Ménétrier-szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Ménétrier-szindróma a nyálkahártya hiperplasztikus redői jellemzik a gyomor területén, fehérje veszteséggel és felső hasi fájdalommal jellemezhető. A nyálkahártya-redők degenerációjának kockázata tíz százalék körüli, így a betegeknek szorosan összekapcsolt kontrollokban kell részt venniük. A kezelés tüneti.
Tartalomjegyzék
Mi a Ménétrier-szindróma?
A Ménétrier-szindróma Ha a gyomornyálkahártya észrevehetően nagy hiperpláziákat mutat, amelyek durván ráncos megjelenést kölcsönöznek a gyomornak. A szindróma is Ménétrier-kór vagy hipertrófiás gasztropátia és meglehetősen ritka betegség, amelynek előfordulását nem ismerjük pontosan. A betegség az exudatív gasztroenteropátiák közé tartozik, amelyekre jellemző a fehérje elvesztése a gyomor-bél traktusban.
A szindróma elsősorban a középkorú férfiakat érinti, és nevét Pierre E. Ménétrier-nek köszönheti, aki először leírta. Alacsony előfordulása miatt a betegséget még nem vizsgálták meg véglegesen. Eddig például csak spekulálni lehet az okokról. A betegség súlyossága eltérő lehet, ezért nem mindig kell tüneti tüneteinek lennie, de nagyrészt néma is lehet.
okoz
Mind a Helicobakter pylori kísérő megállapításainak, mind a citomegalovírus fertőzésnek nem feltétlenül kell okozati összefüggésben lennie a Ménétrier-szindrómával. Az ilyen kapcsolat kialakítása érdekében jelenleg hiányoznak az ellenőrzött tanulmányok és az esettanulmányok. Úgy tűnik, hogy legalább egy genetikai hajlam nem kapcsolódik a betegséghez. Nem figyelték meg például a családi csoportokat. Szórványos előfordulás feltételezhető. Az örökletes alapú genetikai ok nagyrészt kizárt.
Tünetek, betegségek és tünetek
A gyomor kórosan változik a Ménétrier-szindróma összefüggésében. Makroszkóposan a gyomornyálkahártya megvastagodottnak tűnik, és egyértelműen durvább redőkkel rendelkezik, amelyek különösen jól láthatóak a gyomor nagy görbületén. Cisztás megnagyobbodások és megnyúlások jelennek meg a foveolákon. A ciszták gyakran nyálkásak. A gyomormirigyeket a degeneráció érinti, és elveszítik savtermelő parietális sejtjeiket. A gyomor nyálkahártyája az ödéma miatt megduzzad, gyulladásos sejtek benépesítik. Gyakran van eozinofília.
Az egyes izomsejtek a gyomor nyálkahártyájába nyúlnak. Az Achlorhydria tüneti is lehet. A gyomornyálkahártyán fellépő gyulladásos reakciók a plazmafehérje csökkenésével járnak, és gyakran hipoproteinémiához vezetnek. A vérszegénység különösen gyakori, ha a parietális sejtek megsemmisülnek. A hasmenés az egyik leggyakoribb tünet. A súlyosságtól függően az egyes tünetek hiányozhatnak.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Ménétrier-kór diagnosztizálásához az orvos gasztroszkópiát végez. A legszembetűnőbb területekről veszi a biopsziákat. A biopsziák szövettani vizsgálatát Helicobakter pylori vizsgálatával kell kísérni. Egyes esetekben a gyanú diagnózisa a gyomor ultrahangvizsgálatával végezhető el. Ezt gasztroszkópia követheti a feltételezett diagnózis megerősítésére.
A betegség lefolyása a súlyosságától függ. A Ménétrier-szindróma legsúlyosabb szövődménye a hiperplázia rosszindulatú degenerációja. A gyomorrák kialakulásának kockázata körülbelül tíz százalék. Az ilyen jellegű súlyos szövődmények azonban rendszeres ellenőrzésekkel jórészt megelőzhetők. Emiatt halálos következmények nem valószínűek.
Bonyodalmak
A rák kockázatát a Ménétrier-szindróma is jelentősen megnöveli, így az érintettek általában különböző rendszeres vizsgálatoktól függenek a szövődmények elkerülése érdekében. Továbbá ciszták vagy gyulladások alakulnak ki. A legtöbb esetben ezek a gyomor fájdalmával járnak.
A hasmenés Ménétrier-szindrómához is társulhat, és nagyon negatív hatással van az érintettek életminőségére. Néha ez tartós kiszáradáshoz vezet. A Ménétrier-szindróma kezelése a legtöbb esetben tüneti, és nem jár szövődményekkel.
Az érintettek antibiotikumokkal küzdhetnek a fertőzések ellen. Daganat esetén azonban sebészeti beavatkozás segítségével el kell távolítani. A beteg várható élettartama is csökkenhet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Ménétrier-szindrómának nem mindig vannak észrevehető tünetei. Bizonyos esetekben hosszabb a tünetek nélküli idő dokumentálása, ami megnehezíti a diagnózist. Meg kell vizsgálni és kezelni kell az emésztőrendszer rendellenességeit, hasmenést vagy általános betegségérzetet. Gyakran a fájdalom tartós, amíg az érintett észre nem veszi. Amint változás vagy szabálytalanság fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Ha fájdalom, étvágytalanság vagy testsúlycsökkenés van, az érintettnek segítségre van szüksége. Különböző hiánytünetek esetén, ha diffúz diszfunkciók, görcsök vagy belső gyengeség vannak, tanácsos orvoslátogatás.
Ha a testi panaszokat érzelmi vagy pszichológiai rendellenességek kísérik, ha a társadalmi életből való kivonulás következik be, vagy ha az érintett személy hangulatváltozásban szenved, orvosra van szükség. Viselkedési problémák, fokozott alvásigény vagy gyors fáradtság esetén a könnyű tevékenységek elvégzése esetén ajánlott orvoshoz látogatni. Vannak szabálytalanságok, amelyek okát meg kell határozni.
A test duzzanatát, tapintható csomókat vagy megkeményedést mindig orvosnak kell bemutatni. Ha ezek nagysága vagy gyakorisága megnő, azonnal orvoslátogatást kell kezdeményezni.
Kezelés és terápia
A Ménétrier-szindróma okozati terápiája még nem létezik. A betegséget ezért tüneti módon kezelik. Gyógyszeres terápia alkalmazható a felső hasi fájdalom ellen. Ha Helicobacter pylori fertőzést észleltek és krónikus B típusú gyomorhurut van jelen, akkor a tünetek kezelésének középpontjában a fertőzés kezelése áll.
Bizonyos körülmények között a leletek visszafejlődhetnek a Helicobacter sikeres kezelése után. Néhány héttel a terápia után ellenőrizzük a beteg gyomrát a javulás érdekében. Ha az eredeti eredmények a fertőzés sikeres kezelése ellenére is fennállnak, a beteg ezentúl közeli hálós gasztroszkópiákon vesz részt az eredmények figyelemmel kísérése érdekében. Ha ezek az ellenőrzések változásokat mutatnak, biopsziát vesznek fel.
Ha ezek a biopsziák progresszív változásokat mutatnak és fokozatosan növekvő diszpláziák vannak, akkor elővigyázatosságból gasztrektómiát kell végezni. A gyomor ezen reszekciója egy műtéti eljárásnak felel meg, amelynek során az összes megváltozott területet eltávolítják. Ezután az érintett járatokat szükség esetén rekonstruálhatjuk. A reszekció megakadályozza az esetleges degenerációt.
Ha a rendszeres gyomorellenőrzés nem mutat több változást, és a betegség nem progresszív, de leállt, a gyomrot általában nem reszektálják. Ebben az esetben a beteg tüneteitől függően tüneti kezelésben részesül, amelyek elsősorban életminőségének javítását szolgálják.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A Ménétrier-szindrómát pusztán tüneti módon kezelik. A beteg szelíd életmóddal és étrendváltással támogathatja a terápiát. A súlyos emésztőrendszeri panaszok miatt melegítő párnák ajánlottak. A természetes fájdalomcsillapítók akut enyhítést is nyújtanak. A szövődmények elkerülése érdekében először az orvossal kell megbeszélni a bevitelt. Egy művelet után a pihenés és a pihenés jelzésre kerül. A betegeknek be kell tartaniuk az orvos utasításait a szövődmények elkerülése érdekében. Ez magában foglalja az étrend megváltoztatását is.
A gasztrektómia után először el kell kerülni a nehéz vagy különösen irritáló ételeket. Az alkoholt, a nikotint és a koffeint is kerülni kell, hogy ne irritálja a gyomor-bél traktust. Az étrend változásának részleteit egy táplálkozási szakemberrel vagy a felelős szakemberrel kell megbeszélni. A sporttevékenység néhány nappal az eljárás után folytatható. Itt is tanácsos először orvoshoz fordulni, mivel fennáll a súlyos szövődmények veszélye, ha a testet túl korán ismét stressz éri. Ha ezen intézkedések ellenére gyomor-bélrendszeri panaszok, felső hasi fájdalom vagy egyéb jellegzetes tünetek jelentkeznek, erről tájékoztatni kell az orvost.
megelőzés
A Ménétrier-szindróma korábban ismeretlen etiológiájú. Emiatt a betegség nem akadályozható meg sikeresen. A szindrómában szenvedő betegek legalább megelőzhetik a hiperplasztikus gyomornyálkahártya rosszindulatú degenerációját a gyomor rendszeres ellenőrzésével és biopsziájával, és ha szükséges, időben elvégezhetik a gyomor reszekcióját.
Utógondozás
A legtöbb esetben a Ménétrier-szindrómában érintett személynek nagyon kevés intézkedése vagy lehetősége van a nyomon követésre. Mindenekelőtt korai diagnózisra van szükség a tünetek további súlyosbodásának megelőzésére. A Ménétrier-szindróma általában nem gyógyul meg, ezért a betegnek az első jelek és tünetek esetén ideális esetben orvoshoz kell fordulnia.
Az érintettek függenek a különféle gyógyszerek szedésétől. Mindig be kell tartani a megfelelő adagolással járó rendszeres bevitelt. Ha valami nem világos, vagy bármilyen kérdése van, akkor először mindig orvoshoz kell fordulni. Továbbá ezzel a betegséggel nagyon fontos az ellenőrzés és az orvos rendszeres vizsgálata a további károsodások korai stádiumában történő felderítése érdekében.
Az érintett személy étrendjét is módosítani kell, ezáltal az orvos táplálkozási tervet is készíthet. Ha a Ménétrier-szindrómát műtéttel kezelik, az érintetteknek ajánlatos az eljárás után pihenni és gondoskodni testükről. Itt kerülni kell az erőlködést vagy a fizikai aktivitást. Hasonlóképpen, csak könnyű ételeket szabad fogyasztani, ezáltal a test idővel újra alkalmazkodhat a szokásos ételekhez.
Ezt megteheti maga is
Ezeket a betegeket szorosan nyomon követik, mert nagy a kockázata annak, hogy betegségük elfajul. A betegség egyéb szövődményei szintén korai stádiumban felfedezhetők és kezelhetők az ellenőrzések révén, ezért ezeket a vizsgálati időpontokat szigorúan be kell tartani.
Az a tény, hogy a betegség ritka és nagyrészt felderítetlen, nyugtalaníthatja az érintetteket. A legfrissebb információkat a ritka betegségekre vonatkozó önsegítő portálon találja (www.orpha-selbsthilfe.de). Ott kapcsolatba léphet más érintettekkel is, ami a tapasztalatok szerint hasznos lehet.
A betegség súlyosságától függően az érintettek súlyos fájdalomtól és hasmenéstől szenvednek. Talán ezért nemigen vesznek részt a normális társadalmi életben. Ez megviselheti a beteget, és depressziót vagy más mentális betegségeket válthat ki. Ezért itt sürgősen ajánlott a pszichológiai terápiás támogatás. A Ménétrier-szindrómában szenvedő betegeknek körültekintően kell elegendő folyadékot fogyasztaniuk, különösen, ha hajlamosak hasmenésre. Ellenkező esetben a tested kiszárad, ami egyúttal gyengíti.
A lehetséges fájdalom ellenére a betegeknek is elegendő ételt kell enniük, hogy ne váltsák ki a hiánytüneteket. Az étrendnek egészséges és természetes élelmiszerekből kell állnia, ugyanakkor könnyen emészthetőnek is kell lennie. Főzött és pürésített ételeket ajánlunk válság idején. A régi házi recepteket, például a zabkását, ízletesre fűszerezhetjük, táplálóak és könnyen emészthetők.