

Genotípusos nőknél (XX) születésüktől kezdve klitoralis hipertrófiával rendelkező férfi fenotípus (pseudohermaphroditism feminine) fordulhat elő. Genotípusos férfiaknál (XY) pseudopubertas praecox, megnagyobbodott pénisz és egy kisebb here figyelhető meg.

Ezt a formát általában az újszülött szűrése során rögzítik. Ha az aldoszteron termelése szintén zavart, fennáll a súlyos hipoaldoszteronizmus veszélye, életveszélyes elektrolitvesztéssel és kiszáradással (sóvesztési szindróma).

Ez egy enyhe forma, 25-50% maradék aktivitással a 21-hidroxiláz. Férfiaknál ezt a betegséget gyakran egyáltalán nem ismerik fel, nőknél pubertás kortól olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a hirsutizmus, a korai szeméremszőr, a súlyos pattanások, a menstruációs rendellenességek és a meddőség.

3. A mellékvese vagy a petefészek androgéntermelő daganatai

A hirsutizmus egyéb okai lehetnek:

  • Gyógyszerek (pl. Androgének, anabolikus szteroidok, gestagének, ACTH, glükokortikoidok, minoxidil, ciklosporin, diazoxid)
  • Hyperprolactinemia
  • Akromegália (fokozott növekedési hormon termelés)
  • Agyalapi mirigy Cushing-kór (megnövekedett ACTH termelés)
  • Porfiria
  • neurológiai betegségek
  • egyéb betegségek (pl. elhízás, cukorbetegség, Cushing-kór, csontritkulás) tüneteként

A következő testrészeken jellemző férfi típusú haj

  • Felső ajak
  • áll
  • mellkas
  • mozog
  • Ágyéki
  • Felső has
  • Alsó has
  • felkar
  • Comb

A besoroláshoz a Ferryman és a Gallwey skála használható. A kilenc testrész mindegyike 0-ról (nincs haj) és 4-re (kifejezett sűrű hajnövekedés) kerül besorolásra.

A fizikai vizsgának a Ferryman és Gallwey skála alapján kell meghatároznia a hirsutizmus mértékét. Ezenkívül fel kell jegyezni a hiperandrogenémia bizonyítékát, például zsíros bőr/pattanások, alopecia és menstruációs ciklus rendellenességeit.

Hormondiagnosztika:

  • Teljes tesztoszteron/szabad tesztoszteron: hiperandrogenémia bizonyítékai
  • Dihidroepiandroszteron-szulfát (DHEAS): androgén hiperandrogenémia bizonyítékai
  • Nemi hormonkötő globulin (SHBG): szabad androgének meghatározása
  • 17-alfa-hidroxi-progeszteron: az AGS tisztázása
  • A gonadotropinok (LH, FSH), valamint az ösztrogén és a progeszteron alapvető meghatározása
  • Pajzsmirigyhormonok
  • Prolaktin

A feltételezett októl függően további vizsgálatokra, például CT-re vagy a hasüreg szonográfiájára lehet szükség a petefészek- vagy mellékvesekéreg-daganatok kimutatására, vagy genetikai vizsgálatokra lehet szükség.

Fontos differenciáldiagnózisok:

  • Adrenogenitalis szindróma
  • Hyperprolactinemia/prolactinoma
  • Cushing-kór/Cushing-szindróma
  • Agyalapi mirigy gonadotrop diszfunkciója
  • Androgént termelő mellékvese daganatok
  • Androgént termelő petefészek-daganatok
  • Elsődleges petefészek-elégtelenség
  • A menopauza utáni hirsutizmus
  • Pajzsmirigy alulműködés

A hirsutizmus kezelése mindig egyéni döntés, amely többek között a súlyosságától, a szenvedés mértékétől, az esetlegesen meglévő gyermek utáni vágytól és természetesen az alapbetegségtől függ. Az alapbetegség kezelése (pl. Hormontermelő daganatok műtéte, pajzsmirigybetegségek terápiája stb.) Mindig első helyen áll.

Az AGS terápiája:

A kortizolhiány (és esetleg ásványi kortikoidhiány) egész életen át tartó helyettesítése

A PCOS terápiája (lásd ott)

A hiperandrogenémia tüneti terápiája:

  • kombinált orális fogamzásgátlók (ha nem akarsz gyermeket vállalni)
  • Antiandrogének (ciproteron-acetát)
  • GnRH analógok
  • Eflornitin krém (helyi kezelésre, különösen az arcon)

Kozmetikai kezelés:

Enyhe hirsutizmus esetén kozmetikai kezelés, például rendszeres borotválkozás, epilálás vagy kémiai szőrtelenítők használata segíthet. Alternatívák a lézeres szőrtelenítés, a szőrgyökerek szklerózisa vagy a sötét haj fehérítése hidrogén-peroxid alkalmazásával - de ezt bőrgyógyászra vagy kozmetikusra kell bízni.

többet a témáról

A hirsutizmus gyakran csökkenthető az életmód megváltoztatásával

Szakállas álla vagy szőrös mell - a hirsutizmus nemcsak pszichológiai terhet jelent a nők számára. A kardiovaszkuláris rendszer és a termékenység is veszélybe kerülhet.

Nincs ismert megelőzés.

A Német Gyermekgyógyászati ​​és Serdülők Orvostudományi Társaság irányelve: Adrenogenitalis szindróma

Haladó edzés

Nem található képzés ehhez a témához