Mellékvese-elégtelenség; gyógyszertári magazin

Ha a mellékvesekéreg alulműködik (elégtelenség), akkor a szervezetből hiányoznak a fontos hormonok, különösen a kortizol. További információ az okokról, a tünetekről és a terápiáról

Mindig fáradt és fáradt? Néha a mellékvese a hibás

A két mellékvese a hormontermelő mirigyek része. Ha a mellékvese kérge nem aktív (mellékvese-elégtelenség, egyes esetekben Addison-kórnak is nevezik), a szervezetben nincsenek létfontosságú hormonok.

Mire van szükségünk a mellékvesékre?

A mellékvese felszabadítja azokat a hormonokat, amelyek különösen fontosak a test stresszválaszához - vagyis tökéletes feltételeket teremtenek a repüléshez és a támadáshoz. Például a vérnyomás emelkedését okozzák, tápanyagokat biztosítanak és elnyomják azokat a folyamatokat, amelyek akadályozhatják a repülést vagy a harcot. Ezen hormonok egyike a kortizol. Központi szerepet játszik az anyagcserében.

Minden mellékvese fel van osztva a velőre és a kéregre:

Mellékvese (NNM): A mellékvese magjában lévő szövet az adrenalin és a noradrenalin stresszhormonjait termeli. Aktiválják a szimpatikus idegrendszert.

Mellékvese kéreg (NNR): A mellékvese külső szövete úgynevezett szteroid hormonokat termel. Különböző típusai vannak: Az mineralokortikoidok (legfontosabb képviselő: aldoszteron) szabályozzák a nátrium- és káliumháztartást, valamint a vérnyomást. A glükokortikoidok (legfontosabb képviselő: a kortizol) fontos stresszhormonok, és gyulladáscsökkentő hatásuk mellett hatással vannak a cukor, fehérje és zsír anyagcseréjére, valamint a víz és a só egyensúlyára is. Ezenkívül a mellékvesekéreg a férfi nemi hormonok prekurzor hormonját, a dehidroepiandroszteront (DHEA) is képezi.

Vezérlő központok az agyban
Az agy bizonyos hormonális mirigyei szabályozzák, hogy a mellékvese kérge mennyi kortizolt szabadít fel. Ezeket a kontroll központokat hipotalamusznak és hipofízisnek (hipofízisnek) nevezzük. Felszabadítják a két CRH és ACTH hormont, amelyek viszont szabályozzák a kortizol termelést a mellékvesekéregben.

A kortizol szintje a nap folyamán változik. Reggel a legmagasabb, nappal pedig leesik. A testnek stresszhelyzetekben sok kortizolra van szüksége.

Okai Mellékvese-elégtelenség

Ha a mellékvesekéreg (mellékvesekéreg) nem termel elegendő hormont, az ok vagy magában a mellékvese lehet - ebben az esetben az orvosok elsődleges mellékvese-elégtelenségről beszélnek. Ha az ok a mellékvese kéregén kívül esik, akkor ez másodlagos mellékvese-elégtelenség.

Elsődleges mellékvese-elégtelenség: A kortizolképződés örökletes rendellenessége - az úgynevezett adrenogenitális szindróma (AGS) - viszonylag gyakori. A másik lehetséges ok az autoimmun folyamatok. Az immunrendszer a mellékvese szövete ellen irányul és elpusztítja azt. Ennek eredményeként a mellékvesekéreg kevesebb hormont képes előállítani (kortizol, aldoszteron és DHEA). Ezt az állapotot Addison-kórnak (Addison-kór) nevezik. A mellékvese vérzéssel, daganatos megbetegedésekkel vagy bizonyos fertőző betegségekkel (például tuberkulózis) is tönkremehet.

Másodlagos mellékvese elégtelenség: Itt hiányzik a jel a kortizol felszabadulásához az agy kontroll mirigyéből. Ennek oka lehet a hipotalamusz és az agyalapi mirigy meghibásodása. Gyakori oka a (többnyire jóindulatú) daganatok. A kortikoszteroidok ("kortizon") nagy dózisú hosszú távú terápiája szintén elnyomja az ACTH és CRH kontrollhormonok felszabadulását. Ilyen kezelést alkalmaznak például reumatikus betegségek esetén. Ha a beteg hirtelen abbahagyja a kortizon terápiát, a test nem képes elég gyorsan alkalmazkodni. Így jelentkezik a kortizolhiány. Ezután az ember harmadfokú mellékvese-elégtelenségről beszél. Ezért az orvos általában nem hirtelen hagyja abba az ilyen kortikoszteroid terápiát, hanem "kúposodik", azaz fokozatosan csökkenti az adagot. A másodlagos és a tercier mellékvese elégtelenség lényegesen gyakoribb, mint az elsődleges formák.

Melyek a mellékvese-elégtelenség tünetei?

Ha a szervezetben nincsenek mellékvese hormonok, a víz és a só egyensúlyában zavarok jelentkeznek: a só (nátrium) és a víz elvész, hiányzik a folyadék, csökken a vérnyomás. A cukoranyagcsere is zavart. A test rosszabban reagálhat a stresszre is. A tünetek gyakran eleinte kétértelműek, és nem utalnak azonnal mellékvese elégtelenségre. A lehetséges tünetek például:

növekvő gyengeség, fáradtság csökkent teljesítmény mellett

Étvágytalanság fogyással

Hányás és hasmenés

A bőr fokozott pigmentációja napfény hatásának nélkül is (elsődleges mellékvese hipofunkcióval)

Lehetséges tünetek gyermekeknél és serdülőknél:

A tanulmányi teljesítmény csökkenése

Késleltetett pubertás

Növekedési retardáció.

Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) esetén a tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a mellékvese több mint 90 százaléka megsemmisült.

Veszélyes: az addisoni válság

Akut mellékvese-krízis (Addison-krízis) előfordulhat olyan betegeknél, akiknek nem aktív a mellékvese.

Ez akkor történik, amikor a testnek hirtelen sokkal több kortizolra van szüksége, mint amennyi a vérben van. A kiváltó tényező lehet stresszes helyzet - például lázas fertőzések, gyomor-bélrendszeri fertőzések, műtétek vagy tartósan súlyos pszichés stressz. A test már nem képes megfelelően reagálni a fizikai stresszhelyzetre a sürgősen szükséges stresszhormonok fokozott felszabadulásával.

Ilyen kortizolhiány néha hirtelen jelentkezik. Az Addison-válság lehetséges jelei a következők:

Hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom

Láz, zavartság

súlyos folyadékvesztés vérnyomáseséssel (gyors pulzus, "szívdobogás")

Gyors terápia nélkül fennáll a volumenhiány és akár a veszélyes keringési sokk veszélye.

Nem ritka, hogy a mellékvesék elégtelensége először ilyen addison-válság formájában jelentkezik. Az érintett betegek mintegy fele ilyen válságokat szenved el már ismert betegsége során.

Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?

A mellékvese elégtelenség diagnosztizálásához az orvos úgynevezett stimulációs tesztet végez. Az ACTH hormon magas koncentrációját adja a vénán keresztül. Ez a hormon stimulálja a központi idegrendszert. Ezután meghatározza a kortizol koncentrációját a vérben. Egészséges mellékvese működés esetén jelentősen megnő a kortizol értéke.

A vér ACTH-szintje különösen fontos az elsődleges és a másodlagos mellékvese-elégtelenség megkülönböztetése szempontjából:

Alacsony az ACTH szint, ez problémát jelez az agy hipotalamuszában vagy agyalapi mirigyében. Túl kevés hormont termel.

Ha az ACTH értéket növelik, ez a mellékvese helyi problémáját jelzi. Ebben a helyzetben a "hormonszabályozó központ" hiába próbálja aktiválni a mellékvese kéregét a hormontermelés újraindítása érdekében. Ezenkívül meghatározzuk az egyéb mellékvese hormonokat, az aldoszteront és a DHEAS-t (dehidroepiandroszteron-szulfát).

Az autoimmun eredetű elsődleges mellékvese-elégtelenség kimutatása érdekében az orvos antitesteket keres a vér mellékvese szöveteivel szemben.

ACTH-hiányos másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén általában az agy mágneses rezonancia képalkotását (MRI) követik a hipotalamusz és az agyalapi mirigy felmérésére.

Hogyan néz ki a kezelés?

A mellékvese elégtelensége nem gyógyítható, de könnyen kezelhető. A betegek gyógyszerek formájában kapják a hiányzó hormonokat (hormonpótló kezelés, helyettesítő kezelés).

Az, hogy mely anyagok milyen mennyiségben szükségesek, a pontos klinikai képtől függ. Ha az NNR teljesen megsemmisül, a glükokortikoidok (kortizol) és az mineralokortikoidok (aldoszteron) pótlására van szükség. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén általában alacsonyabb a kortizol dózisa, mint elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén.

A szakember által végzett rendszeres utólagos ellenőrzések elengedhetetlenek az egyénileg megfelelő gyógyszeradag megtalálásához és a túl- vagy alulkínálat elkerülése érdekében.

A hidrokortizont, amely kémiailag megfelel a természetes kortizolnak, általában glükokortikoidként, a fludrokortizont pedig mineralokortikoidként használják.

A hidrokortizon, mint gyógyszer - fennáll a mellékhatások kockázata?

A mellékvese-elégtelenség terápiájának célja kizárólag a hiány kompenzálása és a hormonszint normális szintre emelése.

Más a kortizonnal végzett úgynevezett farmakoterápiával, például asztma vagy reumatikus betegségek esetén: Itt más kortizonkészítményeket alkalmaznak, gyakran lényegesen nagyobb dózisokban, bizonyos terápiás hatások elérése érdekében a szervezetben. Az előnyöket gondosan mérlegelni kell a lehetséges hátrányokkal szemben, különösen hosszabb terápiás időszakok esetén.

Ha a terápia helyesen van beállítva, a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek nem kell aggódniuk a kéregre jellemző mellékhatások miatt, amint az a fent leírt nagyobb dózisú farmakoterápiával megfigyelhető.

Fontos: Sürgősségi készlet stresszes helyzetekhez

Rendkívül fontos növelni a hidrokortizon adagját stresszes helyzetekben (például műtétek vagy fertőzések során). Ez lehetővé teszi a test számára, hogy kezelje ezt a stresszt, és elkerülje a mellékvese-krízisek előfordulását (lásd fent).

Hányás és hasmenés vagy Addison-krízis esetén az érintetteknek a lehető leggyorsabban meg kell kapniuk a hidrokortizont a vénán keresztül. Krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek és hozzátartozóiknak meg kell tanulniuk az izomon keresztül beadni a hidrokortizont maguknak vagy az érintett személynek. Ily módon a professzionális orvosi kezelésig eltelt idő vészhelyzetben áthidalható.

Fontos a betegek számára: elengedhetetlen, hogy vészhelyzetben legyen személyi igazolvány és sürgősségi készlet (például hidrokortizon ampullák injekcióhoz vagy kortizon kúpok).

Dagad:
1. A Gyermekgyógyászati és Serdülőkori Orvostudományi Társaság irányelvei, mellékvese-elégtelenség, AWMF nyilvántartási szám: 027/034 10/2010. Online: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-034_S1_Nebennierenrinden-Insuffendung_01-2010_01-2015.pdf (hozzáférés: 2013. augusztus 16.)
2. M. Addison betegtájékoztató. Online: www.glandula-online.de/broschueren/brosch/Addison.pdf (hozzáférés: 2013. augusztus 16.)
3. A Német Endokrinológiai Társaság (DGE) információs oldala. Online: www.endokrinologie.net/krankheiten-nebenniereninsuffendung.php (hozzáférés: 2013. szeptember 8.)

4. Herold G (szerk.), Belgyógyászat, Köln, 2012

Fontos jegyzet: Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.