Májtranszplantáció a ciszta máj számára Örökletes betegségek A máj
A policisztás máj- és vesebetegségeket Bristowe írta le először 1856-ban, és ezek örökletes eredetűek.
Ez a betegség gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. Az érintett szervtől függően d. H. A vese, a máj vagy mindkét szerv két teljesen különböző klinikai képpé alakulhat. Ha a vese érintett, a ciszta növekedése veseelégtelenséghez vezet, így ezeknek a betegeknek dialízisre van szükségük. Ha a máj érintett, a ciszták megnagyobbodása általában nem vezet májelégtelenséghez, de jelentős kellemetlenségekhez vezet, különösen a has felső részén, az általános állapot romlásához, és egyes esetekben szinte teljes immobilizációhoz.
diagnózis
A családi kórtörténet fontos szerepet játszik a diagnózis felállításában. A betegség felmérésének kulcskérdése a máj méretének felmérése, ezért ennek tisztázására olyan képalkotó technikákat alkalmaznak, mint a hasi ultrahangvizsgálat, a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás. Mivel a ciszták növekedése ritkán képes összenyomni nemcsak a máj parenchymáját, hanem az epeutakat is, vérvizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy van-e probléma az epe kiáramlásával.
Kezelési lehetőségek
A cisztás vesében előforduló terminális veseelégtelenség esetén választott kezelés a veseátültetés. A ciszta máj terápiás célja a szerv méretének csökkentése. A kezelési lehetőségek magukban foglalják a konzervatív és a műtéti megközelítést. A konzervatív eljárás során ultrahangvezérelt szúrást alkalmaznak a ciszták perkután ürítésének elvégzésére szkleroterápiával vagy anélkül. A műtéti eljárás magában foglalja a tető eltávolítását a cisztából laparoszkópiával vagy laparotómiával.
Kivételes esetekben (aszimmetrikus ciszták) a cisztás máj részleges eltávolítása végezhető. A megbetegedett szerv a testben marad, így a fenti terápiás intézkedések mindegyike csak ideiglenesnek tekinthető.
Ha a ciszták az egész májat érintik, és a tünetek súlyosan rontják az életminőséget, akkor utalhat a májtranszplantációra [4,5,7]. Más terápiás módszerekkel ellentétben a májtranszplantáció az egyetlen végleges terápia, amelynek célja a nagy ciszták tüneteinek megszüntetése.
Transzplantációs tapasztalat
Az első májtranszplantációt a policisztás májelváltozásokra 1984-ben T.E. Starzl végrehajtotta. 1990-ben a Starzl 4 beteget tett közzé, akiket a fent említett betegség miatt transzplantáltak. Ezen betegek közül az egyiket kombinált máj- és vesetranszplantációval végezték. Egy beteg a transzplantáció után 5 hónappal meghalt. Három beteg életben volt a transzplantáció után 5 évvel [9]. Hosszú távon (6-60 hónap) a betegek életminőségük jelentős javulásáról számoltak be [5]. Lang 17 májtranszplantált beteget tett közzé. 8 betegnél kombinált máj- és vesetranszplantációt hajtottak végre. 5 beteg meghalt transzplantáció után. 6-10 év elteltével a fennmaradó betegek még életben voltak, jó májfunkcióval és életminőséggel [4]. Jeyabajah 6 betegről számolt be, akiknek túlélése 5 év volt [11]. 1999-ben az Európai Májtranszplantációs Nyilvántartás (ELTR) 5 éves 78,2% -os túlélési arányról számolt be 175 olyan betegnél, akiket policisztás májra transzplantáltak.
Klinikánkon 5 nőbeteget ültettek át policisztás májbetegség miatt. A betegek átlagos életkora 53,8 (43-70) év volt. Négyből ismert, cisztás vesében szenvedő beteg közül kettőt dializáltak az értékelés idején; ugyanazon munkamenetben kombinált máj- és vesetranszplantációt kaptak. A megbetegedett máj medián tömege 4787,5 (2500-5900) g volt. Ötből négy betegnél a szervek mutattak elsődleges funkciót. Egy beteg szívelégtelenségben halt meg. Egy másik beteget újratelepíteni kellett az elsődleges nem működési rend miatt. A retransplantációt követően a befogadó szövődmények nélkül, kórházból mentesülhetett. A transzplantáció idején 70 éves beteg mozgása a máj mérete miatt már súlyosan korlátozott volt. 1994-ben kombinált máj- és vesetranszplantációt kapott. Azóta d. H. csaknem 6 évig normális életet élhet (1. táblázat).
Bár a transzplantációt a cisztamáj bevett kezelési lehetőségének kell tekinteni, figyelmet kell fordítani a posztoperatív szövődmények lehetséges előfordulására. Ezért a jelzést szigorúan ellenőrizni kell.
Összegzés
A policisztás máj és a vese egy örökletes betegség eredménye. A betegség folyamán a ciszták növekedése végső veseelégtelenséghez és a májban a ciszták nagysága miatt immobilizálódáshoz vezethet. A veseelégtelenség választott kezelése a transzplantáció. A májtranszplantációt meg kell fontolni azoknál a betegeknél, akiknél a ciszta máj óriási mérete a szokásosnál többszörös maradandó betegséget okoz. Ritka esetekben kombinált (máj és vese) transzplantáció javasolt.
Ruben Canelo, Felix Braun, Thomas Lorf, Giuliano Ramadori *, Burckhardtringen
Transzplantációs sebészeti klinika
* Gasztroenterológiai/Endokrinológiai Osztály
Georg August Egyetem
Robert-Koch-Strasse 40
37075 Goettingen
Tel .: 49 551 39 2411
Fax: 49 551 39 6163
Email