Máj hemangioma Gasztroenterológiai útmutató a betegségekhez
Máj hemangioma (kavernás hemangioma) a leggyakoribb elsődleges jóindulatú májdaganat. A kavernosus hemangioma a mezenhimális sejtekből származik, és olyan erek agglomerációjából áll, amelyeknek egyetlen rétegük van endothelsejtekben, amelyeket kollagénfalak támogatnak.
Legtöbbször a hemangioma egyedülálló, de a máj többszörös hemangioma esete nem ritka. A kavernás hemangiómák mérete általában 1,5 és 4 cm között van, de nagyobb méreteket is elérhetnek.
A máj hemangiómái főleg a harmadik és az ötödik évtized között találhatók. A máj hemangioma gyakorisága a populációban nagyban változik, egyes vizsgálatokban eléri a 20% -ot.
A legtöbb esetben a hemangioma tünetmentes, csak időszakos képalkotást igényel. Ritkán a hemagioma komplikálódhat vérzéssel, azonnali terápiás beavatkozást igényel. A nagy hemangiomák a szomszédos szervek összenyomódásához is vezethetnek, ami a műtéti reszekció indikációja.
A máj hemangioma veleszületett daganatnak tekinthető. A gyakorisága nőstényeknél magasabb, ami alátámasztja azt a hipotézist, hogy az ösztrogén hormonok befolyásolják ezen érrendszeri daganatok kialakulását. A hemangiómák gyakorisága többszörösnél magasabb, mint nulliparousnál. A szteroidterápia, az orális fogamzásgátlók, az ösztrogének és a terhesség elősegítik a már meglévő hemangiomák méretének növekedését. A terhes nőknél a hemangiomák kimutatása a szoros nyomon követés indikációja, a terhesség alatti méretnövekedés és a szövődmények előfordulásának kockázata miatt.
A máj hemangioma egyes szindrómákban előfordulhat: Klippel-Trenaunay-Weber szindróma, Kasabach-Meritt szindróma, Rendu-Osler-Weber betegség, Von Hippel-Lindau betegség. Lehetnek együtt máj- vagy hasnyálmirigy-cisztákkal, gócos noduláris hiperpláziával vagy epevezeték hamartómákkal (von Meyenburg-komplexek).
A legtöbb esetben a máj hemangioma tünetmentes. Néhány embernél a jobb hypochondrium fájdalma, hányinger, hányás, korai jóllakottság érzése társulhat.
A klinikai vizsgálat során daganat hallható a daganatban. Bemutatott kombináció nélkül az intrahepatikus haemangiomában szenvedő betegeknél is előfordulhat bőr haemangioma.
Nagy haemagómák esetén a szomszédos szervek összenyomódását követő tünetekkel járó hepatomegalia.
A nagyméretű hemangiómák megrepedhetnek, súlyos fájdalom és intraabdominális vérzés léphet fel, amely súlyos, sőt végzetes lehet.
Az intrahepatikus hemangioma diagnózisát leggyakrabban mellékesen, képalkotó vizsgálatok során (hasi ultrahang, hasi számítógépes tomográfia, hasi MRI) végezzük, más célokra, intraoperatív vagy post-mortem (boncoláskor) elvégzésére.
A hasi ultrahangon a hemangioma homogén, jól körülhatárolt hiperechoikus képként jelenik meg, a periférián elrendezett mellerekkel.
Ha az ultrahangon hemangioma jelenlétét észlelik, a megerősítéshez további képalkotás szükséges. Ez lehet: kontraszt ultrahang, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, SPECT vagy angiográfia. Ez utóbbit ritkábban használják a morbiditás és a halálozás kapcsolódó kockázata miatt.
A CT-vizsgálat során a hemangiomának van egy patognomonikus jellemzője: fokozott noduláris perifériás kontraszt, progresszív centripetális töltettel, a perifériától a tumor közepéig.
Az angiomák diagnosztizálásának legjobb és legkényelmesebb módja a mágneses rezonancia képalkotás.
A SPECT (single photon emisszió CT) szcintigráfia lehetővé teszi a máj angiomák specifikus diagnosztizálását, de hátránya, hogy nem széles körben elérhető és alacsonyabb az MRI érzékenysége.
A hemangiomák biopsziája nem javallt jóindulatú természetük és a biopszia által okozott potenciális vérzés kockázata miatt. Ha a képalkotó vizsgálatok egyértelműek és megkülönböztetésre van szükség a lehetséges rosszindulatú daganattól, akkor hemangioma szúrást és biopsziát lehet végezni.
A laboratóriumi vizsgálatok általában normális határokon belül vannak, egyéb egyidejű patológiák hiányában, a nagy hemangiómákban a trombobikopénia kivételével, a tumoron belüli vérlemezkék megkötése és megsemmisülése miatt.
A legtöbb esetben a máj hemangioma nem igényel semmilyen kezelést. Nem szükséges korlátozni a rendszeres fizikai aktivitást. Nagyméretű hemangiomában vagy subcapsularis lokalizációban szenvedő betegeknél ajánlatos elkerülni a jobb hypochondrium traumáját.
Nagy hemangiómák esetén a műtéti reszekció a választott megoldás. Jelenleg léteznek olyan minimálisan invazív terápiás eljárások is, mint például: TACE (artériás kemoembolizáció), rádiófrekvenciás abláció és máj besugárzás. A műtét alternatívája a szisztémás glükokortikoid terápia is.
Halmozott hemangiómában szenvedő betegeknél, akik a máj parenchyma jelentős részét foglalják el, és akiknél enucleatió vagy hepatectomia nem hajtható végre, májtranszplantációra lehet szükség.
A hemangiómákat hasi ultrahang követi, 6-12 hónappal a diagnózis után. Ha a méretük állandó, akkor nincs szükség periodikus képalkotásra. Tüneti és nagy daganatos betegeknél a képalkotás értékelése 1 éves időközönként ajánlott, mivel a szövődmények kockázata megnő.
A máj hemangiómával diagnosztizált betegek prognózisa általában nagyon jó. Ezek a daganatok jóindulatúak és idővel nem mennek át rosszindulatú átalakuláson.