Hirsutizmus - Swiss Medical Journal
összefoglaló
A férfiaknál a terminális szőrszálak jelenlétét nőkben hirsutizmusnak nevezik, és vagy az androgének fokozott termelésének, vagy a szőrtüsző androgének iránti fokozott érzékenységének tudható be. Az esetek több mint 95% -ában ez jóindulatú állapot, leggyakrabban policisztás petefészek-szindróma. A keringő androgének emelkedésének és az oligo-anovuláció hiányában az idiopátiás hirsutizmus diagnózisa megmarad. Mindkét esetben a kezelés három tengelyen alapszik: 1) az androgéntermelés gátlása; 2) a hatás gátlása antiandrogénnel és 3) helyi kezelés. A hirsutizmus közelmúltbeli és gyors fejlődése, amely a virilizáció jeleivel és a keringő androgének magas szintjével jár együtt, rendkívül ritka, de leggyakrabban rosszindulatú daganat kereséséhez vezethet.
Bevezetés
A hirsutizmust a testoid szőrök megjelenése határozza meg a nőknél, azokon a bőrterületeken, ahol a szőrnövekedés általában minimális vagy hiányzik, akár a keringő androgének növekedése, akár a hajhagymának az androgének iránti fokozott érzékenysége miatt. A szőrösség növekedése a férfi szőrös területeken lokalizálódik, különösen az arc, a mellkas, a has és súlyosabb esetekben a kéz és a láb hátsó részén, az alsó háton, a fenéken és a karok belső oldalán. és a combok. A testoid szőr fejlődése egyénenként nagyon változó, erős családi és etnikai befolyás alatt áll. Ezért ez egy kontinuum a látható haj hiánya és a kiterjedt pigmentált hiperpilozitás között. A lényegében kozmetikai probléma felismerése a beteg családi és etnikai csoportban szerzett tapasztalatától függ. A virilizáció társított jeleinek hiányában (1. táblázat) a hirsutizmus jóindulatú állapot. Mindazonáltal, ha az exogén okokat és a súlyos etiológiát kizárták, a kezelőorvos feladata, hogy multidiszciplináris endokrinológiai, nőgyógyászati és dermatológiai kezeléssel reagáljon a beteg gyakran mélységes szorongására.
Hajtípusok osztályozása
A probléma terjedelme
A leggyakoribb etiológiák
A policisztás petefészek-szindróma a hirsutizmus eseteinek több mint 70-80% -áért felelős. 5 A probléma a peripubertális periódusban kezdődik. A diagnózis akkor gyanítható, ha a hirsutizmust oligo-anovuláció kíséri (35 napos ciklusok), vagy oligo-ovuláció esetén (27-34 d ciklus + progeszteron D22-24
Mérsékelt hirsutizmussal szembesülve, lassan fejlődik ki, pubertáskor kezdődik, vagy röviddel azután, androgének emelkedése és a menstruációs ciklus megzavarása nélkül megtartjuk az idiopátiás hirsutizmus diagnózisát. A feltételezett eredet a testoid tüszők érzékenységének növekedése. Gyakran előfordul családtörténet. Ebben az esetben a T perifériás átalakulása DHT-ként az 5a-reduktáz révén megnövekszik, amit a vizeletben lévő 3a-androsztándiol szintjének növekedése igazolhat. Az idiopátiás hirsutizmus előfordulása 20 és 30% között változik az alkalmazott diagnosztikai kritériumtól és az etnikai csoportoktól függően.
Ritkább etiológiák
Daganatok virilizálása a kizárás érdekében
HAJ-AN
Az acanthosis nigricanshoz kapcsolódó virilizáló daganatokhoz hasonló klinikának fel kell vetnie a "HAIR-AN" szindróma (inzulinrezisztencia hyperandrogenismus-acanthosis nigricans) gyanúját, amelynek oka a petefészek hipertekózisa. A hiperinsulinémia (éhgyomorra> 30 mU/ml; glükóz túlterhelés után> 300 mU/ml) megerősíti a jóindulatú diagnózist.
"Szokatlan" 21-hidroxiláz-hiány
A „nem klasszikus” adreno-genitális szindróma esetén a hirsutizmus gyermekkorban kezdődik, legkésőbb serdülőkorban; mérsékelt vagy súlyos lehet, amíg a virilizáció bizonyos diszkrét jelei nem jelentkeznek. Gyakran előfordulnak elsődleges vagy másodlagos menstruációs rendellenességek, és pozitív családi anamnézis. A diagnózist 17 OH-progeszteron mérésével végzik a ciklus follikuláris fázisában, amelynek alapértéke megközelítőleg megduplázódik a normához képest (> 6 nmol/l;> 2 ng/ml), és meghaladja a 30 nmol értéket./l (10 ng/ml) 0,25 mg ko-szintropinra adott válaszként. Az androgének szubnormálisak vagy szignifikánsan megemelkedtek, és a dexametazon beadásának hatására esnek. A diagnózist a CYP21 gén mutációjának kimutatásával lehet megerősíteni. Ennek a tesztnek a menedzsmentre gyakorolt hatása azonban korlátozott.
Egyéb specifikus patológiák
A klinikától függően más etiológiák gyanúja merülhet fel bennünk, például Cushing-szindróma, amelyben a hiperkortikizmus jelei dominálnak, és a hirsutizmus viszonylag mérsékelt. Oligo-anovuláció esetén a dysthyroidismus és a hyperprolactinemia kizárásra kerül.