Lipedema; Németajkú Limfológusok Társasága
Státusz: 2015. október 31., 2020. június 30-ig érvényes
A lipedema
I. szakasz
Currie, Tischendorf, Kaiserling és Ryan szerint a lipedema első szakaszát a zsírsejtek közötti interstitium ödémás telítettsége jellemzi. A zsírsejtek szét vannak tolva, de morfológiailag még mindig sértetlenek. A klinikai kép még nem mutat rendellenességeket, eltekintve a lábak alkalmi nehézségének érzésétől, a betegeknek nincsenek panaszaik. Az orvos/beteg kapcsolat ebben a szakaszban nagyon ritka; ödémáról csak ismételt specifikus kérdések után számolnak be.
II. Szakasz
A lipedema második szakaszában a zsírsejtekben növekvő változások következnek be, a kapillárisok és venulák, valamint a kezdeti nyirokerek ectasia és mikroaneurizmái kísérik. A vérkapillárisok alapmembránja megvastagodik, és az endothel károsodása következtében a kapilláris áteresztőképessége megnő a perivaszkuláris talajanyag elárasztásának (elárasztásának) következménye. Az agrofil és a kollagén rostok megnövekedtek; apró csomók képződnek. 40-50 adipocita van bezárva egyfajta kapszulába. Ennek a kapszulának a későbbi további kollagénizációja figyelhető meg, a mikromodulák kialakulásának útjával. A következő lépés az, hogy több mikromodulát összeolvasztunk, hogy egy nagyobb makronodulust kapjunk.
III. Szakasz
A szepták progresszív szklerózisa ezután a harmadik szakaszba vezet, amelyben a kollagén mandzsetta tovább sűrűsödik az adipociták felett, a szövetszerkezet még csomósabbnak érződik, a bőrsziluett durva egyenetlenségeket mutat a dermatopanniculosis miatt. Az ortosztatikus duzzanatok fokozódnak, mivel az ödéma elveszíti reverzibilis jellegét.
Gyakran az Achilles-ín gödröcskéi is megteltek, és az elülső lábakat a bőrredők kiszélesedésével edematizálják, mint a lymphedema megjelenésének kezdeti jele. Az évek során a nyirokelvezetési rendszer kompenzációs képessége kimerült tartós ortosztatikus ödéma esetén, amint azt a lymphoscintigraphia is bizonyította (Tiedjen).
Diagnózis:
Differenciáldiagnosztika:
A leggyakoribb differenciáldiagnosztikai nehézségek a lipedema és a gynoid elhízás között merülnek fel. Ez utóbbiakból hiányzik az ortosztatikus ödéma, a panaszok, a lábak térfogatának növekedése párhuzamos a súly növekedésével; ennek megfelelően a testsúly mellett diétázva a láb térfogata is csökken. Egy másik fontos differenciáldiagnosztikai probléma a lymphedema (lásd a táblázatot), valamint egy genetikailag meghatározott szövet és angiostruktúra a test különböző részein, például egészséges nőknél a peripelvikus elhízás vagy az oszlopos lábak. A másodlagos elhízás különböző formái, valamint a citosztatikus és antihormon terápiák mellékhatásai a klinikai kép, a laboratóriumi eredmények és a további képalkotás alapján diagnosztizálhatók.
A lipedema leggyakoribb szövődményei a táplálék elhízása, a szuprafascialis krónikus vénás elégtelenség, a post-thromboticus szindróma, az ortopédiai és neurológiai betegségek.