Laboratoire Vialle - SZELEKTÍV IgA-HIÁNY, A leggyakoribb immunhiány

A szelektív IgA-hiány (DSIgA) 300-700 ember közül egyet érint, nulla vagy csökkent IgA-szint jellemzi; A 4 évesnél idősebb betegek IgG és IgM normális. A DSIgA akkor tekinthető abszolútnak, ha az IgA szint kisebb, mint 0,7 mg/l, részleges, ha az életkor szempontjából kisebb, mint -2DS. Néhány betegnél mutációk vannak a TACI szabályozó génben. Másrészt az 56 betegben elemzett TNFRSF 13B gén 11 esetben mutációt hordozott (20%). A DSIgA gyakran tünetmentes. A visszatérő fertőzések és az allergiás betegségek a leggyakoribb tünetek, ritkábban az autoimmunitás megnyilvánulásai írhatók le.

szelektív

Egy retrospektív olasz publikáció 103 tüneti beteg három szakközpontban megfigyelt megfigyelését foglalta össze. Az alanyok 4-18 évesek voltak (átlagosan 7 év); 20-nál családi kórelőzményben volt immunhiány, köztük 18 DSIgA. A hiány 53-nál abszolút volt, részleges 50-nél. A fertőzésekről 86/103 betegnél (83%) számoltak be, főleg légzőszervi (82/86, 95%), különösen magas (68%), ritkábban gyomor-bélrendszeri fertőzésekről (16/86, 19%), különösen a Giardia lamblia. Allergiás betegségeket 39/103 betegnél (38%) figyeltek meg: rhinitis 19/39, 38%), atópiás dermatitis (13, 33%), asztma (11, 28%), kötőhártya-gyulladás (10, 26%). Az autoimmun betegségek ritkábbak voltak (13/103), a celiakia a leggyakoribb (8/13).