Intrahepatikus cholangiocarcinoma kezelése; FMC-HGE
- Ismerje az intrahepatikus cholangiocarcinoma (CCi) epidemiológiáját és kockázati tényezőit
- A CCi diagnosztizálásának ismerete
- Ismerje a CCi kezelési stratégiáját
Kulcsszavak: cholangiocarcinoma, cirrhosis, műtét
Bevezetés
A kolangiokarcinómák (CC) az epe sejtekből kialakult rákos megbetegedések heterogén csoportja. Az epehólyagrákot, amelynek sajátos epidemiológiája és biológiája van, meg kell különböztetni a CC-től. Anatómiai eredetüktől függően a CC-ket három különböző, különböző etiológiájú és patogenezisű entitásba sorolhatjuk: intrahepatikus cholangiocarcinoma (CCi), hilar vagy peri-hilar tumorok (Klatskin tumor) és az extrahepatikus epevezetékeken kialakult distalis CC (1. ábra).
1. ábra Az epevezeték daganatai
A CCi előfordulása jelentősen növekszik, és a becslések szerint 2,1/100 000 lakos a nyugati országokban. A klinikusok ezért egyre inkább szembesülnek ezekkel a daganatokkal, amelyeket néha nehéz diagnosztizálni, rossz a prognózisuk, korlátozott terápiás lehetőségekkel. A CCi azonban ma már jobban ismert, és a kolangiokarcinómák nagyon speciális csoportjaként jelenik meg, igazolva a specifikus kezelést.
Az intrahepatikus cholangiocarcinomák epidemiológiája és kockázati tényezői
Járványtan
A CCi a hepatocelluláris carcinoma (HCC) után a leggyakoribb elsődleges májrák. Előfordulása világszerte nagyban változik, a kanadai 100 000 lakosra jutó 0,3-tól az észak-thaiföldi 80/100 000 lakosig terjed. A CCi előfordulása az elmúlt 40 évben gyorsan és jelentősen növekedett. Az Egyesült Államokban az incidencia 40 év alatt 0,44-ről 1,18-ra nőtt 100 000-re 2012-ben, ami az elmúlt tíz évben évi 2,3% -os, sőt évi 4,36% -os növekedést jelent [1]. A nyugati országokban ezzel párhuzamosan növekszik a CCI-hez kapcsolódó halálozási arány. Így 1968 és 1996 között a CCi fajlagos halálozási aránya 0,1-ről 1,5-re csökkent 100 000 lakosra az Egyesült Királyságban, ezáltal a HCC-t megelőzve az elsődleges májdaganatok okozta halálok legfőbb oka [2]. A fejlődés más európai országokban is megegyezik, Olaszországban 20 év alatt 30-val szorozva a halálozási arányt [2], 1998-ban és 2008-ban Németországban 3-szor szorozva [3].
Ez az incidencia növekedés részben mesterséges lehet, és a jobb detektáláshoz és diagnózishoz kapcsolódhat. Valójában a hivatalos szövettani diagnózis néha nehéz, és a CCi összekeverhető az emésztési vagy ismeretlen eredetű adenocarcinoma áttétekkel. Valószínű, hogy az egykor "ismeretlen primer másodlagosnak" tekintett májdaganatok ma már valódi CCi-ként vannak besorolva. Ez összhangban áll egy nemrégiben készült elemzéssel, amely azt mutatja, hogy a CCI-esetek növekedése az Egyesült Államokban összehasonlítható az 51% -os csökkenéssel 1973 és 2012 között az "ismeretlen elsődleges másodlagos rák" eseteiben [1]. A WHO Nemzetközi Osztályozásának (ICD) kódolási változatai szintén oda vezethettek, hogy a CCi és Klastkin daganata ugyanabba a csoportba került, így túlbecsülve a CCi tényleges számát. Franciaországban az INVS által közzétett adatok primer májdaganatokra vonatkoznak, egyértelmű különbségtétel nélkül a CCi és a HCC között. Ezek az elfogultságok azonban önmagában nem magyarázzák a CCI-esetek elmúlt évtizedekben bekövetkezett jelentős növekedését.
CCi kockázati tényező (I. táblázat)
| Vályog Opisthorchis viverrini és Clonorchis sinensis | VAGY 27 | Ázsia (Thaiföld ++) A várárokhoz kapcsolódó CC-k 40% -a CCi |
| Epevezeték ciszták | VAGY 36,9 | IV ++ típus (intra és extrahepatikus dilatáció) |
| Intrahepatikus epekövek | GOLD 7-től (Olaszország) 50-ig (Korea) | |
| Cirrhosis (bármilyen etiológia) | VAGY 23 | A francia cirrhosis 34% -a egy francia sorozatban |
| Krónikus hepatitis B | VAGY 3.42 | |
| Krónikus hepatitis C | VAGY 3,38 | |
| Elhízás/metabolikus szindróma | VAGY 1.6 | |
| Cukorbetegség | VAGY 1.9 | |
| Alkohol | VAGY 2.8 |