Leukémia (vérrák) tünetei, gyógymódjai és jelei

gyógymódjai

Ez a cikk a VÉR állapotablak része

A leukémia (vérrák) a vérsejtek előállításának rendellenessége. Más rákokkal összehasonlítva ez a típusú rák meglehetősen ritka. Ausztriában évente alig több mint 1000 embernél alakul ki valamilyen leukémia.

A krónikus limfocita leukémia (CLL) vagy az akut myeloid leukémia (AML) leggyakoribb formái. Összehasonlításképpen, Ausztriában évente körülbelül négyszer annyi embernél alakul ki tüdőrák. A fehérvérsejtek fokozott képződése vérszegénységet eredményez a leukémiában, ami észrevehető az oxigént szállító vörösvérsejtek hiányos ellátásában. Látható tünetek lehetnek fokozott fáradtság és sápadtság. A gyógyulás esélye nagyon eltérő a gyermekek és a felnőttek számára, és attól is függ, hogy a vérrák újra kialakul-e. Ez az esetek akár 40% -ában is megtehető. A gyógyulás esélye megnő, ha őssejt-transzplantáció lehetséges.

áttekintés

Mennyire gyakori a leukémia?

Évente alig több mint 1000 betegnél alakul ki valamilyen leukémia. A várható élettartam növekedése miatt feltételezhető, hogy ez a szám a jövőben növekedni fog. A leukémia leggyakoribb formái (CLL, majd AML, CML és ALL) sokkal gyakoribbak idős korban, mint fiatalokban.

Mi a leukémia?

A leukémia a vérsejtek termelésének rendellenessége. A vér 3 komponensből áll:

  • vörösvértestek (eritrociták)
  • fehérvérsejtek (leukociták)
  • Vérlemezkék (trombociták)

A vérsejteket a csontvelőben a vér őssejtjei készítik. A fehér- és vörösvértestek termelődését hormonszabályozó áramkör szabályozza. Ha a fehérvérsejtek genetikai programja zavart okoz, akkor a fehérvérsejtek túltermelése és a vörösvértestek hiánya tapasztalható. A fehérvérsejtek degenerálódnak, kiszorítják az egészséges csontvelő sejteket, és már nem képesek ellátni eredeti feladataikat: a test védelme a fertőzésekkel szemben.

A leukémia bármely életkorban előfordulhat, de az egyes típusok különösen gyakoriak egy bizonyos életkorban. A betegség típusától és lefolyásától függően 4 típusú leukémia létezik:

  • akut limfoblasztos leukémia (ALL)
  • krónikus limfocita leukémia (CLL)
  • akut myeloid leukémia (AML)
  • krónikus myeloid leukémia (CML)


Akut limfocita leukémia (ALL)

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) életveszélyes rosszindulatú betegség. Elég ritkán fordul elő, de körülbelül 80% -ban ez a leggyakoribb vérrák gyermekeknél és serdülőknél, és bonyolult diagnózist igényel. A terápiát, csakúgy, mint a diagnosztikát, egy speciális központban is el kell végezni, mert az agyhártya a betegség folyamán is érintett lehet.

Krónikus limfocita leukémia (CLL)

A CLL a nyirokrendszer betegsége, és valójában az úgynevezett lymphomák csoportjába tartozik. A CLL általában 50 éves kor után alakul ki. A degenerált limfómasejtek a nyirokszervekben helyezkednek el, mint pl B. a csontvelőben vagy a (megnagyobbodott) nyirokcsomókban és a lépben, és a vérben is kimutathatók. A limfociták aránya a vérben a betegekben akár 95% is lehet. A betegséget ezért gyakran "nyirokmirigy-ráknak" vagy "nem-Hodgkin-limfómának" nevezik.

Akut myeloid leukémia (AML)

Középkorú felnőtteknél ez a leggyakoribb leukémia. Az jellemzi, hogy a mieloblasztok vagy monoblasztok, azaz a leukociták prekurzorai gyakrabban fordulnak elő.

Krónikus myeloid leukémia (CML)

A vérben lényegesen több leukocita van, mint normális esetben; a betegség szinte csak felnőtteknél fordul elő.

Mi okozhatja a leukémiát?

A leukémia kialakulását elősegítő okok még mindig ismeretlenek. A betegek többségének nincs kórtörténetében kiváltó tényező (ellentétben sok szolid daganattal, például tüdőrákkal).

Leukémia tünetei

A leukémiában többek között előfordul. a véralvadás zavara és a vérlemezkék hiánya, ami súlyos vérzésként (orrvérzés, ínyvérzés) fejezhető ki. Ha az "éretlen" sejteket kiürítik a csontvelőből, akkor a test más területein a nyálkahártyákra telepedhetnek, és ott vérzést okozhatnak, pl. B. az íny vérzése vagy - ha a nyirokcsomókba telepednek - a nyirokcsomók megnagyobbodásához vezetnek. Tünetek, mint például a has felső részén jelentkező nyomás vagy hasi fájdalom, szintén megnövekedett lépből származhatnak, amikor ezek a sejtek ott telepednek le. Az érintettek gyakran panaszkodnak

  • Fáradtság, kimerültség és gyenge teljesítmény
  • Zúzódásra való hajlam (hematoma)
  • nem kívánt fogyás
  • Fáradtság és energiahiány
  • Az éjszakai izzadás szintén a betegség jele lehet
  • sápadtság
  • láz

A legyengült immunvédelem, amely a vérsejtek hibás működésével magyarázható, a szokásosnál gyakrabban vezethet fertőzésekhez.

diagnózis

Az orvossal folytatott részletes megbeszélés során rögzítik a kórtörténetet (anamnézis). A szenvedőknek mindenképpen meg kell beszélniük azokat a tüneteket, amelyeket az elmúlt hetekben vagy hónapokban észleltek.

Laboratóriumi vizsgálat

A leukémiát csak átfogó vérvizsgálattal és a legtöbb esetben további csontvelő-vizsgálattal lehet megbízhatóan diagnosztizálni. A vérvizsgálat megmutatja, hogy mely leukociták váltak rosszindulatúvá. A sejteket üveglemezre terítjük és gondosan megvizsgáljuk azok tulajdonságait. Ez a folyamat citokémia néven ismert. Az orvos e csíkos sejtek színéből meg tudja mondani, hogy milyen típusú betegségről van szó. Azonban a sejteket még mindig jobban lehet hozzárendelni immunfenotipizálással. Ennek a betegségnek a gyanúja esetén a csontvelőt is megvizsgálják. Ezt a kismedencei csontból veszik helyi érzéstelenítésben, és megvizsgálják, hogy a tumorsejtek megtelepedtek-e benne.

Genetikai vizsgálat

A citogenetikai és a molekuláris genetikai vizsgálat alátámasztja a diagnózist, információt nyújt a betegség prognózisáról és ezáltal a szükséges kezelési intenzitásról, valamint a tumor progressziójának sérülékeny mechanizmusairól. Ez utóbbit kifejezetten befolyásolni lehet új gyógyszerekkel.

A citogenetikai vizsgálat során megvizsgálják a leukémia sejtek kromoszómáit és genetikai felépítését. Például azoknál az embereknél, akik krónikus myeloid leukémiában szenvednek, általában az úgynevezett Philadelphia kromoszóma van. Akut myeloid leukémia esetén is gyakran fordulnak elő kromoszóma-változások, amelyek citogenetikai vizsgálat segítségével meghatározhatók, és ezáltal lehetővé teszik a megfelelő, személyre szabott kezelést.

Ágyéki szúrás

Lumbális defektusra lehet szükség, ha a leukémia akut és az agyhártya gyanúja van. Ezen vizsgálat során gerincfolyadékot (folyadékot) vesznek a gerincből az ágyéki területen. Részletes vizsgálat megmutatja, hogy vannak-e tumorsejtek a CSF-ben.

Immunfenotipizálás

Ez az eljárás egy speciális laboratóriumi vizsgálatot ír le. A sejt felületi jellemzőit gondosan megvizsgáljuk fluoreszcens antitestekkel történő festéssel. Ez lehetővé teszi a betegség pontos típusának meghatározását. Különösen az akut nyirok, az akut myeloid és a krónikus lymphomás leukémia megbízhatóan diagnosztizálható ezzel a módszerrel. Sőt, az immunfenotipizálás segítségével meghatározható, hogy a fehérvérsejtek melyik alcsoportja lett rosszindulatú. Ezzel a diagnózissal meg lehet kezdeni az egyes terápiákat minden daganat típushoz és minden beteghez.

Számítógépes tomográfia (CT)

Számítógépes tomográfia szükséges annak megállapításához, hogy a hasi sejteket vagy szerveket, például a májat, a lépet vagy a vesét érintik-e a tumorsejtek. A szervek ebben az esetben megnagyobbodtak, ez jól látható a CT-vel. A CT másik fontos kérdése, hogy megnagyobbodott nyirokcsomók vagy daganatok láthatók-e a mellkasban (mediastinum).

Ha az érintett személy csontfájdalomra panaszkodik, mágneses rezonancia terápia (MRI) és CT vagy szcintigráfia kombinációjára van szükség a változások láthatóvá tétele érdekében. A szcintigráfia egy nukleáris orvosi vizsgálat, amelynek során radiofarmakonokat, azaz enyhén radioaktív anyagokat visznek be a vizsgálandó területre.

A leukémia terápiája

Az új koncepciók a leukémia kezelését egyre hatékonyabbá, de egyre bonyolultabbá teszik, ezért ezt speciális központokban vagy szakorvosoknak kell elvégezniük. Ez különösen igaz az akut leukémiára, amelyben már számos fiatalabb beteg gyógyítható.

Hosszú ideig a kemoterápiát tekintették a leukémia standard kezelésének. Időközben a krónikus fázisban a CML-t teljesen kemoterápiától mentesen kezelik, és a közelmúltban kemoterápiás kezelési koncepciók is rendelkezésre állnak a CLL számára. Néhány éve kemo-mentes koncepciók állnak rendelkezésre az ALL és az AML számára is (célzott terápia új anyagokkal/tablettákkal, valamint immunterápiákkal), amelyek legalább most kiegészítik a kemoterápiát, és a jövőben is ezt fogják tenni nyomja a hátteret.

Akut leukémia

Akut leukémia, például ALL és AML esetén a kemoterápia kezdetben nagyon intenzív. Az első ciklus, az "indukciós kemoterápia" célja a beteg sejtek visszaszorítása, hogy 4 ciklus után már ne legyenek kimutathatók a vérben és a csontvelőben. Statisztikailag elmondható, hogy a beteg sejtek már csak 2 ciklus után nem mutathatók ki az ALL-ben szenvedők 80% -ában. A terápia sikerének biztosítása érdekében azonban további 2 kemoterápiás ciklust hajtanak végre.

A 60 évesnél fiatalabbak körülbelül 50% -ánál ez 5 éven belül sikerül; a 60 évesnél idősebbeknél öt év után minden ötödik érintettnél nem mutatható ki tumorsejt. ALL esetén a leukémia sejtek hatással lehetnek az agyra, így a kemoterápiás kezelés mellett a citosztatikumokat közvetlenül a gerincvelő vizébe injektálják. A fej besugárzását is jelzik.

Az ATRA (All-transz-retin-sav), A-vitamin származék, az a hatóanyag, amellyel a.o. az akut limfocita leukémia speciális formáját kezelték: az akut promyelocytás leukémiát (APL) egy hibás gén okozza és "génfúziót" okoz, ami viszont a csontvelő sejtjeinek degenerációjához vezet. Az ATRA és az arzén-trioxid (ATO) kombinációja 98% -ra növelheti a túlélési arányt.

Krónikus leukémia

Krónikus myeloid leukémia (CML)

Ez nagy dózisú kemoterápiával kezelhető őssejt-transzplantációval. Erre a célra csontvelő vagy vér őssejt transzplantáció történik, amely gyógyuláshoz vezethet. Az eljárás azonban kockázatos és csak az érintettek egy része számára lehetséges. A csontvelő-átültetés után a betegeknek egész életen át immunszuppresszív gyógyszereket kell szedniük.

Az arany standard azonban célzott terápiákkal, pontosabban a tirozin-kináz inhibitor imatinib-kel történő kezelés. Ez a hatóanyag gátolja a tirozin-kináz enzim aktivitását. Ezt az enzimet csak a leukémia sejtek termelik. A gyógyszer megakadályozhatja a betegség előrehaladását és megakadályozhatja a rosszindulatú sejtek újbóli kialakulását. Számos tirozin-kináz inhibitor (TKI) ma is elérhető. Ezek annyira hatékonyak, hogy az allogén őssejt-transzplantációt csak egyes esetekben alkalmazzák (pl. Fiatalabb betegeknél és ha több TKI kudarcot vallott).

Az interferonok gátolhatják a rosszindulatú daganatos sejtek növekedését is. Az interferonok olyan hírvivő anyagok, amelyek lehetővé teszik a test saját immunsejtjeinek a "kommunikációt".

Krónikus limfocita leukémia (CLL)

Kemoterápia és kemo-mentes koncepciók állnak rendelkezésre a CLL kezelésére. A betegség speciális formája a B-sejt típusú krónikus limfocita leukémia (B-CLL). Ezeknek a betegeknek önmagában a kemoterápiának nincs értelme, mert nem reagálnak megfelelően a gyógyszeres kezelésre. Ebben az esetben egy másik terápiás lehetőséget kínálnak úgynevezett monoklonális antitestekkel, például rituximabbal, obinotuzumabbal és ofatumumabbal kombinált kombinációk. A citosztatikumokat a CLL kezelésére is használják, és most már rutinszerűen kombinálják őket antitest terápiával. Ezeknek a formáknak a kezelése kevésbé agresszív, de általában hosszú távú kezelést eredményez. Mai szempontból a betegség nem gyógyítható, de a tünetek hosszú távon nagyrészt enyhíthetők.