Hyperlipoproteinemia - Napi orvosi hírek - Egészségügyi hírek
1- Családi hiperkoleszterinémia:
Tiszta hiperkoleszterinémia (IIa típusú):
- Ez egy LDL túlterhelés
- A családi forma autoszomális domináns, heterozigóta vagy homozigóta (súlyosabb)
- Az esszenciális poligénes (esszenciális) látens forma, a késői szövődmények elsősorban az étrendtől függenek
- A két fő mechanizmus: az LDL receptorok hibája (mennyiségi vagy minőségi), vagy a B100 apoprotein mutációja révén
- Extravaszkuláris lipidlerakódások: szaruhártyaív (gerontoxon) 50 éves kor előtt; xanthelasma (szemhéj); Inak xantómák (íngyulladás). A síkbeli és gumós bőr xantómák csak homozigóta formában láthatók.
- Érrendszeri lerakódások: az atheromák korai megjelenése
- Lipid egyensúly: megnövekedett LDL-ch; az apoprotein B növekedett; az összes koleszterinszint> 2,60 g/l; az apoprotein A1 csökkenthető.
- A kezelés célja nem a teljes koleszterinszint csökkentése, hanem az LDL-koleszterin normál értékének elérése
- Higiénodietetikus szabály: a túlsúly korrekciója, kivéve ebben az esetben az étrendnek normokalorikusnak, alacsony koleszterinszintűnek kell lennie ( 2- Izolált hipertrigliceridémia:
A- Endogén hipertrigliceridémia (IV. Típus):
- A VLDL szintézisének megnövekedése a túlzott szénhidrát- és/vagy alkoholfogyasztás és a hiperinzulinizmus miatt
- Az átvitel módja autoszomális domináns
- Ezt a rendellenességet a lipoprotein lipáz (LPL) vagy a trigliceridek lipáz hiánya indukálja => a VLDL katabolizmus lelassulása.
- A triglicerid szint nagyon változó az ételtől függően; kiváltó tényező (szénhidrátok, alkohol, túlsúly) hiányában a trigliceridszint normális.
- Az egyetlen megfigyelt bőrlerakódás (fő formában) az eruptív xanthomatosis. Retina lipémia (OF: lakteszcens szérum)
- A fő formában nagy a kockázata az akut hasnyálmirigy-gyulladásnak
- A túlsúly a rengeteg és a szénhidráttól függő formában figyelhető meg.
- Kisebb formában banális emésztési rendellenességek, étkezés utáni álmosság, lipidlerakódás nélkül; nincs akut hasnyálmirigy-gyulladás kockázata.
- Az étrend az egyetlen szükséges kezelés (hatékony és elegendő az esetek több mint 80% -ában). Az étrendnek normokalorikusnak kell lennie. Ha gyógyszeres kezelést alkalmaznak, első lépésként a fibrátokat írják elő. Nikotinsav, GA ω3.
B- Exogén hipertrigliceridémia (I. típus):
- Hyperchylomicronemia (nagyon ritka) a lipoprotein lipáz vagy az apo CII hiánya miatt (autoszomális domináns átvitel)
- A triglicerid szint változó a táplálékfelvételtől függően, zsír felszívódásának hiányában a triglicerid szint normális. A minimális lipid felszívódás súlyos fellángolást okoz