Methemoglobinemia tünetei és kezelése A methemoglobinemia kompetenciája az iLive egészségéről

A cikk szakembere

A hagyományos methemoglobinnal ellentétben a hemoglobin nem tartalmaz redukált vasat (Fe 2+) és oxidálódik (Fe 3+) a reverzibilis oxigenizáció során. Az oxyhemoglobin (Hb O 2) methemoglobinnal (Mt Hb) részben oxidálódik. Naponta in vivo a teljes hemoglobin 0,5-3% Hb O 2 -át oxidálja, de a metgemoglobinreduktazy (NADH-függő reduktáz) hatására a vas Mt Hb gyorsan helyreáll, és az Mt Hb-szint a vérben nem haladja meg a 0,5-2% -ot. A methemoglobin reduktáz aktivitása egészséges, teljes munkaidős csecsemőknél jelentősen csökken, koraszülötteknél pedig nagyon alacsony. Az aktivitás felnőtt szintre történő növekedése 4 hónapos élet után következik be. Amikor az Mt Hb szintje a teljes hemoglobin 15% -a, a bőr sötét bőrűvé válik, és a vér barna csokoládé színűvé válik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A methemoglobinopathiák osztályozása

Örökletes
- M-hemoglobinopátiák - Az abnormális globinok szintézise, amely oxidált formában tartalmaz a- vagy béta-láncot (a prepszimális vagy a disztális hisztidinek szubsztitúciójával Tsepina abnormális tirozinban)
- Fermentopathia - a methemoglobin reduktáz aktivitása nagyon alacsony (vagy hiánya van).
Szerzett.

A methemoglobinemia minden formája esetén generalizált szürkésszürke cianózis figyelhető meg az ujjak körömfalainak változásainak hiányában "alsócomb" és kardiopulmonalis elváltozások formájában. Súlyos esetekben, amikor a hemoglobin több mint 50% -a methemoglobin formájában van, a betegek panaszkodnak az erõfeszítés során fellépõ légszomjra, fáradtságra és súlyos fejfájásra. A kötőhártya és a retina vénáiban stagnálás is megfigyelhető.

[10], [11], [12], [13], [14]

M hemoglobinémia

Ha a globin alfa-láncában mutálódnak, a gyermekek születésüktől kezdve cianotikusak, a béta-lánc mutációjával a cianózis az élet 3-6 hónapjában jelenik meg, amikor a Hb F többségét HbA-val helyettesítik.

Örökletes fermentopeniás methemoglobinemia

Autoszomális recesszív módon öröklődik, a heterozigóta transzport gyakorisága körülbelül 1% a populációban. Néhány embernél a methemoglobin-reduktáz-hiány heterozigóta hordozásának gyakorisága sokkal nagyobb, főleg jakutokban - 7%. A homozigótáknál a bőr és a látható nyálkahártyák cianózisa, különösen az ajkak, az orr, a fül lebeny, a körömágy és a szájüreg területén található meg születésétől fogva. A színspektrum a szürke-zöldtől a sötét liláig terjed. A betegség jóindulatú. Növekszik az eritrociták száma és a hemoglobin szintje a vér egységében, de mivel az Mt Hb nem képes ellátni az oxigént, a szövetek hipoxiásak, vagyis "rejtett" vérszegénység van.

A hemolízis a methemoglobinemia örökletes változataiban hiányzik, de szerzett methemoglobinemia esetén előfordulhat.

Szerzett methemoglobinemia heterozigóta fermentopenicheskoy örökletes methemoglobinémiában, hemoglobinopátiás betegek alakulnak ki. Hosszú élettartamú gyógyszerek, köztük fenacetin, szulfonamidok, anilin és származékai, valamint sok nitrátot és nitritet tartalmazó víz és ételek (kútvíz, néha víz, kolbász, húskonzervek, konzerv zöldségek és gyümölcsök csapjai) használjon termesztett nitrit- és nitráttrágyákat ).

A methemoglobinemia diagnózisa

Alapja a kék típusú veleszületett szívhibák, a tüdő és a mellékvesék betegségei, amelyek a cianózissal fordulnak elő. Az Mt Hb jelenlétét a vérben egy meglehetősen egyszerű bontás igazolja - egy csepp páciens vért helyeznek a szűrőpapírra, és egy egészséges ember cseppje következik. A hagyományos vénás vér a levegőben pirosra változik a HbO 2-től, míg a methemoglobinémiával vérezve a vér barna marad. A vizsgálatot pozitív mintával egészítjük ki: az Mt Hb szint meghatározása cianhemoglobin módszerrel, a methemoglobin reduktáz aktivitása, a hemoglobinok elektroforézise.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]