InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyszínek - Rákok; gyermek - Oncopediatrics - L;

Gyermekkori májdaganatok

Ezek a betegségek nagyon ritkán fordulnak elő gyermekeknél, és csak a daganatok körülbelül 2% -át teszik ki. A daganat típusa az életkor függvényében változik, és 3-ból 2-szer rosszindulatú .

Az orvosi képalkotás fontos szerepet játszik a diagnózisban, a kiterjesztési munkában és a kezelés nyomon követésében. Az ultrahang az első vonalbeli vizsgálat, amely lehetővé teszi a diagnózis orientálását és a gyermek szakosított központba történő továbbítását.

A gyermekek májdaganatainak kezelését egy nagyon speciális központban kell elvégezni, mivel ez magában foglalja a gyermek onkopédorvosok, gyermeksebészek és rádió-gyermekorvosok részvételét

Nagyon ritka gyermekkori májrák

Ez egy ritka daganat, elsősorban a fiúkat érinti.

Ez azonban a gyermekek leggyakoribb elsődleges májdaganata, vagyis a rosszindulatú májdaganatok egyharmada.
Éves előfordulása 1,5 eset/millió 15 év alatti gyermek.
A medián életkor a diagnózis során 18 hónap, és a hepatoblastomák 90-95% -a 4 éves kor előtt jelentkezik.

A természete

Ez egy embrionális daganat, amely egyesíti a hámsejteket és a blastemából származó mezenhimális típusú sejteket (a mezoblasztból származó sejtcsoportok, amelyek még nem differenciálódtak, a szervet vagy a testrészt alkotó sejtek eredeténél).

A szakemberek két formát különböztetnek meg

Tisztán hámformák
Vegyes hám- és mezenhimális formák, valamint az epiteliális kontingenstől függően négy szövettani típus van individualizálva: magzati, embrionális, differenciálatlan kissejtes és makrotrabecularis.

FELHASZNÁLHATÓSÁGI TÉNYEZŐK

A hepatoblastoma számos fogékonyság szindróma részeként fordulhat elő

Wiedemann-Beckwith-szindróma
Családi adenomatózus polipózis (FAP)
Li Fraumeni szindróma
Down szindróma
Az olyan metabolikus betegségek hátterében, mint a glikogenózis, a tirozinémia, az Alagille-szindróma (SAG)
Neurofibromatosis, ataxia telangiectasia
Fanconi vérszegénység

DIAGNOSZTIKA ÉS ÁPOLÁSA

A betegség leggyakrabban a has térfogatának növekedését eredményezi, de az is kiderülhet:

A gyermekgyógyász által tapintható májtömeg megléte
Hasi fájdalom
Ritkábban koraérett pubertás.

Ritkábban fordulnak elő olyan általános tünetek, mint a láz, fájdalom, sárgaság, fogyás vagy étvágytalanság [étvágytalanság]. Ebben az esetben a tumor marker, az alfafoetoprotein (AFP) vérszintje jelentősen megemelkedik.

A DIAGNOSZIS

AFP assay

A diagnózis elengedhetetlen tesztje az AFP vizsgálata, amely a hepatoblastoma esetek több mint 90% -ában és a hepatocellularis carcinomák 60-80% -ában emelkedett.

Orvosi képalkotás