Insulinoma - Emésztőrendszeri rendellenességek; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
, MD, Fox Chase Rákközpont, Templomi Egyetem
Az inzulinómák a hasnyálmirigy endokrin tumorának egy olyan típusa, amely a szigeti sejtekből származik. Az inzulinómák körülbelül 80% -a izolált, ezért azonosításukkor radikálisan reszekálhatók. Az inzulinómáknak csak 10% -a rosszindulatú. Az inzulinoma 1: 250 000 embert érint, és a megjelenés medián életkora 50 év, kivéve az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN) (az inzulinómák körülbelül 10% -a) esetében, ahol ez 20 és 30 év között jelentkezik. A MEN 1-hez társuló inzulinómák gyakrabban többszörösek.
A rejtett exogén inzulinadagolás intermittáló hipoglikémiát eredményezhet, amely utánozza az inzulinómát.
Tünettan
Az inzulinóma másodlagos hipoglikémiája éhgyomorra alakul ki. Az inzulinóma okozta hipoglikémia tünetei alattomosak, ami számos pszichiátriai vagy neurológiai patológiát utánozhat. A központi idegrendszer klinikai tünetei közé tartozik a fejfájás, zavart állapot, látászavarok, motoros aszténia, bénulás, ataxia, markáns személyiségzavarok, valamint az eszméletvesztés, rohamok és depresszió lehetséges előrehaladása.
A szimpatikus stimuláció tünetei (ájulás, aszténia, remegés, szívdobogás, izzadás, éhség és idegesség) gyakran jelentkeznek.
Diagnosztikai
Inzulinszint
Néha a C-peptid vagy a proinzulin dózisa
A vércukorszintet a böjt alatt a tünetek megjelenésekor kell értékelni. Ha hipoglikémia jelentkezik a tünetek alatt (glükóz 55 mg/dl [3,0 mmol/L]) vagy tünetek nélkül (glükóz 40 mg/dL [2,2 mmol/L]), akkor az inzulinszintet egyidejű megvonással kell mérni. A> 6 mcU/ml (42 pmol/l) hiperinsulinémia az inzulin szekréciójával kapcsolatos etiológiára, valamint az> 0,3 (mcU/ml)/(mg/dl) inzulinémia/vércukor arányra utal.
Az inzulin proinsulinnak választódik ki, amely alfa-láncból és egy C-peptid által összekapcsolt béta-láncból áll. Mivel a gyógyszerészeti inzulin csak béta-láncból áll, az alkalmazás A rejtett inzulint a C-peptid és a proinzulin koncentrációjának mérésével lehet kimutatni. Inzulinoma esetén a C-peptid koncentrációja ≥ 0,2 nmol/L, a proinzuliné pedig ≥ 5 pmol/L. Ez a koncentráció normális vagy alacsony, ha rejtett inzulint szed.
Sok beteg tünetmentes (és ezért nincs hipoglikémiája) az edzés idején, ezért az inzulinoma diagnózisa 48-72 órás gyors kórházi kezelést igényel. Szinte minden inzulinómás betegnél (98%) jelentkeznek tünetek 48 órás böjt alatt; 70-80% 24 órán belül. A hipoglikémiát, mint a tünetek okát, a Whipple-triász állapítja meg:
A tünetek a koplalás során jelentkeznek.