Milyen betegség a Henoch-Schönlein purpura

A Henoch-Schönlein purpura nagyon ritka betegség, amely elsősorban általános iskolás korú fiúkban fordul elő. A betegség tipikus tüneteit és kezelési lehetőségeit a gyermekorvos dr. med. Nadine McGowan.

Ez az, amit a gyermekorvos Dr. med. Nadine McGowan

Viszonylag ritka betegség, amely szinte kizárólag gyermekkorban fordul elő, a Henoch-Schönlein purpura. A betegség leukocystoclasticus vasculitis néven is ismert és az ereket érintő gyulladás. Innen ered a neve: A vasculitis erek gyulladását jelenti.

A betegség a bőr, a belek, az ízületek és a vesék ereit, de ritkán a központi idegrendszert, a tüdőt és a heréket is különösen érinti. A Henoch-Schönlein purpura alapvetően nem fordul elő két év alatti gyermekeknél, és felnőttkorban nagyon ritka. Leggyakrabban az általános iskolás korú fiúkat érinti. A betegség gyakran a felső légúti fertőzés után következik be. Még nem teljesen érthető, hogy egyes gyermekek miért fejlesztik ki, mások nem, valószínűleg a genetikai jelenségek játszanak szerepet.

A lábakon gyakran vérzik

Kórélettani szempontból a betegség az úgynevezett IgA immunkomplexek lerakódásán alapul. Az IgA az A csoportú immunglobulinok. Ezek az antitestek elsősorban a nyálkahártyákon találhatók, és valójában a kórokozók elhárításának feladata. A lerakódások azonban aszeptikus gyulladáshoz vezetnek a kis erekben. Minden baktérium vagy vírus nélkül fellépő gyulladást aszeptikusnak nevezünk. Ez a gyulladásos reakció főleg tapintható és látható vérzéshez vezet különösen a lábakon. Ezek kezdetben apró piros pontokon keresztül észrevehetők, amelyek néhány napon belül kék-vörös színt kapnak. A betegség emellett néha nagyon súlyos hasi fájdalmakhoz vezethet a székletben lévő vérrel, ízületi fájdalmakhoz és vesekárosodáshoz, a vér vizeletben való jelenlétével. Úgynevezett ödéma, vagyis folyadék felhalmozódása a szövetben is kialakulhat. Ha a központi idegrendszer is érintett, ez fejfájáshoz vezethet.

A laboratóriumi elemzés viszonylag megnehezíti a „Henoch-Schönlein purpura” diagnosztizálását Fotó: Fotolia

A laboratóriumi elemzések ritkán hoznak információt

Általános szabály, hogy a Henoch-Schönlein purpura klinikai diagnózis, ami azt jelenti, hogy a betegséget a tünetek alapján azonosítják. A laboratóriumban általában kevés vagy egyáltalán nincs változás: Néha csak az IgA emelkedik. Vagy enyhe növekedés tapasztalható a fehérvérsejtekben, az úgynevezett leukocitákban és a vérlemezkékben, amelyek trombocitákként is ismertek.

A hasi ultrahang segítségével kiderülhet az intussuscepció, amely a bél egyik szakaszának inverziója a másikba. Ez a Henoch-Schönlein purpura lehetséges szövődménye, amely bizonyos esetekben kezelést igényelhet. Általában az intussuscepciót beöntéssel oldják meg. Ez egy sóoldatból áll, amelyet ultrahang vezérléssel, bizonyos nyomással a belekbe pumpálnak. De az is előfordul, hogy az intussusception spontán megoldódik. Műtétre nagyon ritkán van szükség.

Hogyan kezeljük a Schönlein-Hennoch purpurát?

Alapvetően a Henoch-Schönlein purpura nem kezelhető, csak fájdalomcsillapítókkal enyhíti az olyan tüneteket, mint a hasi vagy ízületi fájdalom. Gyakran előírják az ágy pihenését, azzal a gondolattal, hogy csökkentse az érrendszeri vérzést. Az ágynyugalomnak azonban valószínűleg nincs kimutatható pozitív hatása. Ez azonban nem árt, és erős ízületi fájdalom esetén gyakran elkerülhetetlen. A prednizon, a kortizon használata csökkentheti a hasi fájdalom időtartamát, de nincs hatása a vesékre, ha a betegség is érinti őket.

A betegség leküzdése után a vizeletet és a vérnyomást hosszabb ideig rendszeresen ellenőrizni kell, hogy kizárják az esetleges maradandó vesekárosodást. Ez a szövődmény azonban nagyon ritka. A Henoch-Schönlein purpura általában következmények nélkül gyógyít.

Dr. med. Nadine McGowan Gyermekgyógyászati és serdülőkori szakorvos