Lipedema - klinikai kép és diagnózis
A lipedema a zsíreloszlás kóros rendellenessége, amelynek oka még nem tisztázott, amely nőknél szimmetrikusan jelentkezik a csípőn, a fenéken és mindkét lábon, általában a karokon is.
A lipedema első és tipikus jelei a lábak feszültségének, fájdalmának és kimerültségének érzései. Hosszan tartó állással vagy üléssel kezdődnek, napközben egyre erőszakosabbá válnak, és elviselhetetlenné válhatnak. Különösen rossz meleg hőmérsékleten, de alacsony légnyomás (légi utazás) esetén is. A fájdalom akkor sem csökken jelentősen, ha a lábak fel vannak emelve. Néhány nőnél különösen kimondottan néhány nappal a menstruáció előtt.
A kórosan megnövekedett zsírszövet eloszlási mintái különbözőek. A lábakon megkülönböztetjük:
- Comb típus ("Lovaglónadrág"): itt csak a csípő és a comb érintett
- Alsó láb típus ("Nadrág"): itt az alsó lábak is érintettek
- Boka típus ("Pumphosen", "Turkenhosen", "Suavenhosen"): itt az alsó lábszárak emellett bokáig érnek. Egy tiszta lépés látható ott, amely muffaszerű zsírgallérivá fejlődhet, amely a bokák fölött lóg le.
A lipedema kivétel nélkül a nőket érinti [1], és soha nem fordul elő pubertás előtt. Előfordulhat vagy súlyosbodhat terhesség, menopauza vagy nőgyógyászati műtét kapcsán is (a méh, a petefészek, a petevezeték eltávolítása stb.). Ezen okok miatt feltételezhető ennek a betegségnek a hormonális oka [2] .
Ugyanakkor olyan esetekről is beszámoltak, amikor a lipedema általános érzéstelenítés vagy súlyos stresszes helyzetek (szeretett személy halála, válás, sokk stb.) Után következett be. Aztán egy rossz szalonnát gyakran gyorsan „diagnosztizálnak”, amellyel a szegény nő táplálkozott.
A lipedema családi felhalmozódása gyakran előfordul, de előfordulhat "spontán" is, azaz a családban korábban megfigyelt esemény nélkül. És - ezt hangsúlyozzuk - a sovány nőknél lipedema alakulhat ki, akárcsak az elhízott nőknél! Érdekes, hogy az ázsiai nőknél a lipedema gyakorlatilag nincs.
A Lipedema hajlamos a rosszabbodásra. Ez a „progresszió” azonban személyenként nagyon változó, és egyedi esetekben nem megjósolható. Néhány nőnél a zsírszövet növekedése elér egy bizonyos szintet, és egy életen át ebben az állapotban marad. Másoknál azonban a lipedema kezdettől fogva gyorsan növekszik. És néha évekig állandó marad, csak a spurtokban romlik. Az összes lipedema túlnyomó része 20-30 éves kor között fordul elő.
A súlyosságtól függően a lipedema három szakaszát különböztetik meg:
- látható hajlam "bricsesznadrág" formára, a bőr sima és egyenletes,
- ha összenyomják (a bőr alatti szövetekkel együtt!) (csipetpróba), akkor megjelenik egy "narancshéj" textúra,
- a bőr alatti szövet vastagnak és puhának érzi magát,
- Néha (különösen a comb és a térd belső oldalán) olyan szerkezeteket érezhet, amelyek műanyag zacskóban hungarocell golyóként hatnak.
- kifejezett "nadrág" alakú,
- durva csomójú bőrfelület nagy horpadással, diótól alma méretű csomókig ("matracbőr"),
- a bőr alatti szövet megvastagodott, de még puha.
- Kimondott kerületnövekedés, a bőr alatti szövet erősen megvastagodott és megkeményedett,
- durva, deformáló zsírszárnyak (harmatképződés) a comb belső térdén és a térdízületeken (kopó sebek!),
- Zsírcsomók részben a bokák fölött lógnak,
- X-láb helyzet (tartósan nagy stressz az ízületeken!).
Lipo-lymphedema van itt.
Ezen kívül látható egy erysipelas (sebrózsa), nagyon fájdalmas gyulladás, kivörösödéssel, amelyet magas láz kísér.
Fontos jegyzet: A tünetek, különösen a fájdalom súlyossága nem feltétlenül kapcsolódik a stádiumhoz!
Fontos jegyzet: A lipedema minden szakaszában kialakulhat a másodlagos lymphedema, amely lipedema-ból lipo-lymphedema válik! Az egyidejű elhízás elősegítheti ezt.
Lipedema osztályozás Marshall és Schwahn-Schreiber szerint
Ez a két szerző érdekes javaslatot tett a lipedema osztályozására szonometriai kritériumok alapján. A cutis és a subcutis ízületének vastagságát a medialis malleolus (belső malleolus) felett 6-8 cm-rel mérjük. Ez a pont megbízható referenciapont még a lipedema esetében is, amelyet proximálisan (a test közelében) ejtenek ki.
| A kutisz és a subcutis vastagsága | osztályozás |
| 12-15 mm | enyhe lipedema vagy lipohyperplasia |
| 15-20 mm | mérsékelt lipedema |
| 20-30 mm | kifejezett lipedema |
| több mint 30 mm | súlyos lipedema |
- A kórtörténet (anamnézis) gyűjtése,
- Nézd (ellenőrzés) és
- Tapintás.
Fontos jegyzet: Azok a jelentések, amelyek szerint az Egészségbiztosítási Pénztárak (MDK) a lipedema kezelésére szolgáló szolgáltatásokkal kapcsolatban anélkül, hogy vizsgálatot és tapintást végeznének, nem állítják a pontosságot!
Ez különösen igaz a Differenciálás a lipedema és a végtagok lipohypertrophiája között (más néven "az egészséges nő kövér lábát") fontossága. Ez utóbbi a zsíreloszlás szimmetriája miatt nagyon hasonlít a lipedemához, és a lipedemához hasonlóan nem „éheztethető” (diétával szemben ellenálló). Gyakran előfordul bizonyos hajlam a hematomára is, de nem a nap második felében jelentkező fájdalom és folyadékretenció. Ezért a lipedemával ellentétben nem betegségként, hanem a test alakjának változataként tekintenek rá. A lipoedema azonban idővel a végtagok lipohypertrophiájából alakulhat ki. Ez általában 20 és 40 év között történik.
A lipedema diagnosztizálásakor az orvosnak meg kell különböztetnie a hasonló eredményektől (Megkülönböztető diagnózis, rövidítve DD). A főbbeket itt meg kell említeni:
- Végtag lipohypertrophia
- perifériás (gynoid) elhízás ("körte típusú")
- jóindulatú szimmetrikus lipomatosis (Madelung-szindróma, Launois-Bensaude-szindróma)
- Dercum-kór (lipomatosis dolorosa), a lipedemától való megkülönböztetés nehéz. A Dercum-kór általában 35 és 50 év között fordul elő (menopauza), és általában gyakori fejfájás és depresszió kíséri.
- Emas egyéb okok (phlebodema stb.) Miatti duzzanatok
Lipedema a karokon
Az orvosi szakirodalomban ismételt megállapítások szerint a lipedema betegek 30 vagy 60 százaléka szintén a karokra hat. Valójában a legtöbb esetben a karok is érintettek. De mivel a nők elsősorban a lábfájásuk miatt fordulnak orvoshoz, és utána általában megvizsgálják a lehetséges vénás betegségeket, a karok nem vesznek figyelembe. A karok zsíreloszlásának mintázata általában hasonlít a lábakra.
Diagnosztikai képalkotó technikák
A tiszta lipedema folyadékretenció szempontjából nem mutatható ki hipoechoikus rés. A közvetett xerolimfográfiai, valamint a szonográfiai megjelenítés ilyet mutat A subcutis kiszélesedése, de a cutis nem. Ez a lipedema szonográfiai kritériumaként értékelhető. A subcutis belső szerkezete homogén hipoekóikus, néhány beágyazott hyperechoikus szerkezettel, amelyek valószínűleg fibrózus zsírszöveti válaszfalak. A normál lelethez képest azonban az általános echogenicitás kissé megnő. Ezenkívül a lipedema szonoelasztográfiájában egyértelmű összenyomhatóság regisztrálható. A subcutis átlagosan körülbelül 1 centiméterrel, míg a cutis alig tömöríthető (jóval 2 mm alatt).
A lipedema nélküli nők csoportjában Marshall és Schwahn-Schreiber [[6] a subcutis és a cutis supramalleolaris medialis vastagságát körülbelül 11 ± 2,8 mm-rel mérték; A lipedemában szenvedő nők csoportjában a 16 mm körüli átlagos érték részben meghaladta a lipedema nélküli nők esetében a standard szórás kétszeresét. A kutikula vastagsága mindkét csoportban átlagosan jóval 2 mm alatt volt. Következtetésük: "A subcutis és a cutis szonográfiai értékelése és mérése nyilvánvalóan alkalmas a diagnózis megerősítésére és a lipedema súlyosságának értékelésére - az epidemiológiai vizsgálatok összefüggésében is."
A Lipo-lymphedema szonográfiailag egy tömörítés nélküli a subcutis, de a cutis jelentős kiszélesedése is megállapítani. A subcutis jelentősen megnövekedett echogenitást mutat, és folyékony hasadékai vannak. A tömörítéssel a subcutis vastagsága csökkenthető, és a folyadék terek jelentősen összenyomódhatnak vagy kifejezhetők.
Különleges vizsgálatok
Mivel összefüggés lehet a hypothyreosis és a lipedema között, ha bizonyos tünetek egyidejűleg jelentkeznek (hidegérzékenység, fáradtság, kedvetlenség, törékeny haj és köröm, krónikus székrekedés stb.) Vérvizsgálat tenni.
Egy speciális limfológiai funkcióvizsgálat segítségével a Streeten próba (Víz és nátrium stressz teszt), az erek falainak tipikusan megnövekedett permeabilitása (kapilláris permeabilitás) mérhető lipedemában. A Streeten teszt több órát vesz igénybe, nagyon megterhelő a beteg számára, és hormonális rendellenességek, gyenge szervek (szív, máj, vese) vagy egyéb ödéma esetén nem szabad elvégezni. Ezért manapság csak ritka esetekben használják, majd csak a klinikai szektorban.
Fontos jegyzet: A lipedema testtömeg-indexe (BMI) általában túl magas. Ezért nem alkalmas paraméterként az elhízás osztályozására. Inkább itt ajánlják őket
- Derék-csípő-arány (WHR) - derék-csípő arány
- Derék-magasság arány (WTR) - derék/magasság arány
- A végtagok kerületének és térfogatának mérése