Mainzi neurológus "A PSP-t gyakran összekeverik a Parkinson-kórral"
VIDÉK - Prof. Marx, mi is pontosan a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) és hogyan fordul elő?
A PSP egy neurodegeneratív betegség. Ez azt jelenti, hogy az agy idegsejtjei elpusztulnak. Egy bizonyos fehérje lerakódik az idegsejtekben. Nem világos azonban, hogy ez a fehérje a betegség oka, vagy inkább annak következménye. Mivel a PSP hasonlít és gyakran összetévesztik a Parkinson-kórral, csak az 1960-as években írták le önálló betegségként.
Hány embert érint Németországban ez a betegség?
Becslések szerint körülbelül 15 000 PSP-s beteg van Németországban. De a be nem jelentett esetek száma valószínűleg magasabb, mert a betegséget gyakran tévesen Parkinson-kórnak tekintik, vagy egyáltalán nem ismerik fel.
Milyen tüneteket mutatnak az érintettek?
A betegség a szem rendellenességeivel kezdődik: a betegek nehezen mozgatják a szemüket és olvassák, mert elveszítik az irányítást a kis szemmozgások felett. Ezután elmész a szemészhez, de általában nem talál semmit, mert a probléma az idegsejtekben rejlik. A betegség előrehaladtával az érintettek egyre nehezebben mozgatják a szemüket. A szemhéjukkal is problémákat okoznak, és nagyon ritkán pislognak - percenként körülbelül ötször. Ennek következtében a szemük kiszárad.
Linkelt cikkek
A test egyéb funkciói is károsodnak?
Igen, járási rendellenességek gyakran előfordulnak. A járás merevvé és nem biztonságosvá válik, és az érintettek gyakran elveszítik egyensúlyukat és elesnek. Ezenkívül vannak beszéd- és nyelési rendellenességek, valamint pszichológiai változások: A betegek kedvetlenné válnak, néha depresszióba esnek, alvási problémáik vannak. Lassabban kezd gondolkodni, de általában még mindig képes megérteni az összetett folyamatokat, de ehhez sokkal több időre van szüksége. Gyakran agresszívan és impulzívan reagálnak stressz miatt, mert szembesülnek azzal a ténnyel, hogy valami nincs rendben velük. Idővel a nyelv homályossá válik, és a betegek már nem tudnak megfelelően kommunikálni.
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
A PSP-t sokkal nehezebb kezelni, mint a Parkinson-kórt, részben azért, mert a betegség sokkal több régiót érint az agyban. Kezdetben használhatja a Parkinson-kórt. Ez javítja a tünetek egy részét. Egy bizonyos ponton ezek a gyógyszerek azonban már nem segítenek.
Mennyi idő telik el a betegség kialakulásától a halálig?
A várható élettartam három-hét év körül mozog. Végül a betegek olyan komplikációkban halnak meg, mint a nyelési rendellenességek, a tüdőgyulladás vagy a mozdulatlanság következményei, például a trombózis.
Befolyásolhat-e valakit a betegség? Vagy vannak kockázati csoportok?
A PSP nem örökletes betegség, de van egy genetikai rendellenesség, amely elősegíti a betegség kialakulását. De végső soron még nem világos, hogyan történik. Az érintettek többsége 50 és 70 év közötti.
Kipróbálhatja PSP-n?
Nincs egyetlen biztonságos teszt. A betegség diagnosztizálásának egyetlen módja számos klinikai vizsgálat.
Mit kell javítani a betegség kezelésében?
Csakúgy, mint más ritka betegségek esetében, a költségviselők is többször elutasítják a terápiákat és segédeszközöket, mivel az egészségbiztosító társaságok alig tudnak róluk, és nincsenek kezelési katalógusok ezekre a betegségekre. Tapasztalt terapeutákat is nehéz találni. Mindenesetre a betegeknek munkahelyi terápiára, logoterápiára és fizioterápiára, valamint házon belüli kiegészítő szolgáltatásokra van szükségük.
Azt mondják, hogy a betegséget gyakran nagyon későn diagnosztizálják. Szükség van-e az orvosoknak is több oktatásra?
A PSP olyan ritka, hogy nem lehet megkérni a háziorvosokat, hogy biztosan azonosítsák. De legalább a szem- és járási rendellenességek kombinációjával a betegeket a lehető leghamarabb neurológushoz kell küldeni. Legkésőbb, amikor a Parkinson-gyógyszer már nem segít, az orvosnak gondolkodnia kell a PSP-n. De összességében még mindig sok oktatási munkát kell elvégezni.