Itsenko-Cushing-kór - a hipotalamusz vagy a mirigy rendellenességein alapuló kóros állapot
Az Itsenko-Cushing-kór meglehetősen nehéz kóros állapot, amelynek kialakulása a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy rendellenességei. Ezen rendellenességek következtében a kortikotropin túlzottan aktív szintézise figyelhető meg, amely az anyagcsere gátlásához, valamint szinte az összes belső szerv problémájához vezet. Időszerű diagnózissal és helyesen kiválasztott kezeléssel a betegség a beteg teljes gyógyulásával ér véget. Ellenkező esetben fogyatékosságot okozhat, amely különböző szövődményekkel jár, és akár halált is okozhat.
Rendkívül fontos megkülönböztetni Itsenko-Cushing-kórt az azonos nevű szindrómától. A fő különbség az, hogy az ebben a cikkben figyelembe vett betegség esetében az elsődleges rendellenességeket a hipotalamusz-hipofízis rendszer területén figyeljük meg. Itsenko-Cushing-szindrómában a daganatok a mellékvese kéregében képződnek és hormonokat termelnek. Így a hipotalamusz-hipofízis rendszer semmilyen módon nem vesz részt az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásában.
Az Itsenko-Cushing-kór előfordulása nagyon alacsony. A legutóbbi jelentések szerint ez a kóros folyamat mintegy 40 emberben alakul ki egymillióban. Ebben az esetben a nők ötször nagyobb eséllyel szenvednek ebben a patológiában, mint a férfiak. Leggyakrabban ezt az állapotot 25-40 éves embereknél diagnosztizálják.
Mint korábban említettük, a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges elváltozása az alapja a kortikotropin szintjének növekedéséhez. És csak ezután vesznek részt a kóros folyamatban a mellékvesék, amelyek funkcionális aktivitása szintén növekszik. Az esetek többségében Itsenko-Cushing-kór kialakulását az agyalapi mirigy elülső lebenyében elhelyezkedő jóindulatú daganatok okozzák. Sokkal ritkábban diagnosztizált esetek kapcsolódnak a hipotalamusz-hipofízis rendszer rosszindulatú elváltozásához.
Elég gyakran egyértelmű összefüggést lehet követni a betegség kialakulása és a központi idegrendszerből átvitt fertőző patológiák között. A nőknek gyakran jellemző klinikai megnyilvánulásai vannak a jelentős hormonális kiigazítás időszakában, például terhesség alatt.
A kortikotropin túlzott termelődése miatt a mellékvese hormonjai túlzott mennyiségben szintetizálódnak. Először is, ez a fehérje-szénhidrát anyagcsere gátlásához vezet. Az izomszövet és a kötőszövet atrófiás változásokon megy keresztül, a vércukorszint emelkedik. A mellékvese kéregének hiperfunkciója miatt a klinikai képet kiegészíti a vérnyomás emelkedése, a gyomor-bél traktus és a reproduktív rendszer problémái is.
Itsenko-Cushing-kór osztályozása
Először is megoszlik Itsenko-Cushing-kór progresszív és apatikus formákra. Progresszív formában a jellemző jelek kellően gyors növekedése figyelhető meg. A klinikai kép teljes kifejlesztése átlagosan hat és tizenkét hónap között tart. Az apatikus formát lassan kialakuló változások kísérik, amelyek akár több évig is tartanak.
Ezen kóros folyamat osztályozásában, súlyosságától függően, a forma lehet: enyhe, közepes és súlyos.
Itsenko-Cushing-kór tünetei
Először is, ezzel a betegséggel specifikus tüneteket észlelnek. Ezek a csomagtartóban és az arcban a túlzott zsírlerakódással járnak. A felső és az alsó végtagok azonban vékonyabbak a test többi részéhez képest. Van bőrszárazság, striák és intradermális vérzés megjelenése. Elég gyakran egy beteg ember pustuláris gyulladásos folyamatot tapasztal a bőrön.
A nőknél a menstruációs funkció megváltozik. Megnyilvánulhatnak a menstruációs ciklus megsértéseként, a menstruáció hiányában és még sok másban. A klinikai képet olyan tünetek egészítik ki, mint az arcszőrzet túlzottan bőséges növekedése és a fejbőrön való elvesztése. A legtöbb betegnek különböző problémái vannak a szexuális funkcióval kapcsolatban.
A betegség előrehaladtával az oszteoporózis kialakulására utaló tünetek egyesülnek. Időnként fájdalom jelentkezik, a csontok elveszítik erejüket, és gyakran törni kezdenek. A szív- és érrendszerből magas vérnyomás, magas pulzusszám és sok más szövődmény jelentkezhet.
A betegek nagy százaléka emésztőrendszeri problémákat tapasztal, például fekélyeket. A gyakran előforduló másik klinikai megnyilvánulás a húgyúti rendszer elváltozása, például pyelonephritis. A betegség előrehaladott stádiumában különféle neurológiai rendellenességek jelennek meg.
Itsenko-Cushing-kór diagnózisa
Ennek a betegségnek a diagnózisa biokémiai vérvizsgálaton, a vizelet általános elemzésén, valamint a hormonszint értékelésén alapul. Kötelező a koponya röntgenfelvétele, az agy számítógépes tomográfiája és a mellékvesék ultrahangvizsgálata.
Itsenko-Cushing-kór kezelése
Az Itsenko-Cushing-kór kezelése a dopamin-receptor agonisták és a szteroid hormon szintézis blokkolók felírásában áll. Minden más terápia tüneti és közvetlenül függ a kísérő klinikai megnyilvánulásoktól. Bizonyos esetekben lehetetlen megtenni műtét nélkül.
A változó hormonszint szövődményei
A fokozott kortikotropin termelés leggyakoribb szövődménye a szteroid cukorbetegség. Továbbá az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek jelentősen megnövelik a szívinfarktus, a különféle szeptikus szövődmények és a veseelégtelenség kockázatát.
A profilaxis alapelvei
Ennek a kóros folyamatnak a megelőzése érdekében kerülni kell a craniocerebrális elváltozásokat és a kialakuló neuroinfekciók időben történő kezelését.