IgG4-hez társult krónikus szklerotizáló szialadenitis - Altmeyers Enciklopédia - Osztály

Az IgG4-hez kapcsolódó krónikus szklerotizáló sialadenitist, más néven Küttner-daganatot az IgG4-hez társult betegségek részleges megnyilvánulásának tekintik (Putra J et al. 2016). A nyálmirigy gyulladása monoorganikusan fordulhat elő, de egy autoimmunológiai, IgG4-hez kapcsolódó multisystem betegség kezdeti tüneteként is. A submandibularis mirigy krónikus gyulladása a mirigy (ek) duzzanatának krónikus állapotához, valamint fibrózishoz és indurációhoz vezet. Későbbi parenchyma zsugorodás, meszesedés és gangrénhiány.

igg4-hez

megnyilvánulása

Középkori és idősebb felnőttek; m> w (Wei TW et al. 2015)

Érdekes is

Anyagcsoport, amely a leggyakrabban használt drogok közé tartozik. Hatásuk a pépükön alapszik.

Klinikai kép

Egy rendkívül kemény, elmozdítható és indolens tömeg, amely az alsó állkapocs felé fonódik, lenyűgöző, többnyire egyoldalú, ritkábban kétoldalú. Klinikailag emlékeztet egy rosszindulatú daganatra.

laboratórium

Az IgG4 szérumértékek növelhetők.

szövettan

A nyálmirigy szövete túlnyomórészt atrófiás, esetenként még mindig felismerhető mucinózus (világos) és serózus (lila színű) végdarabok (glandula submandibularis). Sűrű lymphoplasmacelluláris gyulladásos infiltrátum nyiroktüszők képződéseivel, storiform fibrózis, obliteratív phlebitis (Tanaka K et al. 2015). Az IgG4/IgG pozitív plazmasejtek aránya> 40% fontos diagnosztikai paraméter (Culver EL és mtsai 2015).

Megkülönböztető diagnózis

Extranodális marginális zóna limfóma, Sjogren-szindróma, lymphoepithelialis sialadenitis.

terápia

Hosszú távú kezelés glükokortikoidokkal, gfl-kkel. "szteroid-megtakarító" immunszuppresszánsokkal kombinálva (Hong X et al. 2018).

Tippek)

A submandibularis mirigy krónikus szklerotizáló sialadenitis ritka betegség. 2% -nál a relatív gyakoriság alacsony az összes sialadenitis, különösen az obstruktív sialadenitis esetében.

irodalom

  1. Bledsoe JR és mtsai. (2018) IgG4-hez kapcsolódó betegség: a hisztopatológiai jellemzők, a differenciáldiagnózis és a terápiás megközelítés áttekintése. APMIS 126: 459 476.
  2. Culver EL és mtsai. (2015) Immunoglobulin G4-szel kapcsolatos krónikus szklerotizáló sialadenitis. J Laryngol Otol 129, 226-231.
  3. Hong X és mtsai. (2018) Az immunglobulin G4-hez kapcsolódó sialadenitis kezelése: a glükokortikoid terápia eredményei szteroid-megtakarító szerekkel kombinálva. Arthritis Res Ther 20:12.
  4. Putra J és mtsai. (2016) Küttner Tumor: A szubmandibuláris mirigy IgG4-hez kapcsolódó betegsége. Head Neck Pathol 10: 530-532.
  5. Tanaka K és mtsai. (2015) A submandibularis mirigy krónikus szklerotizáló szialadenitise, mint az IgG4-vel kapcsolatos betegség kezdeti tünete: Esettanulmány. Tohoku J Exp Med 236: 193-8.
  6. Wei TW és mtsai. (2015) A submandibularis mirigy krónikus szklerotizáló sialadenitis: az IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló betegség entitása. Int J Clin Exp Pathol 8: 8628-8631.

Ajánlott cikkek

Vaszkulárisan születéskor látható vagy későbbi életkorban nyilvánul meg, nem képes regresszióra.