Myasth; tagadja a súlyos - Az agy, a gerincvelő rendellenességei; pini; re és idegek - msd kézikönyvek a
, MDCM, Weill Cornell Orvosi Főiskola | New York-i Presbiteri Kórház-Cornell Orvosi Központ
A myasthenia gravis az immunrendszer diszfunkciójából ered.
Az embereknek általában megereszkedett a szemhéjuk és kettős a látásuk, az edzés után az izmok szokatlanul fáradnak és gyengék lesznek.
Vizsgálatok jégtakaró vagy pihenő segítségével annak megállapítására, hogy a szemhéjak kevésbé lógnak-e ezekkel a mérésekkel; az elektromiográfia és a vérvizsgálatok segíthetnek a diagnózis megerősítésében.
Egyes gyógyszerek gyorsan javíthatják az izomerőt, mások lassíthatják a betegség előrehaladását.
A myasthenia gravis általában 20–40 éves nőknél és 50–80 éves férfiaknál alakul ki. A betegség azonban minden életkorú férfit vagy nőt érinthet. Ritkán kezdődik gyermekkorban.
Az idegek egy kémiai hírvivő anyag (neurotranszmitter) felszabadításával kommunikálnak az izmokkal, amelyek kölcsönhatásba lépnek az izmokban lévő receptorokkal (a neuromuszkuláris csomópontban) és stimulálják azok összehúzódását. A myasthenia gravisban az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek egy bizonyos típusú receptorokat támadnak meg a neuromuszkuláris csomópont izom oldalán, az acetilkolin neurotranszmitterre reagáló receptorokat. Ennek eredményeként az ideg és az izom közötti kommunikáció megszakad.
A saját acetilkolin-receptorainak teste által okozott támadás, egy autoimmun reakció oka nem ismert. Az egyik hipotézis szerint a thymus diszfunkciója lehet. A csecsemőmirigyben az immunrendszer bizonyos sejtjei megtanulják megkülönböztetni a testi anyagokat az idegen anyagtól. A thymus mirigy valamilyen okból utasítja az immunrendszert az antitestek termelésére, amelyek megtámadják az acetilkolin receptorokat. Lehetséges, hogy a betegek hajlamosak ezen autoimmun rendellenességek kialakulására. A myasthenia gravisban szenvedő betegek körülbelül 65% -ának megnagyobbodott a csecsemőmirigyje, és a betegek körülbelül 10% -ának van thymus-daganata (thymoma). A thymomák körülbelül fele rákos (rosszindulatú).
Másrészt a myasthenia gravis gyakran fordul elő más autoimmun betegségekben szenvedőknél, mint például reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus és túlműködő pajzsmirigyet okozó betegségek (autoimmun hyperthyreosis), mint Hashimoto thyreoiditisében.
A myasthenia gravisban szenvedők egy részének nem antitestjei vannak az acetilkolin-receptorokkal szemben, hanem egy enzimmel szemben, amely részt vesz a neuromuszkuláris junction kialakulásában. Ezek az emberek eltérő kezelést igényelhetnek.
A myasthenia gravis kiváltása:
Bizonyos gyógyszerek, például nifedipin vagy verapamil (magas vérnyomás kezelésére), kinin (malária kezelésére) és prokainamid (rendellenes szívritmus kezelésére szolgál)
Újszülött myasthenia gravis
Az újszülött myasthenia gravis azon gyermekek 12% -ában fordul elő, akiknek anyja myasthenia gravis. A vérben keringő acetilkolin-receptorok ellenanyagok a terhes nőtől a magzatig átjuthatnak a placentán. Ezekben az esetekben a babának izomgyengesége van, amely a születést követő néhány napon belül vagy heteken belül elmúlik. A gyermekek 88% -át nem fogják elérni.
Tünetek
Gyakran előfordulnak a súlyosbodó tünetek (exacerbációk) időszakai. Ezen súlyosbodási epizódok között a tünetek minimálisak lehetnek, vagy akár hiányozhatnak is.
A leggyakoribb tünetek myasthenia gravis:
Gyenge, lelógó szemhéjak
Gyenge szemizmok, amelyek kettős látást okoznak
Az érintett izmok túlzott gyengesége utánuk
Miaszténikus betegeknél az izom ismételt használata gyengüléséhez vezet. Például az a beteg, aki korábban problémamentesen használt kalapácsot, néhány perc múlva észreveszi mozgásának gyengülését. A gyengeség elmúlik, amikor az izmok pihennek, de visszatér, amikor újra felhasználják őket.
Az izomgyengeség intenzitása percről percre, óráról órára vagy napról napra változik, ezért a betegség lefolyása nagyon változó. A gyengeség kevésbé kifejezett a hűvösebb hőmérsékleten.
A myasthenia gravisban szenvedő betegek körülbelül 40% -ánál a szemizmok érintik elsőként, de ezek az izmok a betegség során az esetek 85% -ában vesznek részt. Az esetek 15% -ában csak a szemizmok érintettek, de a betegek többségében a test teljes izomzata érintett lehet.
Az ízületi és nyelési nehézségek, a karok vagy lábak gyengesége más gyakori tünet. A nyaki izmok gyengülhetnek. Az érzés nem változik.