Körülírt Scleroderma tünetek; gyógyszertári magazin
Körülírt szklerodermában a bőr helyenként megkeményedik. A gyulladás jelei, mint például a bőrpír és a szövetek zsugorodása, szintén lehetséges tünetek
Házának részei furcsán vastagnak és keménynek érzik-e magukat heteken és hónapokon át? Ez a tünet körülírt szklerodermára utalhat
- Áttekintés
- okoz
- Tünetek
- diagnózis
- terápia
- Szerző és szakértő
A körülírt szklerodermára a bőr lokalizált területeinek megkeményedése jellemző. Ezt megelőzhetik a gyulladás látható jelei.
A körülírt scleroderma lehetséges tünetei:
- Folt, duzzanat: Sok esetben az első dolog, amit lát, a gyulladt vörös folt a bőrön. Enyhe duzzanat is előfordulhat.
- keményedés: Néhány hét leforgása alatt az érintett területen a bőr keményebbé válik. Gyakran ez is vastagabbá válik, és csökken a kis erek száma.
- Porcelánszerű megjelenés: A legtöbb esetben az epidermiszben is szövetvesztés lép fel. Ez az atrófia (a görög atrophia "stunting" -éből származik) abban az esetben észrevehető, hogy az epidermisz elveszíti normális barázdált felszíni domborzatát és fehéres színt kap. A kórosan vékony, sima és könnyű epidermisz megjelenését az edzett dermiszen gyakran hasonlítják a porcelánhoz.
- Hajhullás, bőrszárazság, viszketés: A szövetek zsugorodása hatással lehet a hajhagymákra, a verejtékmirigyekre és a faggyúmirigyekre is a beteg bőrfelületen. Ebben az esetben az érintett haj eltűnik, a bőr kiszárad, feszessé vagy viszkethet.
- Lila gyűrű: Amíg a peremterületen a bőr még mindig gyulladt, ezt egy gyűrű alakú vörös-ibolya elszíneződés ismerheti fel (angolul "lila gyűrű"). Ez a gyűrű ismét eltűnik, amikor a gyulladás a kezelés alatt vagy spontán megszűnik.
A körülírt szkleroderma különböző formái
Terápiás szempontból hasznosnak bizonyult a körülírt scleroderma négy különböző formára történő felosztása:
1) Korlátozott forma - a felsőtest különösen érintett
A körülírt szkleroderma korlátozott formája a bőr egy vagy több edzett területének nyilvánul meg. Ezek kerek vagy ovális alakúak, könnyen megkülönböztethetőek az egészséges bőrtől és tíz centiméternél kisebbek. Körülbelül minden második betegnél a bőr átlagosan négy év után spontán módon újra puhábbá válik. A körülírt scleroderma korlátozott formáján belül megkülönböztetik a lepedék és a guttata típusát a betegség gócainak száma és nagysága szerint.
- Az emléktábla típusa a körülírt scleroderma leggyakoribb formája. Itt láthat egy vagy néhány, egy és tíz centiméter közötti átmérőjű betegség gócot. Ezek tipikusan porcelánszerű megjelenésűek és peremükön gyűrű alakú vörös-ibolya elszíneződés ("lila gyűrű") van. A felsőtest a leggyakrabban érintett, különösen a mellkas alatti területeken és a csípőtől az ágyékig tartó átmenetnél.
- A guttata típus (A latin gutta "cseppek") jellemzője a sárgásfehér, felületesen fényes bőrkeményedés, amelyek mindegyike kevesebb, mint egy centiméter átmérőjű. A bőr általában nem annyira megvastagodik, mint a lepedéktípusnál. Időnként a bőrelváltozásokat "lila gyűrű" veszi körül. A guttata típus főleg a felsőtesten fordul elő.
2) Disszeminált forma - gyakran érinti a felsőtestet és a combokat, az ágyékot vagy a farokcsontot
A körülírt szkleroderma terjesztett formája (latin disseminatus "szétszórva") definíció szerint legalább három anatómiai régiót érint. Leginkább a felsőtest, a combok, valamint az ágyéki vagy a farkcsont régiói érintettek. A bőr megkeményedése általában szimmetrikusan fordul elő, és együtt áramolva nagy területeket képezhet.
A disszeminált körülírt scleroderma nagyon ritka változata az úgynevezett "rokkantsági pansklerotikus morfea" (nagyjából lefordítva "morfea az egész bőr megkeményedésével, amely fogyatékossághoz vezet"). Ezt a bőr érintettségének különösen nagy területe jellemzi, ami korlátozza a mobilitást. A "rokkant panscleroticus morphea" bőrelváltozásai spontán módon csak rendkívül ritkán vonulnak vissza.
3) Lineáris forma - sávszerű változások, különösen a karokon és a lábakon
A körülírt scleroderma lineáris formájában az ember néhány centiméter széles, de akár egy méteres hosszúságú szalag alakú bőrelváltozásokat is láthat. Jellemzően hosszan futnak a végtagok mentén. Leggyakrabban a lineáris forma gyermekeknél fordul elő.
Ha a bőr különösen megkeményedett, korlátozhatja az alábbi ízületek mozgékonyságát (dermatogén kontraktúra). Ez károsíthatja az érintett végtag növekedését is. Ugyanakkor előfordulhat szöveti zsugorodás a szomszédos izmokban és csontokban.
Különleges forma befolyásolja a homlokát: A körülírt szkleroderma lineáris alakjának speciális változata a "scleroderma en coup de saber" (francia államcsíny "szablyafújás"). Itt látható egy porcelánszerű, könnyű, kemény csík a homlokán. Ez a középvonallal párhuzamosan nyúlik a szőrös fejbőrbe, és csak néhány esetben tér vissza spontán módon. Az érintett haj helyrehozhatatlanul elveszett (heges alopecia).
4) Mély forma (Morphea profunda) - többnyire a karokon és a lábakon
A körülírt scleroderma mély formáját "Morphea profundának" (latin profundus "mély") is nevezik. Itt a kötőszövet megkeményedik nemcsak a bőrön belül, hanem az olyan mögöttes struktúrákban is, mint a szubkután zsírszövet (subcutis) és az izmokat borító kötőszövet (fascia). A bőr általában nem elszíneződik gyulladásos módon, keményített felületén csak kissé mozdulhat el az oldalain. A morphea profunda előnyösen a végtagokon fordul elő, gyakran kétoldalúan és szimmetrikusan. Ezek a változások önmagukban ritkán oldódnak meg.