Immun thrombocytopenia (Werlhof-kór) tünetei és terápiája
Az egyik az immun trombocitopénia, más néven Werlhof-kór Autoimmun betegség, az egyiknél A vérlemezkék hiánya a vérben bekövetkezik. Az immun trombocitopénia fő tünetei: kisebb, bolhaszerű vérzés, orrvérzés és néha nagyobb, súlyos vérzés a szervekben.
Definíció: immun thrombocytopenia (Werlhof-kór)
Az immun trombocitopénia - amelyet az ITP (idiopátiás thrombopeniás purpura) és a Werlhof-kór kifejezéssel is ismertek - képviseli elsődleges forma a az IgG autoantitestek által közvetített vérlemezkeszám csökkenése (A vérlemezkék száma.) Fontos mind a lépben a vérlemezkék fokozott lebontása, mind a késő megakariopoiesis (a vérképző sejtek fejlődése) a csontvelőben. Néha kapcsolat áll fenn az immunaktivációval, például vírusfertőzések révén, például HIV, hepatitis C vírus, citomegalovírus (CMV) és varicella zoster vírus (VZV) révén.
A másodlagos immun trombocitopénia többek között előfordul a kötőszöveti betegségek összefüggésében mint például az SLE (szisztémás lupus erythematosus). További kiváltók például a Werlhof-kór másodlagos formájára
- krioglobinopátia,
- myeloma multiplex (a csontvelő rákja),
- krónikus limfocita leukémia (CLL) is
- Olyan gyógyszerek, mint a heparin
lenni. A Evans-szindróma egyidejű (néha életveszélyes) immunhemolízis (vörösvértestek oldódása) jellemzi.
Az immun thrombocytopenia tünetei
A vérzés az immun thrombocytopenia tüneteként jelentkezik. Ezek némelyike csak diszkrét, bolhaszerű vérzés (úgynevezett purpura és petechia) vagy körülötte Orrvérzés. Akkor lépjen, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10 000 szintén bőséges és erős vérzés a szervekben melyektől különösen félnek az agyi vérzések.
Bolha-szerű vérzés immun trombocitopéniában; Felhasználó: Hektor - az angol Wikipédia: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Purpura.jpg, CC BY-SA 3.0, Link
A Werlhof-kór diagnózisa
A Werlhof-kór diagnózisa lehet az alábbi vizsgálati eredmények alapján tegye:
- megnövekedett megakaryopoiesis (vérképző sejtek fejlődése) a fiatal kissejtekben a csontvelőben
- splenomegalia hiánya (a lép akut vagy krónikus megnagyobbodása)
- reprodukálható thrombopenia (vérlemezkék hiánya a vérben) kevesebb, mint 100 000 vérlemezkével
Ban,-ben Megkülönböztető diagnózis az ún Pszeudotrombopénia úgy gondolni, hogy ennek nincs klinikai jelentősége, és ezt in vitro (azaz a kémcsőben) okozza az EDTA által kiváltott agglutináció (sejtek összecsomósodása). Heparin vérmintával lehet kizárni. Ezután a vérkenetben a vérlemezkék jellegzetes csomói találhatók.
A Antitest meghatározása a terápiás konzisztencia hiányának köszönhető nem ajánlott. Jellemző az immun thrombocytopenia kortizonra adott válasza. A Csontvelő defekt csak időskorban válik kötelezővé, és ha a kortizon alatt nincs javulás.
Az immun thrombocytopenia terápiája
Tünetmentes betegek a A vérlemezkék száma meghaladja az 50 000-et a vérzés minimális kockázata miatt nem szabad rutinszerűen kezelni kezdetben csak irányított akarat. Hasonlóképpen, az immun thrombocytopenia terápiás célja nem a normalizálás, hanem inkább a amelynek célja az állandó, több mint 50 000 vérlemezkeszám akarat. Különösen az akut dinamikában és a serdülőkorban Nagy dózisú immunglobulinok (kezdetben 0,5 g/kg-tól 2 g/kg-ig 1-4 napon belül), sokkterápiára alkalmas (kb. 2-3 hónapos hatás).
Immun thrombocytopenia kezelése Kortizon 1 mg/kg prednizolonnal, fokozatos csökkenéssel 6-8 hét alatt, vagy sokkterápiaként 40 mg HD-dexametazonnal 4-6 nap alatt. Szükség esetén 4 hetente meg kell ismételni. Kerülni kell az immun thrombocytopenia kortizonnal történő hosszú távú kezelését az osteoporosis kockázata miatt, vagy 3 hónap elteltével együtt biszfoszfonáttal (pl. Alendronát).
Terápia az immun thrombocytopenia visszaesése után
A visszaesési helyzetben (azaz visszaesés esetén) egyértelmű jelzés van arra Splenectomia (a lép műtéti eltávolítása) a pneumococcusok, a haemophilus és a Neisseria elleni korábbi oltás után körülbelül 10 százalékos morbiditással (betegség gyakorisággal) és jó hosszú távú hatással.
Egy új terápiás megközelítés korlátozott jóváhagyással (splenectomia és az elsődleges terápia sikertelensége után) képviseli Trombopoietin (TPO) kezelés Ez egy olyan hormon, amely stimulálja különösen a vérlemezkéket képző sejtek csökkent új termelését, és fokozott termeléssel kompenzálja a perifériás veszteséget. Az Elthrombopagot (Revolade), egy receptor hatású szintetikus TPO-analógot, folyamatosan orálisan, napi 50-75 mg dózisban. A közvetlen TPO hatású fehérjét, a romiplosztimot (Nplate) hetente 250-500 mg dózisban subcutan injektálják. Bizonyos esetekben azonban az intervallumok jelentős kiterjesztése lehetséges. A nem jóváhagyott alternatíva jelentése rituximab (Mabthera), egy CD20-MAK.