Hypoparathyreosis - CSID Mi történik Orvos
Hypoparathyreosis - leírás és okai
A hipoparathyreoidizmus a mellékpajzsmirigy elégtelen működését jelenti. Négy mellékpajzsmirigy van, és a nevük szerint a pajzsmirigy mellett helyezkednek el. Szekretálnak egy parathormon (PTH) nevű hormont, amelynek szerepe a szervezetben a normális kalcium- és foszforszint fenntartása a vérben.
A hipoparatiroidizmust a vér alacsony kalciumszintje (hipokalcémia) és magas foszforszint (hiperfoszfatémia) jellemzi.
A leggyakoribb hypoparathyreosis iatrogén (a mellékpajzsmirigy károsodása a pajzsmirigy, a gége vagy a méhnyakrák műtéte során; az arc, a nyak és a mediastinum besugárzása különböző rákos megbetegedések esetén).
Egyéb ritka okok:
- autoimmun betegség (a test antitesteket termel, amelyek megtámadják és elpusztítják a mellékpajzsmirigyeket). A mellékpajzsmirigy autoimmun károsodása izolálható, vagy más pajzsmirigy, hasnyálmirigy, mellékvesék károsodásával társulhat, és autoimmun poliglanduláris szindróma.
- veleszületett okok (a mellékpajzsmirigyek egyáltalán nem fejlődnek ki, vagy nem megfelelően fejlődnek ki mutációk, kromoszóma-rendellenességek miatt). Ebben az esetben a hipokalcémia születésétől kezdve jelentkezik.
- fémlerakódások a mellékpajzsmirigyekben (vas - hemochromatosisban vagy thalassemiában; króm - Wilson-kórban; alumínium - krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik hemodialízist végeznek).
- infiltratív betegségek (metasztázisok különböző rákos megbetegedésekből, granulomatosus betegségek, amiloidózis, szifilisz, diffúz szisztémás szkleroderma).
A hypoparathyreosis tünetei
A hypoparathyreosis tünetei az alacsony kalciumszint (hipokalcémia) miatt jelentkeznek. Ha a hypocalcaemia hosszabb ideig lassan jelentkezik, akkor tünetmentes lehet (azaz a betegnek nincsenek tünetei).
De ha hirtelen telepítik, veszélyeztetheti a beteg életét. Még akkor is, ha a betegnek nincsenek tünetei, az alacsony kalciumszintet korrigálni kell, mert idővel ezek súlyos szövődményekhez (agyi meszesedések, szürkehályog, nyelési rendellenességek, beszéd) vezethetnek.
A hipokalcémia legfontosabb klinikai jele a neuromuszkuláris túlzott izgalom (tetania/spasmophilia). A betegek gyakran panaszkodnak az ujjak vagy a száj körüli bizsergésről, szúrásról. A végtagok zsibbadása, fáradtság, nyugtalanság, görcsök és görcsök jelentkezhetnek. A sima izmok hasi fájdalom, epebél kólika megjelenésével is érintettek lehetnek. Szélsőséges esetekben az emésztőrendszer és a légzőrendszer izmait befolyásolhatja, és nehézlégzés (hörgőgörcs, gégeragadás) és nyelés fordulhat elő.
A tetanusz rohamok általában fizikai megterhelés vagy stressz után jelentkeznek. A végtagok bizsergésével és általános rossz közérzetsel jelentik be őket. A válság olyan kontraktúrákban és görcsökben nyilvánul meg, amelyek általában szimmetrikusak és általában a végtagokat érintik, és jellemző klinikai szempontokat érnek el: mamut kéz, ló láb, csuka fang fácies. Ezek a fájdalmas kontraktúrák markáns szorongásos állapotot okoznak a beteg számára, hideg verejtékezés kíséretében. Szélsőséges esetekben az általános rohamok eszméletvesztéssel járhatnak vagy sem.
Neuromuszkuláris túlzott izgatottság a következő manőverekkel emelhető ki: Chwostek-manőver - az arc ütése határozza meg a felső ajak összehúzódását, a Trousseau-manőver - az összenyomás a vérnyomásmérő mandzsettájával olyan nyomáson, amely meghaladja a maximális vérnyomást 20 Hgmm-rel 3-5 percig, kontraktúrát okoz kéz szintje; a hyperpnea okozta manőver - széles légzés 3 percig általános válságot válthat ki.
hipokalcémia akut kardiovaszkuláris megnyilvánulásai lehetnek: változások az elektrokardiogramban (QT-megnyúlás, T-hullám rendellenességek, hasonló változások, mint a miokardiális infarktusban). Ritkán előfordulhat pangásos szívelégtelenség vagy kardiomiopátia (alsó végtagok ödémájával, fáradtság minimális megterheléssel), amelyek általában reverzibilisek.
Krónikus hipokalcémia neurológiai tünetei lehetnek az agyban fellépő meszesedéseknek: extrapiramidális szindróma, személyiségzavarok, ingerlékenység, károsodott intellektuális képességek, fokozott koponyaűri nyomás fejfájással, papilláris ödéma, parkinsonizmus, koreoatetózis, izomgörcsök, csökkent rohamküszöb vagy epilepszia.
A krónikus hipokalcémiában gyakoriak a bőrelváltozások, amelyek a következők: száraz bőr, érdes haj, törékeny körmök.
A fogászati rendellenességek különösen gyermekeknél jelentkeznek, de felnőtteknél is előfordulhatnak (fogzománc fénytelen, sárga, csíkos, erodált, krenellált fogak, gyakori üregekkel és törékenyek).
Kapcsolódhat alacsony kalciumszinttel és a következőkkel: hajhullás, atópiás ekcéma, hámló dermatitis, pikkelysömör. Ezek a feltételek javulnak, ha a hipokalcémiát kezelik.
A krónikus hipokalcémia idővel csökkent látásélességű subcapsularis szürkehályog kialakulásához vezet.
Időseknél a dezorientáció és a zavartság a hipokalcémia jele lehet.
Radio képalkotás és laboratóriumi vizsgálatok
Ha a beteg tünetei felvetik a hipokalcémia gyanúját, a következő vizsgálatokat kell elvégezni a diagnózis megerősítésére és a hipokalcémia okának megállapítására: teljes szérum kalcium, ionos kalcium, szérum albumin, foszfor, magnézium, lúgos foszfatát, PTH és 25OH D (D-vitamin).
A teljes kalcium nem tükrözi a károsodott kalcium-anyagcserét, hanem a transzportfehérjék változását. A szérum kalcium körülbelül fele kering az albuminhoz kötődve, a többi pedig szabadon kering és képviseli a sejtekre ható aktív frakciót (ionos kalcium). A hipokalcémia vagy a hiperkalcémia (pl. Hipoalbuminémia) diagnosztizálása előtt a szérum kalciumszintjét korrigálni kell az albuminnal szemben, ami alacsony teljes kalciumszinthez vezet, de az ionos kalcium továbbra is normális marad; többszörös, az összes kalciumérték növekedéséhez vezethet, de az ionos kalcium normális).
Az ionos kalciummérés (amely nem függ más tényezőktől) ideális a hipokalcémia diagnosztizálására, de nem minden laboratóriumban érhető el.
A hypoparathyreosisra jellemző az alacsony PTH értékű hipokalcémia. A foszfor magas lesz a vérben a hypoparathyreosisban szenvedő betegeknél.
A D-vitamin szintjének mérése azért hasznos, mert a hipokalcémia leggyakoribb oka a D-vitamin-hiány.
Az alacsony vagy magas magnéziumszint befolyásolja a mellékpajzsmirigy működését, így a hipoparathyreoidizmus differenciáldiagnózisában mindig ki kell zárni a magnéziumszint változását.
A röntgenfelvételek megnövekedett csontsűrűséget, a paravertebrális szalagok csontosodását, a foggyök rendellenességeit mutathatják.
Az agy számítógépes tomográfiája kimutathatja a meszesedést az agy bizonyos területein.
Az elektrokardiogram megváltozhat (QT-megnyúlás, T-hullám rendellenességek, miokardiális infarktusszerű változások).
Hypoparathyreosis diagnózisa
Hipokalcémiára utaló klinikai kép jelenlétében vérvizsgálatokat végeznek. Az alacsony szérum kalciumszint és a megnövekedett foszforállapot bizonyítása alacsony mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) esetén megalapozza a hypoparathyreosis diagnózisát.
A hypoparathyreoidizmus oka a legtöbb betegnél nyilvánvaló alapos kórelőzmény után (például a beteg nyaki műtéten vagy besugárzáson esett át ezen a területen, vagy ismert, hogy olyan állapota van, amely szintén hypoparathyreoidist okozhat - veseelégtelenség, amely miatt hemodialízis, hemochromatosis, Wilson-kór, szisztémás szklerózis, rák).
Terápiás magatartás (kezelés)
Jelenleg nem alkalmazható helyettesítő kezelés (azaz a betegnek PTH-t kell kapnia, azt a hormont, amelyet teste már nem termel). A Forteo (szintetikus parathormon) elérhető csontritkulás kezelésére, de a gyógyszert nem vizsgálták és nem engedélyezték hipoparathyreosisban szenvedő betegek számára. A hipokalcémia kompenzálásához a betegnek nagy adagban kell kalciumot és D-vitamint kapnia egész életében.
A tetanuszválság kezelése: nagy adag kalcium intravénás beadásából vagy infúziójából áll glükonát vagy kalcium-klorid formájában. A rohamok megelőzésére barbiturátok és klórpromazin kombinációja ajánlott.
Krónikus kezelés: étrendi ajánlásokként a betegnek kalciumban gazdag és alacsony foszfor tartalmú (tejben gazdag, húsban és kenyérben szegény) ételeket kell fogyasztania. De az étrend nem megfelelő a hypoparathyreosisban, és minden betegnek napi kalcium- és D-vitamin-kiegészítőkre van szüksége.
A kalcium és a D-vitamin szükséglete a pácienstől függően eltérő, és úgy módosítják őket, hogy az ionos kalcium értéke a normál érték alsó határán legyen, és a betegnek nincsenek tünetei. Néha nagyon nagy adagokra van szükség a cél eléréséhez. A kezelés során a kalciumot, a foszfatémiát és a kalciumot 24 órán át ellenőrizni kell, hogy elkerüljék a kalcium lerakódását a testben és a vesekőben.
Hypoparathyreosis: evolúció, szövődmények
A hypoparathyreosisban szenvedő betegek életében fennáll a spasmophilia rohamok kockázata. Ha a kalcium nem adható be, fennáll a tetanuszválság halálának veszélye.
A nem javított, hosszú távú hipokalcémia az agy meszesedéséhez, szürkehályoghoz, nyelési rendellenességekhez, beszédhez vezet.
A hypoparathyreosis kezelése komplikációkhoz is vezethet (vesekő, vese meszesedés).
Orvosi ajánlások, gyógyszeres kezelés
A kalciumot megváltoztató gyógyszerek - például diuretikumok - alkalmazását előzetesen meg kell beszélni az endokrinológussal.
A terhesség is megváltoztathatja a kalcium anyagcserét, és a hipoparathyreosisban szenvedő betegeknek adott kalcium és D-vitamin adagját módosítani kell.
Kalcium-kiegészítők: különböző kalcium-sók adhatók be (kalcium-karbonát, kalcium-citrát, kalcium-laktát). A kalcium-karbonát 40% elemi kalciumot tartalmaz, és felszívódásához gyomorsavra van szüksége, ezért étkezés után kell bevenni. Elég alacsony a felszívódása, székrekedést és puffadást okozhat. A korallkalcium kalcium-karbonátot tartalmaz.
A kalcium-citrát 20% elemi kalciumot tartalmaz, és az abszorpcióhoz nincs szüksége savas közegre. Étkezésektől függetlenül adható, és alkalmasabb achlorhydria-ban szenvedő betegek számára (akiknek nincs elegendő gyomorsavtartalma), vagy akiket a gyomor savasságát csökkentő gyógyszerekkel kezelnek (gyomorkötések, antacidok, protonpumpa-gátlók fekélyek, gyomorhurut, betegség esetén) reflux vagy antihisztaminok allergiára).
Kalcium-laktát (tejsavas kalcium) - körülbelül 13% elemi kalciumot tartalmaz; nem ajánlott laktóz-intoleranciában szenvedőknek.
A kalcium-glükonátot nem adják be orálisan, hanem csak spasmophilia-rohamok esetén injektálhatók, mert csak 10% elemi kalciumot tartalmaz.
D-vitamin készítmények: A D 3 -vitamin (kalciferol) a bélből történő felszívódása vagy ultraibolya fény hatására a bőrben történő előállítása után 2 változáson megy keresztül (hidroxilcsoportok bevezetése az 1. és 25. pozícióba), amelyek aktív D-vitamin képződéséhez vezetnek ( 1,25 hidroxi-kolekalciferol). Ezek a változások a PTH-tól függenek, ezért hypoparathyreosisban szenvedő betegeknél szükséges a D-vitamin már aktivált formáinak beadása, vagy az egyszerű D3-vitamin nagyon magas, szuprafiziológiai dózisainak beadása.
Adható:
- ergokalciferol (D2-vitamin) és kolekalciferol (D3-vitamin);
- dihidrotahisterol (DHT), a D-vitamin szintetikus analógja;
- kalcifediol (25-hidroxi-kolekalciferol) - egy részlegesen aktivált D-vitamin, amely már rendelkezik az egyik változással, és teljes aktiválásához a testnek egyetlen hidroxilezést kell végrehajtania az 1. helyzetben;
- alfa D3 (1 hidroxi-kolekalciferol) - egy részlegesen aktivált D-vitamin, amely már rendelkezik az egyik változással, és teljes aktiválásához a testnek egyetlen hidroxilezést kell végrehajtania a 25-ös helyzetben;
- kalcitriol (Rocaltrol) - 1,25 hidroxikalciferol (ez egy teljesen aktivált D-vitamin, mindkét módosítást már elvégezték).