IgG4-hez társult autoimmun pancreatitis - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.23
Szinonimák
meghatározás
Ritka autoimmunológiailag kiváltott krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, amely az IgG4-hez társult autoimmun betegségekhez tartozik. Gyakran társul más autoimmun betegségekhez (Kazaki K et al. 2018).
Osztályozás
1. típus: 1. típusú limfoplazmocita (LPSP = lymphoplazmocytás szklerotizáló pancreatitis); más autoimmun betegségek és retroperitoneális fibrózis társulása az esetek 30% -ában. Ig4 i.S. gyakran nőtt. Csak ez a típus tartozik az IgG4-hez társuló betegségek közé. Jó válasz a glükokortikoidokra.
2. típus: (IDCP = idiopátiás csatornaközpontú krónikus hasnyálmirigy-gyulladás; partner); A 2. típus egy különálló entitás, eltérő patofiziológiával. Gyulladásos bélbetegséggel társulás az esetek 30% -ában. Jó válasz a glükokortikoidokra.
Érdekes is
Többnyire ártalmatlan, krónikusan perzisztáló, ismeretlen etiológiájú, gyulladásos bőrbetegség disztivel.
Előfordulás/járványtan
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás eseteinek körülbelül 2% -a; Az AIP-t a betegek körülbelül 2,6% -ában találják meg, akiket karcinóma gyanúja miatt műtöttek.
Etiopatogenezis
Jelenleg nem világos. A "molekuláris utánzás" szerepet játszhat, vagyis a bakteriális peptidszekvenciák, például a Helicobacter pylori-ból származó ubiquitin-ligáz és endogén fehérjék keresztreaktivitása, amely Th1-válasz indukcióját indukálja. A kiváltó kórokozók perzisztense ezután Th2- és Treg-közvetített immunválaszhoz és IgG4-hez társuló betegséghez vezethet. A folyamatban felszabaduló citokinek (pl. Interleukin-4, TGF-béta1) valószínűleg az IgG4-hez társult betegségekre jellemző szervfibrózist okozzák.
A közelmúltban a Laminin 511-E8 elleni antitesteket az AIP-ben szenvedő betegek körülbelül 50% -ában lehetett kimutatni (Shiokawa M et al. 2018).
megnyilvánulása
Leginkább Ázsiában fordul elő.
Egy nagyobb kohortos vizsgálatban az AIP1 betegek idősebbek voltak, mint az AIP2 betegek (54,4 versus 40,8 év). Ezenkívül az AIP1 betegek 85,0% -ának IgG4-asszociált autoimmunológiai cholangitis (AIC) volt. Az AIP2 betegek 18,8% -a szenvedett „átfedésben” fekélyes vastagbélgyulladással (Buechter M et al. 2017).
Klinikai kép
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás klinikai tünetei:
- krónikus visszatérő fájdalom, amely nem kólika-szerű (DD biliáris kólika), és órákig-napokig tarthat.
- Ételintolerancia (hányinger és hányás)
- Súlycsökkenéssel járó rosszindulatú emésztés, zsíros széklet, meteorizmus, hasmenés (a tünetek csak akkor jelentkeznek, ha az exokrin hasnyálmirigy-funkció a norma 10% -ára csökken.
Képalkotás
Az akut fázisban a hasnyálmirigy a transzabdominális ultrahangon vagy az endoszkópos ultrahangon (EUS) diffúz, kolbász alakú megnagyobbodott a betegek 40% -ánál (MRI a képen ugyanez a CT-ben) csökkent echogenicitással és nagyon karcsú hasnyálmirigy-csatornával.
60% -ban van elváltozás (50 mm-ig). Ezeken a fókuszterületeken nehéz lehet megkülönböztetni a hasnyálmirigyrákot. A hasnyálmirigy-csatorna hosszúkás vagy szegmentálisan szűkülhet is.
AIP gyanúja esetén az endoszkópos retrográd pancreatográfia (ERP) alkalmazható az elsődleges diagnózisra.
Az ERP-ben 4 alapvető kritériumot dolgoztak ki az autoimmun pancreatitis diagnosztizálására:
- A hasnyálmirigy-csatorna szűkülete vagy szűkülete több mint egyharmadával
- nincs csatorna tágulás> 5 mm a szerkezethez közel
- többszörös szigorítás/szűk keresztmetszet
- Oldalsó folyosók kontrasztközeggel kitöltve derékszögben a beszűrt főjárattól.
laboratórium
Esetleg ANA +, AK a karbonanhidráz II ellen.
Az emelkedett IgG4 szint a szérumban az 1. típusú AIP-ben szenvedő betegek 63% -ában, a 2. típusú AIP-s betegek 23% -ában található meg.