Minden, amit tudnia kell a diabetes insipidusról
A cukorbetegség egy ritka betegség, amelyben az érintettek túlzottan szomjúságot és rendkívül erős vizelési ingert éreznek. Mivel az érintetteknek néha napi 20 litert kell meginniuk, majd újra ki kell választaniuk, a betegség jelentős szenvedésekhez vezethet. A betegség okától függően különbséget tesznek a diabetes insipuds centralis és a diabetes insipidus renalis között.
Diabetes insipidus centralis
Azoknál, akiknél diabétesz insipidus centralist diagnosztizáltak, a betegség oka az agyalapi mirigyben keresendő. Vagy nincs elégséges a vízmérleg szabályozásáért felelős ADH hormon termelése, vagy az ADH nem szállítható megfelelően el a hipotalamuszból az agyalapi mirigy szárán keresztül az agyalapi mirigy hátsó lebenyébe. Egyes betegeknél az ADH sem tárolható az agyalapi mirigy hátsó lebenyében.
Az ADH hormonnak, más néven vazopresszinnek antidiuretikus hatása van, ami azt jelenti, hogy eltávolítja a vizeletből a vizet. Az ADH biztosítja, hogy a vizelet koncentrációja és mennyisége a testben a normális határokon belül maradjon. Ha nincs elegendő ADH, vagy ha a hormon teljesen hiányzik, a vizelet koncentrációja csökken, és a térfogat ismét növekszik. A diabetes insipidusra jellemző tünetek jelentkeznek: a szervezet hatalmas mennyiségű vizeletet ürít, és az érintettek erős szomjúságtól szenvednek, mert a folyadékhiányt újra pótolni kell.
Diabetes insipidus renalis
A diabetes insipidus renalis, más néven nephrogén forma esetén az ok nem az agyalapi mirigyben, hanem a vesékben keresendő. A diabetes insipidus két típusa közül a ritkább a vesék hibáján alapul. Bár nincs ADH-hiány, ezek nem képesek normálisan koncentrált vizeletet előállítani, mivel hiányzik a vizeletből történő víz kinyeréséhez szükséges akaporin-csatorna.
A diabetes insipidus renalis cukorbetegségben szenvedő embereknél a vese gyűjtőcsöveit bizonyos gyógyszerek beadása vagy krónikus vesebetegség károsítja. A gyűjtőcsövek általában felelősek a víz vizeletből történő kinyeréséért is, de a károsodás miatt nem tudják megfelelően feldolgozni a meglévő ADH-t. Ennek eredményeként a vizet nem lehet eléggé felszívni, és a vizelettel ürül a szervezetből. Itt is erős a szomjúság a folyadékhiány miatt.
Mind a diabetes insipidus centralis, mind a diabetes insipidus renalis esetében a szervezet túl sok vizet ürít, ami a kiszáradás miatt életveszélyes hypernatremiához vezethet, ha a mennyiséget nem fogyasztják el kellőképpen.
Kit érint a diabetes insipidus?
A diabétesz insipidus főleg gyermekeknél és serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél fordul elő. De az idősebb emberek életük során is hirtelen megbetegedhetnek. Amikor a betegség észrevehetővé válik, az okoktól függ. Az erre a betegségre jellemző tünetek ezektől teljesen függetlenek.
Németországban csak körülbelül 5000 ember szenved cukorbetegségben. Ez az egyik oka annak, hogy a betegek alig támaszkodhatnak más betegek tapasztalataira, amikor a megfelelő gyógyszeres kezelésről és arról, hogyan kell kezelni ezt a betegséget.
Melyek a diabetes insipidus tünetei?
Sok szenvedő megfigyeli, hogy a diabetes insipidusra jellemző tünetek hirtelen jelentkeznek. Megint másokban lassan fejlődnek. Az előtérben a fokozott vizeletkiválasztás és az ebből adódó nagyon erős szomjúság áll. A napi 5-25 liter vizelet kiválasztása nem ritka. Csakúgy, mint az erős vizelési inger és a szinte átlátszó vizelet.
Mivel az érintetteknek óránként többször kell WC-re járniuk, és éjszaka is szomjasak, a betegség nagyon súlyos alvászavarokhoz vezethet. Ezek viszont mentális betegségekhez és görcsökhöz vezethetnek. Ezenkívül a legtöbb esetben szabályozási rendellenességek vannak az elektrolit egyensúlyban, amelyek észrevehetőek lehetnek száraz bőr, száraz nyálkahártyák és elzáródások. Az alacsony vérnyomás és a fokozódó zavartság szintén jellemző.
A diabetes insipidusban szenvedő csecsemőknek úgynevezett szomjúsági lázuk is lehet.
Az érintettek súlyos károsodást szenvednek
A kifejezett tünetek miatt a diabetes insipidusban szenvedő betegek nemcsak alvászavarokat tapasztalnak, hanem hatalmas hatással vannak mindennapjaikra is. Sokan nem merik elhagyni a házat az erős kézfogás miatt, ami azt jelenti, hogy gyakran elveszítik társadalmi kapcsolataikat.
A tünetek nem függenek a cukorbetegség típusától
Egyébként nem számít, hogy vese- vagy centrális diabetes insipidus-e. Mindkét esetben a betegséget ugyanazok a tünetek jellemzik.
Milyen veszélyekkel jár a diabetes insipidus?
Azoknak az érintetteknek, akiket jelenleg nem kezelnek a betegség miatt, biztosítaniuk kell, hogy elegendő vizet isznak. Ellenkező esetben a nátrium koncentrálódhat a vérben, és hipertóniás dehidrációhoz vezethet. Semmi esetre sem szabad csökkenteni az ivás mennyiségét és elnyomni a szomjúságérzetet, mert a test kiszáradása nagyon veszélyes lehet.
Cukorbetegségem lehet?
Az alábbiakban összeállítottunk egy ellenőrző listát a diabetes insipidusról. Minél több a következő kérdésre válaszol igen, annál valószínűbb, hogy cukorbetegsége van.
- Fel kell lépnie a WC-re?
- A vizelete nem élénk sárga, de szinte átlátszó?
- Éjszaka gyakrabban kell WC-re menni, vagy szomjúságérzet miatt ébredni?
- Az ivott mennyiség jelentősen megnőtt (4-12 liter naponta)?
- Van-e már családjában cukorbetegség esete?
A diabetes insipidus diagnózisa
A diabetes insipidus diagnózisának felállításához az anamnézis mellett alapvetően két vizsgálat szükséges. A laboratóriumi vizsgálatok már megadhatják a diabetes insipidus első jeleit, vagy kizárhatják annak lehetőségét, hogy az érintettek diabetes mellitusban szenvedjenek. Ezután alapértelmezés szerint elvégzik az úgynevezett szomjúsági tesztet. Közvetlenül ezután gyógyszert adnak be annak meghatározására, hogy jelen van-e a diabetes insipidus centralis vagy a diabetes insipidus renalis. Miután a diabetes insipidus diagnózisát megerősítették, fontos kideríteni az okát.
A diabetes mellitus kórtörténete és kizárása
Fokozott vizeletkiválasztás és fokozott szomjúságérzet kombinációja esetén az első útvonal általában az érintetteket a háziorvosukhoz vezeti, aki anamnézist, azaz kérdőívet készít. A következő tünetek igazolhatják a diabetes insipidus gyanúját:
- megnövekedett vizeletmennyiség: 3 - 20 liter 24 óra alatt
- fokozott szomjúságérzet: akár napi 15 liter
Ha már előfordulnak diabetes insipidus esetek a családban, akkor sokkal nagyobb az esély a betegségre, mivel ez örökletes betegség lehet.
Mivel a fokozott szomjúságérzet és az erős vizelési késztetés szintén cukorbetegségre utalhat, először ki kell zárni, hogy a beteg cukorbetegségben szenved. Ebből a célból a vércukorszintet mérőeszközzel és tesztcsíkkal határozzák meg gyors folyamatban. Ha ez az érték normális, a cukorbetegség kizárt.
Laboratóriumi tesztek
Miután kizárták a diabetes mellitus jelenlétét, szakemberhez kell fordulni - egy úgynevezett endokrinológushoz, aki ismeri a hormonális betegségeket. Először részletes vizeletvizsgálatot végez, és meghatározza annak sókoncentrációját. Ha ez magasabb a szokásosnál, ez a diabetes insipidus jelenlétére utal.
Szomjas kísérlet
A következő lépés az úgynevezett szomjúsági teszt, amely meghozhatja a végső diagnózist. Az érintetteket arra kérjük, hogy reggel éhgyomorra jöjjenek a gyakorlatra - ez azt jelenti, hogy az utolsó folyadékot és ételt előző este fogyasztották. Gyógyszereket szintén nem szabad bevenni. A betegek nem ehetnek vagy inhatnak a 6–8 órás szomjúságvizsgálat során. A vizeletet és a vért 1-2 óránként veszik, majd laboratóriumba küldik.
A következő értékeket határozzuk meg:
- Vizelet mennyisége
- fajlagos vizelettömeg
- testsúly
- Vizelet molalitása
- A vérszérum nátriumkoncentrációjának meghatározása
- Az ADH meghatározása a plazmában
Egészséges embernél a vizeletmennyiség csökkenne és kevésbé hígítaná a hidratálás hiánya miatt. Ha diabétesz insipidus van, az agy a folyadékbevitel hiánya ellenére sem képes elegendő ADH-t termelni vagy felhasználni. Az ADH nem képes ellensúlyozni a folyadékhiányt, így a szervezet továbbra is hatalmas mennyiségű koncentrálatlan vizeletet választ ki.
A szomjúságkísérlet csak orvosi felügyelet mellett hajtható végre. A jelentős folyadékvesztés a vérnyomás hirtelen csökkenéséhez vagy 4 százalékot meghaladó súlyvesztéshez vezethet. A legrosszabb esetben a kiegyensúlyozatlan elektrolit-egyensúly miatt fennáll a gyengeség veszélye. A kezelőorvosnak saját belátása szerint kell eldöntenie, hogy mikor kell abbahagyni a szomjúsági kísérletet.
Különbség a diabetes insipidus centralis és a diabetes insipidus renalis között
A szomjúságvizsgálat vérének és vizeletének kiértékelése és a diabetes insipidus gyanújának megerősítése után meg kell deríteni, hogy a központi vagy a vese forma jelen van-e. Egyszeri vazopresszin orrspray vagy injekció beadása után a vizeletet ismét megvizsgálják. Ha diabétesz insipidus centralis van, akkor a beteg kevesebb vizeletet választ ki az ADH beadása után. A vizelet is koncentráltabb. Ha viszont az érintett vese diabetes insipidusban szenved, nem reagál az ADH beadására, és továbbra is nagy mennyiségű sápadt, nem koncentrált vizeletet választ ki.
A kiváltó ok kutatása
Mielőtt megkezdődhet a diabetes insipidus kezelése, meg kell deríteni a betegség okát. A központi diabetes insipidusban gyakori az MRI vagy a CT megrendelése, mert az agyalapi mirigy szárán vagy agyalapi mirigyén gyakran van daganat vagy gyulladás. Ha vese diabétesz insipidus van, a veséket krónikus betegségek vagy gyógyszerkárosodás szempontjából vizsgálják. Attól függően, hogy melyik alapbetegség felelős a diabetes insipidusért, ezt is kezelni kell.
A Diabetes Insipidus okai
A diabetes insipidus kialakulásának különböző okai lehetnek, és attól függ, hogy elsődleges vagy másodlagos betegségről van-e szó. A betegek körülbelül egyharmadánál nem lehet megtalálni a diabetes insipidus okát. Ebben az esetben a diabetes insipidus idiopátiásnak minősül, vagyis ismert ok nélkül. Nagy valószínűséggel az autoimmun betegséget, amelyben autoantitestek képződnek az ADH termeléséért felelős sejtek ellen, az oknak kell tekinteni.
Mi az ADH?
Az ADH vagy a vazopresszin egy olyan hormon, amely a hipotalamuszban termelődik és az agyalapi mirigyben tárolódik. Az agyalapi mirigyből a vért a vesékbe szállítják, ahol a hormon szabályozza a folyadékok kiválasztását. A víz visszatartásával az ADH megakadályozza, hogy a test túl sok vizet ürítsen.
Ha többet iszik, az agyalapi mirigy kevesebb ADH-t szabadít fel, ami több vizeletürítéshez vezet. A vesék nem képesek újra vizet felvenni, nem beszélve a vizelet koncentrálásáról. Ezt a folyadékveszteséget túlzott ivással kell kompenzálni - általában napi 8-15 liter -, hogy a test ne száradjon ki.
A diabetes insipidus centralis okai
A sokkal gyakoribb diabetes insipidus centralis gyakran daganat vagy műtét eredménye. De olyan betegségek vagy gyulladások, mint a tuberkulózis vagy a kötőszöveti betegség sarcoidja, szintén hozzájárulhatnak a diabetes insipidus centralis kialakulásához. Szexuális úton terjedő betegségek, beleértve a szifiliszt, és az artériák elzáródása, amelyek az agyhoz vezetnek, szintén lehetséges okok.
Daganatok és az agyalapi mirigy műveletei
Nem ritka, hogy az agy vagy az agyalapi mirigy daganata megzavarja az ADH termelését vagy felszabadulását. Ugyanez a kockázat áll fenn az agyalapi mirigyen végzett műveleteknél is. Ha a daganat eltávolítását követően a vazopresszin felszabadulása már nem akadályozott, az érintettek általában gyógyszer nélkül is megúszják.
Traumás agysérülések és egyéb baleseti sérülések
Traumatikus agysérülés vagy egyéb baleseti sérülés is megelőzheti a diabetes insipidus-t.
Mentális betegség
A mentális betegségek felelősek lehetnek a diabetes insipidus centralis kialakulásáért is. Ha ezek felelősek az erős szomjúságért és az ezzel járó erős folyadék felszívódásért és kiválasztásért, akkor pszichogén polidipsziáról beszélünk, amely biztosítja, hogy a test ne reagáljon tovább az ADH-ra.
A diabetes insipidus renalis okai
A központi formával ellentétben a diabetes insipidus okai nem az ADH hormon hiányában keresendők. Inkább egy vesebetegségen alapszik, amelyet az ADH nem tud feldolgozni. A következő okok lehetségesek a diabetes insipidus renalis kialakulásában:
Vesebetegség (veseelégtelenség, vesemedence-gyulladás)
A vesebetegség miatt a vazopresszin kevésbé hatékony a vesén.
Gyógyszer
Akinek bizonyos gyógyszereket, például lítiumot kell szednie, szintén kialakulhat diabetes insipidus renalis. Ebben az esetben a gyógyszerek akadályozzák a hormon működését.
A vér megváltozik
A megnövekedett fehérjetartalom, valamint a megnövekedett kalcium- vagy alacsony káliumérték hozzájárulhat a diabetes insipidus renalis kialakulásához.
Genetikai okok
Az érintetteknek csak mintegy 1 százalékában van genetikai ok, amelyben az anya általában fiára ruházza át az ADH vesére gyakorolt hatásának hiányát.
A diabetes insipidus terápiája
Ha a diagnózis diabetes insipidus és az ok ismert, a kezelés megkezdődhet. A beteg szenvedésének csökkentése érdekében - a betegség formájától és súlyosságától függően - különböző kezelési megközelítések léteznek.
Az ok megszüntetése
Attól függően, hogy mi az oka a diabetes insipidus kialakulásának, foglalkozni kell az alapbetegséggel. A műtét vagy a sugárterápia eltávolíthatja azokat a daganatokat, amelyek zavarják a víz kiválasztásáért felelős ADH hormon termelését és/vagy felszabadulását. Ha traumás agysérülés váltotta ki a betegséget, a tünetek általában egy idő után önmagukban elmúlnak.
Központi diabetes insipidus
A központi diabetes insipidusban a tünetek oka közvetlenül az agyalapi mirigyben rejlik, amelyet az ADH nem képes elegendő mennyiségben előállítani vagy szállítani. A következő kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a diabetes insipidus ezen formájához:
Enyhe formák kezelése
A központi diabetes insipidus enyhe formáiban nem mindig szükséges a mesterségesen előállított ADH-val vagy vazopresszinnel történő kezelés. Gyakran kérnek antidiuretikus hatású antiepileptikumok kezelését, ha a folyamat enyhe. Ezek ellensúlyozzák a túlzott vizeletkiválasztást az ADH felszabadulásának stimulálásával vagy a vesék koncentrációs képességének növelésével.
Gyógyszerterápia minirinnel vagy dezmopresszinnel
Ha az érintettek szenvedése nagyon magas, akkor mindenképpen mérlegelni kell a dezmopresszinnel, azaz a mesterségesen előállított ADH-val történő gyógyszeres kezelést. A dezmopresszin az ADH szintetikus, hosszabb hatású származéka. Az orrspray-k és az orrcseppek garantálják a gyors hatást, mivel az ADH felszívódik és az orrnyálkahártyán keresztül szállítja. Ez a kezelés azonban fejfájást, duzzanatot és vízvisszatartást, valamint súlyos orrfolyást és hányingert okozhat.
A dezmopresszin orrsprayként, valamint orrcseppekként és tablettákként kapható különböző koncentrációban, így a szükséges mennyiséget pontosan beállíthatják. A mesterségesen előállított ADH nemrégiben liofilizátumként is elérhető volt. Az ilyen típusú, a nyelv alá helyezett és ott feloldódó tablettával hasonló gyors hatás érhető el, mint az orrspray vagy az orrcseppek esetében.
Ha a dezmopresszinnel végzett kezelés során az ivott víz mennyisége nem csökken, a szervezet túlzottan hidratálttá válhat, ami a tudat zavarához és görcsökhöz vezethet. Annak érdekében, hogy a lehető leghamarabb felismerjék az ilyen fejlődés első jeleit, a diabetes insipidus-ban szenvedő betegeknek naponta mérlegelniük kell magukat, és a dezmopresszin adagját csak orvosával konzultálva kell növelniük.
Vese diabétesz insipidus
Mivel a vese diabetes insipidus oka az, hogy a vesék nem tudják feldolgozni az ADH hormont, a dezmopresszinnel végzett kezelés nem segít. A diabetes insipidus sokkal ritkább formájának terápiája közvetlenül a vesén kezdődik. Az úgynevezett tiazid diuretikumok segítségével megpróbálják elérni a nátrium fokozott kiválasztását a vesén keresztül, és ezáltal a vér ozmolaritásának csökkentését. A tiazid diuretikumok vizelethajtó hatásúak, és így elősegítik a nátrium kiválasztódását a diabétesz insipidus renalisban. A kezelőorvossal konzultálva az alacsony nátriumtartalmú étrend kezelésnek is tekinthető. Ennek eredményeként csökken a vérmennyiség, ami a vesék fokozott vízfelszívódását eredményezi.
Ellenőrzések
Mind a diabetes insipidus centralis, mind a diabetes insipidus renalis kezelésében tizenkét havonta kell ellenőrizni. Ellenőrizzük, hogy a megfelelő kezelés mennyire reagál, és szükség lehet-e a gyógyszer módosítására.