Krónikus limfocita leukémia; Egészségügyi információk az SDK-ból

Susanne Meinrenken, dr. med., Bréma

A krónikus limfocita leukémia olyan rák, amelyben az érett, rosszindulatú megváltozott limfociták kontrollálatlanul szaporodnak. Ez az egyik úgynevezett alacsony fokú non-Hodgkin limfóma.

Tények

A krónikus limfocita leukémia (CLL) egy olyan rák, amelyben az érett, rosszindulatú limfociták kontrollálatlanul szaporodnak. Ez az egyik alacsony fokú non-Hodgkin limfóma.
A CLL-nek eleinte gyakran nincsenek tünetei; a betegséget véletlenül fedezik fel, miután vérmintát vettek egy rutinvizsgálat részeként. A korai tünetek között szerepelhet fáradtság és fáradtság, súlycsökkenés, fokozott hajlam a fertőzésekre, duzzadt nyirokcsomók és megnagyobbodott lép.
Évente körülbelül 5000 új eset fordul elő Németországban; többnyire 70 év feletti betegek érintettek.
Bár megfigyelhető egy bizonyos családi halmozódás, ami örökletes hajlamra utal, maga a betegség nem örökletes. A környezeti tényezők, például a sugárzás és bizonyos kémiai anyagok, feltételezhetően növelik a rák kockázatát. Gyakran azonban nem határozható meg egyértelmű oka a CLL kialakulásának.
A CLL-t általában a betegség lassú lefolyása jellemzi. Az érintettek egy része hosszú évekig tünetmentesen él, kezelés nélkül, és semmilyen tünetet nem mutat.
A betegség tüneteiben szenvedő betegeknél a kezelés célja a rövid távú és hosszú távú tünetek és kellemetlenségek enyhítése.

Mi a krónikus limfocita leukémia?

A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) a nyirokrendszer rákja, amelyben az érett, rosszindulatú limfociták ellenőrizhetetlenül szaporodnak. A limfociták a fehérvérsejtek, a leukociták csoportjába tartoznak, és az immunrendszerben különféle funkciókkal rendelkeznek.

A limfociták hatalmas növekedése a nyirokcsomók vagy a lép megnagyobbodásához, valamint vérszegénységhez és immunhiányhoz vezethet. A betegség kezdetén a megváltozott limfociták elsősorban a nyirokszövetben (nyirokcsomók, lép) jelennek meg. Egy idő után a megváltozott limfociták átterjedtek a csontvelőre. Itt, a vérképződés helyén, fokozatosan kiszorítják a vérsejtek egészséges prekurzor sejtjeit. A rákos sejtek a vérben és a nyirokereken keresztül terjednek a testben, és különféle szöveti szerkezetekben mutathatók ki. Ezek a sejtek megváltozott, nem funkcionális B-limfociták. A B-limfociták eredeti feladata az immunrendszer szempontjából központi jelentőségű antitestek (immunglobulinok) képződése.

A legtöbb betegnél a diagnózis idején nincsenek tünetek; A CLL gyakran mellékes megállapítás a vérvizsgálat során. A CLL lehetséges korai tünetei a fáradtság és gyengeség, a fogyás, a fertőzésekre való fokozott hajlam, a nyirokcsomók duzzanata és a lép megnagyobbodása. Előrehaladott stádiumban az érintetteknél rendellenes vérkép alakul ki.

Az alacsony Hb-érték (Hb = hemoglobin) vagy a vörösvérsejtek számának csökkenése fáradtságot és általános gyengeséget okoz.
Az egészséges fehérvérsejtek hiánya a fertőzések iránti fokozott fogékonyságban nyilvánul meg.
A vérlemezkék (trombociták) hiánya spontán bőr- és nyálkahártya-vérzéshez vezethet (megfelelő sérülés nélkül).

Németországban évente körülbelül 3000 új eset fordul elő férfiaknál és 2000 új diagnózis nőnél. A CLL általában előrehaladott életkorban jelentkezik; a diagnózis átlagos életkora 70 év. Ritkán fordul elő 40 év alatti embereknél. A CLL a leukémia leggyakoribb formája, amely az összes vérrák körülbelül 40% -át teszi ki.

okoz

A rosszindulatú limfociták ellenőrizetlen szaporodásának eredményeként az egészséges vérkomponensek (vérlemezkék, valamint vörös- és fehérvérsejtek) a csontvelőben, a vérben és a nyirokszövetben fokozatosan kiszorulnak. Ez viszont vérszegénységhez (vérszegénység, vörösvértestek hiánya), csökkent immunvédelemhez (leukocitopénia, funkcionális fehérvérsejtek hiánya) és károsodott véralvadáshoz vezet (trombocitopénia, vérlemezkék hiánya).

Egy bizonyos családi halmozódás örökletes hajlamra utal, de nincsenek ellenőrizhető kiváltó, örökletes tényezők. A rák számos más típusával ellentétben úgy tűnik, hogy a környezeti tényezők, mint például a sugárzás és bizonyos kémiai anyagok, nem befolyásolják a CLL kialakulását.

Diagnózis

A betegséget gyakran véletlenül fedezik fel, miután vérmintát vettek egy rutinvizsgálat részeként. A fehérvérsejtek megnövekedett száma a vérben észrevehető. A betegek körülbelül fele megnagyobbodott nyirokcsomókat érez a nyakon, a hónaljban és az ágyék területén. Ezek a nyirokcsomó duzzanatok lágyak és fájdalommentesek. Sápadtság, bőrvérzés (hematomák) és a fertőzésekre való fokozott hajlam arra utal, hogy a csontvelő már nem termel elegendő egészséges prekurzor sejtet az összes vérsejt számára (csontvelő elégtelenség). Ez ritkán fordul elő a CLL korai szakaszában, de a kockázat a betegség előrehaladtával növekszik. Néhány betegnél a máj és a lép megnagyobbodik a B-limfociták ellenőrizetlen szaporodása miatt. Ha a tüdő vagy a lép területén a nyirokcsomók megnagyobbodtak a CLL-ben, ez száraz köhögést és nyomásérzetet eredményezhet a hasban.

Ha a rákos sejtek már erősen elterjedtek, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint éjszakai izzadás, láz vagy nem kívánt fogyás. Ezek a panaszok a rák számos típusában jelentkezhetnek, ezért nem specifikusak.

A differenciális vérkép mindig megnövekedett limfocita értéket mutat, míg a többi vérsejt értéke nem nő vagy csökken. A vérkenetben megnövekedett számú kisméretű limfocita található, amelyek többsége normális limfocitának tűnik. Utóbbiaktól azonban különböznek a sejtfelszínen található sajátos tulajdonságok (fehérjék) révén. Ezek a CLL-re jellemző felületi markerek az úgynevezett immunfenotipizálással határozhatók meg. A betegség korai szakaszában a hemoglobin (Hb érték) és a trombociták (vérlemezkék) gyakran normálisak, de ezek a betegség előrehaladtával csökkennek. A vérben az immunglobulinok (az egészséges B-limfociták által termelt, az immunrendszer szempontjából fontos fehérjék) száma szintén jelentősen csökken.

Néha a csontvelő szúrása, amelyet kórházban végeznek, hasznos lehet. A csontvelő mikroszkópos vizsgálata jelentősen megnövelte a kis limfociták számát. Hasznos lehet egy nyirokcsomóból származó szövetminta vizsgálata, a tüdő röntgenfelvétele, valamint a lép és a máj ultrahang segítségével történő felmérése.

terápia

Ha a betegség lassan előrehalad és a beteg tünetmentes, a kezelést nem feltétlenül kell azonnal elvégezni. Ebben az esetben elegendő a rendszeres orvosi ellenőrzés. A vérértékektől és a tünetektől függően az orvos meghatározott paraméterek alapján értékeli a rák előrehaladásának valószínűségét. Előfordul, hogy a terápiát csak akkor kezdik el, ha a beteg a betegséggel kapcsolatos tüneteket mutat, vagy ha a vérértékek romlanak. Ugyanakkor egy ideje érvényben van az az ajánlás (a múlttal ellentétben), hogy a terápiát a betegség korai szakaszában kezdjék meg. Attól függően, hogy a beteg hány éves és fizikailag alkalmas, a különböző citosztatikumokat ennek megfelelően választják ki. A kezelés célja a betegség lefolyásának lassítása, valamint a beteg életminőségének és várható élettartamának hosszú távú növelése.

A gyógyszeres kezelést többféle módon végezzük. Gyakori a több kezelési ciklusú kemoterápia; a kezelési periódus néhány hónaptól fél évig változik. Ugyanakkor napi tabletta bevitel is előírható. A CLL citosztatikumokkal történő kezelésében néhány kombináció hatékonynak bizonyult, pl. B. Fludarabin és ciklofoszfamid. Néha kombinált kezelés úgynevezett monoklonális antitestekkel, mint pl B. rituximab, amelyek még konkrétabban irányulnak a kóros B-limfociták ellen. Bizonyos esetekben ajánlott a klorambucil kezelése, amely szintén citosztatikum. A kemoterápia célja a tumorsejtek növekedésének gátlása.

Ha az eredetileg sikeres terápia után relapszus lépett fel, számos más citosztatikum áll rendelkezésre. Bizonyos súlyos esetekben az őssejt-transzplantáció ésszerű lehetőség. Az őssejtek, vagyis a csontvelő egészséges sejtjei, amelyekből az összes vérsejt kialakul, donorból kerülnek át a betegbe. Ez a terápia nagyon megterhelő és nem jár a szövődmények kockázatával, ezért az orvos alaposan meg fogja fontolni, hogy ajánlott-e egyedi esetekben.

előrejelzés

Sok CLL-ben szenvedő beteg sok éven át tünetmentesen él, kezelés nélkül, és egyáltalán nem mutat tünetet. Az érintettek egy részében a nyirokcsomók erősen megduzzadnak, és a vérértékek romlanak. A kezelést késedelem nélkül el kell kezdeni azoknál a betegeknél, akiknek a diagnózis idején már tünetei vannak. De a terápiát más esetekben is korán el kell kezdeni. Jelenleg nincs gyógymód a CLL-re, de a legtöbb esetben (kezeléssel vagy anélkül) hosszú évek alatt jól kontrollálható. A várható élettartam a diagnózis idejétől függ, és ha korán diagnosztizálják, gyakran átlagosan meghaladja a 10 évet. Ha a betegséget előrehaladott stádiumban diagnosztizálják, akkor a prognózis lényegesen rosszabb, ebben az esetben az átlagos túlélési idő csak 6,5-8 év. A korai csontvelő elégtelenség szintén rontja a prognózist.

Előrehaladott stádiumban és több kezelési ciklus után jelentősen megnő az életveszélyes fertőzések kockázata a csökkent immunvédelem miatt. Más rákos megbetegedések kockázata szintén valamivel magasabb CLL esetén.

Krónikus limfocita leukémia

Bár a CLL rák, gyakran lassan fejlődik, így a legtöbb beteg sok éven át tünetmentesen (néhányan kezelés nélkül is) élhet. Ennek ellenére az ilyen súlyos betegséggel való együttélés számos beteg számára nagy kihívást jelent. Bár a betegség elsőre ártalmatlan és könnyen kezelhető, hosszú távon bonyolult és életveszélyes lehet. Sok beteg csökkent immunrendszerben szenved, ezért nem teheti ki magát szükségtelen kockázatoknak, amelyek fertőzéshez vezethetnek.