Leiomyoma (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2019.01.25

Szinonimák

Első leíró

Virchow, 1854; Kloepfer, 1958

meghatározás

Bőrerek vagy az Mm. arrectores pili (ritkábban a tunica dartos, valamint a mellbimbók és a vulva simaizomsejtjei), jóindulatú, veleszületett vagy szerzett bőrdaganat, amely magányosan vagy többszörösen is megjelenhet.

Érdekes is

Mély bőr és szubkután elhelyezkedésű, jóindulatú, spontán vagy nyomáson vagy hőmérséklet-különbségeken.

Osztályozás

3 típus és különböző alcsoport létezik, amelyeknél a belső daganatokkal való összefüggés klinikailag fontos.:

Piloleiomyoma (a szőrtüsző arrektor pili izomzatától indulva)
- Magányos leiomyoma
- A mellbimbó és az areola mamillae leomyomái
- Több leiomyoma (leiomyomatosis)
- Szegmenses bőr leiomyomatosis
- Örökletes leiomyomatosis a méh leiomyomáival (MCUL = multiplex kután és méh leiomyomatosis)
- Örökletes leiomyomatosis vesesejtes karcinómával (HLRCC = örökletes leiomyomatosis és vesesejtes karcinóma)
Angioleiomyoma
Genitális leiomyomák (dartoid leiomyomák, a tunica dartos alapján)

Etiopatogenezis

Örökletes formákban (a bőr örökletes többszörös leiomiómái) az FH gén mutációit (fumarát-hidratáz; gén lokusz: 1q42,3-43) detektálják, amelyek autoszomális domináns módon öröklődnek. Az FH gén a fumarát-hidratázt kódolja, amely a citromsav-ciklusban katalizálja a fumarát és maleát reakcióját. Ezenkívül a génnek tumorszuppresszor génekként való tulajdonságait tulajdonítják.

Az örökletes leiomyomatosis a méh többszörös leiomyomajával, valamint a papilláris vesesejtes karcinómákkal (örökletes leiomyomatosis és vesesejtes carcinoma) társul.

lokalizáció

Klinikai kép

Ritkábban magányos papulák vagy csomók. Általában többszörös, gyakran csoportosítva, de csíkokban is elrendezve (a Blaschko-vonalakban), legfeljebb 0,5 cm nagyságúak, a bőr színétől a barnáig terjednek, gyakran nyomásra érzékenyek (más fájdalmas bőrdaganatok esetén lásd a SZÖGEK rövidítést) vagy hőmérsékletre reagál, kissé megemelkedve Csomók. Lásd még Myomatosis cutis miliaris. A lapos, lemezszerű fertőzés ritkább (lásd az ábrát), 8,0-10,0 cm-es plakkok alakulhatnak ki. Nem ritka, hogy a simaizom hamartómák (főleg piloleiomyomák) egy Becker nevushoz társulnak.

szövettan

Leginkább homályosan körülhatárolt daganat, szabálytalan alakú, összefonódó simaizomsejtekből, amelyek keskeny határzónával vannak elválasztva az epidermisztől. Jellemzőek az orsó alakú magképződések és a másképp kifejezett magpolimorfizmus. Nem ritka, hogy fontos, differenciáldiagnosztikai jelként egyedi, többmagú óriássejteket találnak, gyakran myxoid stroma és perivascularis szklerózis (ősi leiomyoma, bizarr leiomyoma), valamint a citoplazma méhsejtszerű fellazulása (perinukleáris halo képződés). Koca. Angioleiomyoma; koca. Myofibroma. A leiomyosarcomával ellentétben nincsenek mitózisok.

Megkülönböztető diagnózis

Komplikáció (k)

terápia

Táblázatok

A leiomyomák osztályozása származás és elhelyezkedés szerint

eredet

lokalizáció

Piloleiomyomas

az arrector pili izomtól indulva

Arc, törzs végtagok, többnyire többszörös előfordulás

Angioleiomyomas

az érfal tunica muscularisától indulva

különösen az alsó végtagok, többnyire magányos előfordulás

Dartoid leiomyomák

a tunica dartos-tól indulva

Mellbimbók, nagy szeméremajkak, herezacskó bőr, többnyire magányos előfordulás

Tippek)

A tunica dartos (a gr. Dartos-tól, "nyúzott", "mint a nyers hús") a herezacskó vékony simaizomrostja. Többek között a herék hőmérsékletének szabályozására szolgál.

irodalom

Albaren MP és mtsai. (2002) Digitális angioleiomyoma. Int J Dermacol 41: 527
Braun-Falco M és mtsai. (2002) Scrotal leiomyoma. Bőrgyógyász 53: 258-260
Kanitakis J és mtsai. (2000) Bőr-leiomyoma (piloleiomyoma) felnőtt immunhiányos vírusfertőzésben szenvedő betegeknél. Br J Dermatol 143, 1338-1340
Kloepfer HW és mtsai. (1958) A bőr örökletes multiplexes leiomyoma. Am J Hum Genet 10: 48-52
Konig A, Happle R (2000) A 2-es típusú szegmentális megnyilvánulás két esete egy bőr leiomyomatosisos családban. Eur J Dermatol 10, 590-592
Konig A és mtsai. (2001) 2-es típusú szegmentális bőr leiomyomatosis. Acta Derm Venereol 81, 383
Lang K és mtsai. (2002) 1-es típusú szegmentális bőr leiomyomatosis. Clin Exp Dermatol 27, 649-650
Latoni JD és mtsai. (2000) Pilar leiomyoma: esettanulmány és az irodalom áttekintése. Ann Plast Surg 45: 662-664
Sahoo B és mtsai. (2001) Zosteriform pilar leiomyoma. J Dermatol 28, 759-761
Schüürmann M és mtsai. (2017) Sima izom hamartoma voláris bőrben. Dermatologist 68: 916-918.
Thiers B és mtsai. (2009) A belső rosszindulatú daganat bőrfesztesztációi. Cancer J Clin 59, 73-98
Thyresson HN, Su WPD (1981) Familialis kután leiomyomatosis. J Am Acad Dermatol 4, 430-434
Virchow R (1854) A harántcsíkolt izomrostok makroglóziájáról és kóros neoplazmájáról. Virchows Arch (Pathol Anat) 7: 126-138

Ajánlott cikkek

Ritka, akut, magas lázas szisztémás betegség az általános állapot megzavarásával, arthralgia, neutrophil .

Bodin, 1907; Guiart és Grigorakis, 1928

Nem ritka, komplex, epidermális nevus, amely intenzív napozás után gyakran először sík felületként jelenik meg.

A bőr konzisztenciájának növekedése a kötőszövet körülírt vagy diffúz növekedése miatt, pl. Krónikus vénás.

Hivatkozás a 19. cikkre

Kiegészítő cikkek (15)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2019.01.25

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.