Liposarcoma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciklopédia

Utolsó frissítés dátuma: 2019.01.25

Szinonimák

meghatározás

A bőrben és a subcutisban elhelyezkedő rosszindulatú lágyrészdaganat, amely rendkívül ritkán fordul elő dermális vagy dermális/szubkután lokalizációban. A végtagok mély lágy szöveteinek liposarcomái az integumentumon keresztül diagnosztizálhatók.

Osztályozás

A sejt atipia mértékétől függően megkülönböztetünk:

  1. Atipikus lipomatosus daganat/erősen differenciált liposarcoma (szklerotizáló vagy gyulladásos) (az esetek 40-45% -a)
  2. Differenciálódott liposzarkómává válás (az esetek 10% -a)
  3. Myxoid/kerek sejtes liposzarkóma (az esetek 15-20% -a)
  4. Pleomorf liposzarkóma (az esetek 5% -a)
  5. Orsósejtes liposzarkóma

Érdekes is

Candida albicans vagy más Candida fajok szeptikus vetése (különösen immunszuppresszióval), főleg nac.

Etiopatogenezis

  • Valamennyi erősen differenciált liposzarkómában közös a gyűrűs kromoszóma vagy a 12. kromoszóma változásai.
  • A myxoid vagy kereksejtes liposzarkómák csoportjában a jellegzetes kromoszóma-rendellenességek olyan kölcsönös transzlokációk, amelyek új génfúziókhoz vezetnek. Tranlokáció a 12. és 16. kromoszóma között; t (12; 16) (q13; p11). Érintett a CHOP gén (C/EBP-homológ fehérje) a 12q13 kromoszómán és a TLS gén (transzlokálódik liposzarkómában)/FUS (fúzió) a 16-os kromoszómán. A t (12; 16) (q13; p11) A fúziós fehérje (TLS/FUS-CHOP fúziós transzkriptumok) transzkripciós faktorként működik, és így szerepet játszik ezen liposarcoma altípusok onkogenezisében.
  • A pleomorf liposzarcomák esetében nem írtak le egységes kromoszóma-rendellenességeket.

megnyilvánulása

lokalizáció

Klinikai kép

szövettan

Az atipikus sejtek lipoblasztokkal kombinálva minden formára jellemzőek. A sejtmag pecsétgyűrű alakjában csillag alakúvá deformálódik a zsíros vakuolák révén. Ez furcsa, hiperkromatikus magképződéseket hoz létre. A mikropszeudociszták időnként kialakulnak. Feltűnő a plexiformes érmintás edények bősége.

Immunhisztológia: reaktivitás az S100-ra.

4 típusú, nagyon differenciált liposzarkóma létezik:

  • Lipoma-szerű erősen differenciált liposarcoma
  • Sclerosisos, erősen differenciált liposarcoma
  • Gyulladásos erősen differenciált liposarcoma
  • Orsósejt, erősen differenciált liposarcoma.

Megkülönböztető diagnózis

terápia

Tanfolyam/prognózis

A mély lágy szövetben elhelyezkedő nagy liposzarkómák esetében nagyon kedvezőtlen prognózis érvényesül, amelyet gyakran a máj és a tüdő idő előtti áttétje jellemez. A myxoid liposarcomák 5 éves túlélési aránya 90%, a pleomorf liposarcomáké 20%.

A ritka, tisztán dermális daganatok kedvező prognózissal rendelkeznek.

Utógondozás

irodalom

  1. Behranwala KA és mtsai. (2003) A fenék lágyrész szarkóma: klinikai jellemzők, kezelés és prognózis. Ann Surg Oncol 10, 961-971
  2. Irie T és mtsai. (2003) Radiológiailag és szövettanilag kevert liposzarkóma: két kétfázisos eset jelentése. Jpn J Clin Oncol 33, 482-485
  3. Koea JB és mtsai. (2003) Hisztopatológiai típus: független prognosztikai tényező a végtag primer lágyrész szarkómájában? Ann Surg Oncol 10, 432-440
  4. Kohlmeyer S és mtsai. (2017) Bőr Sarcomas. J német Dermatol Ges 15, 630-647
  5. Nagashima T és mtsai. (2003) A vesekapszula liposzarkóma esete. Hinyokika Kiyo 49: 527-529
  6. Newlands SD és mtsai. (2003) Vegyes myxoid/kerek sejtes liposzarkóma a fejbőrön. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF és mtsai. (2003) Elsődleges tisztán intradermális pleomorf liposzarkóma. J Cutan Pathol 30: 516-520
  8. Wilk M és mtsai. (2018) Mesenchymális és neurális tumorok. In: Plewig G et al. (Szerk.) Braun-Falco bőrgyógyászata, venerológiája és allergológiája. Springer Verlag SS 1887-1919
  9. Zelger B (2003) A bőr ideg-, izom-, porc-, csont- és zsírszövetdaganatai. In: Kerl H et al. (Szerk.) A bőr hisztopatológiája. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, 848-851

Ajánlott cikkek

A krónikus reumatoid faktor-negatív polyarthritic szindróma formája, amelyet pikkelysömör jellemez.

A szubkután zsírszövet jóindulatú, körülírt, göbös daganatai, egy vagy több.

A rosszindulatú daganatok limfogén vagy hematogén terjedése más szervekre. Különbséget tesznek: bőr metasztája.