Myasthenia gravis és terhesség - eset bemutatása
Myasthenia gravis és terhesség - esetjelentés
Első közzététele: 2017. október 5
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Gine.17.3.2017.1463
Absztrakt
A myasthenia gravis egy autoimmun neuromuszkuláris rendellenesség, amelyet nikotin-receptor auto-antitestek jelenléte jellemez, és amely csökkenti ezen receptorok számát az izomcsomóponton belül. Kétszer olyan gyakori a fiatalabb nők körében, mint a férfiak, ezért terhesség alatt is előfordulhat. Beszámolunk egy 20 éves, 34 hetes terhességű páciens esetéről, akit 4 évig a myasthenia gravis generalizált formájával ismerünk, és akit klinikánkon vesznek fel terhességellenőrzés céljából. Klebsiella, amely ureterohydronephrosishoz vezetett a jobb vesén. Ez a fertőzés miaaszténikus krízist okozott a bemutatás előtt. A terhesség időtartamra szólt, és a beteg 2650 gramm súlyú hím babát adott életre. Összefoglalva: a myasthenia gravisban szenvedő terhes beteg fejlődése kiszámíthatatlan, és egy multidiszciplináris csoport gondos megfigyelését igényli.
Összegzés
A myasthenia gravis egy szerzett autoimmun neuromuszkuláris betegség, amelyet nikotin antireceptor antitestek jelenléte jellemez, amelyek a neuromuszkuláris rés csökkenését okozzák. Kétszer olyan gyakori a nőknél, és fiatalon fordul elő, gyakran átfedésben van a terhességgel. Egy 20 éves, 34 hetes terhes, általános nevű myasthenia gravis néven ismert beteg esetéről számolunk be, aki a Bukaresti Egyetem Sürgősségi Kórházában kerül kórházba terhességmonitorozás és a Klebsiella által okozott multirezisztens húgyúti fertőzés kezelése céljából. fokú pyelonephritis és jobb ureterohydronephrosis, amelyek myasthenikus krízist okoztak. A terhesség befejeződött, amelynek eredményeként 2650 gramm súlyú élő hím magzat keletkezik. Összegzésképpen elmondható, hogy a myasthenia gravis-ban szenvedő betegek terhességének kiszámíthatatlan lefolyása van, és szoros monitorozást igényel egy multidiszciplináris csoport részéről.
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amelyet a szem, a bulbar, a végtagok és a légzőizmok ingadozó gyengesége jellemez. A betegséget a nikotinreceptorok számának csökkenése okozza a neuromuszkuláris résen, egy autoimmun folyamat jelenléte miatt, amelyet ezen receptorok 2 alegysége ellen irányított antitestek közvetítenek.
A myasthenia gravisnak két klinikai formája van: szemi és generalizált. Szemészeti formában az izomgyengeség csak az extraokuláris izmokban jelentkezik, míg az általánosított formában az izzók, a végtagok és a légzőizmok is érintettek. A betegek több mint 50% -ánál okuláris formák jelentkeznek (ptosis, diplopia - a fele tisztán szemes marad), 15% -nál bulbar tünetek (dysphagia, dysarthria), és kevesebb, mint 5% -nál csak a végtagok gyengesége (1) .
A myasthenia gravis ritka betegség, évi 7-23 új eset/egymillió ember előfordulása. Bármely életkorban előfordulhat, de megfigyelték, hogy bimodális eloszlás van, a nőknél a második és a harmadik évtizedben a csúcs, a férfiaknál a másik 6-8 évtizedben van egy másik csúcs. A fiatal nőket érintő betegség gyakran átfedésben van a terhességgel. Általában a terhesség alatt a betegek egyharmadánál súlyosbodik a betegség, és kétharmadában a betegség stacionárius (2). A betegség súlyosbodása általában az első trimeszterben jelentkezik. A második és a harmadik trimeszterben még a tünetek javulása is előfordulhat az ebben az időszakban fiziológiásan bekövetkező immunszuppresszió következtében (3). .
A magzatot illetően megfigyelték, hogy az átmeneti újszülött myasthenia gravis kialakulásának 21% -os kockázata van (4). Autoantitestek transzplacentáris átvitelén keresztül következik be, és szívási nehézségek, generalizált hipotónia és légzési nehézségek formájában nyilvánul meg. A legtöbb esetben az állapot spontán megszűnik körülbelül három nap alatt.
Beszámolunk egy 20 éves, 34 hetes terhes páciens esetéről, akit a Bukaresti Egyetemi Sürgősségi Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikáján kórházba szállítottak terhesség ellenőrzése és a pyelonephritis miatt Klebsiella által okozott multirezisztens húgyúti fertőzés és III. Fokozatú jobb ureterohydronephrosis, amelynél a hólyag szondázását és az ureterális stent elhelyezését két hónappal a bemutatás előtt elvégezték. A páciensről ismert, hogy a myasthenia gravis általánosított formában van, a bulbar megjelenésével és a myasthenicus hiány fokozatosan súlyosbodásával jár. A kórházi kezelés során általános izomgyengeséget, nyelési rendellenességeket és nehézlégzést mutat. Klinikailag megtalálható a hipotonikus, hipokinetikus izomrendszer. Paraklinikailag a hemoleukogram 8,3 g/dl hemoglobin értéket mutat, a VEM csökkenése 67,4 fl, Hct 28,3% és a leukocitózis leukocita formulával terhesség alatt.
Úgy döntöttek, hogy a húgyúti fertőzést (amely ebben az esetben a myasthenia dekompenzációjához vezetett) a meropenemmel, egy olyan antibiotikummal kezelik, amelyet terhesség és myasthenia gravis esetén is elfogadnak. A vérszegénységet vas injektálásával is korrigálják. A myasthenia gravist a terhesség alatt végig követik, medrol és myostin beadásával. A terhességet naponta kétszer monitorozzuk kardiotakografikusan (5). A méhen belüli növekedés korlátozása a terhesség korának 30. hetét követően későn kezdődött, biometrikusan és a Doppler monitorozásával a jelenlegi szabványok szerint (6) .
A bemutatás után 18 nappal a páciens spontán megreped a membránon, és a szülés császármetszéssel történik, a myasthenia miatt általános és előrehaladott formában. Kiválasztunk egy 2650 gramm súlyú élő, hím magzatot és Apgar 8 indexet. A szülés utáni evolúció kedvező, jó általános állapotú, febrilis, fiziológiailag érintett méh, ablált (neurológiai gyógyszeres kezelés nem teszi lehetővé a szoptatást), hemodinamikailag kiegyensúlyozott és légzőszervi . Az újszülött nem mutatta az átmeneti myasthenia gravis jeleit, gyorsan és akadályok nélkül alkalmazkodott.
Az ilyen terhesség kezelése a myasthenia kezelésére, a magzat evolúciójának állandó értékelésére, a születés módjának, az érzéstelenítés típusának és a szülés utáni követés megállapítására irányul.
A myasthenia gravis kezelését az egész terhesség alatt követni kell. Ez elsősorban egy piridostigmin-típusú antikolinészteráz szer beadását foglalja magában. A terhesség alatt a dózis módosítására lehet szükség a megnövekedett vese clearance, megnövekedett vérmennyiség, késleltetett gyomorürülés vagy gyakori hányás miatt. Ez kezdetben az adagolás közötti intervallum csökkentésével, majd szükség esetén az adagok növelésével történik. Az intravénás alkalmazás ellenjavallt, mivel méhösszehúzódásokat okozhat (1). Ha a beteg tünete továbbra is fennáll, meg lehet kezdeni a glükokortikoidokkal történő kezelést, a terhesség során a prednizont választják. Ez a két gyógyszer egyidejűleg adható, vagy ha a prednizon nem képes fenntartani a tünetek remisszióját, vagy csökkenti a glükokortikoid dózisát, tekintettel a sok mellékhatásra. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, az azatioprin vagy a ciklosporin társulhat, de mérsékelt dózisokban, mivel ezeknek a gyógyszereknek a nagy dózisa vetéléssel, korai vajúdással, alacsony születési súlygal és nem utolsósorban néhány rendellenességgel jár. kromoszomális (7) .
Az átmeneti magzati és újszülött myasthenia gravis kialakulásának kockázata gondos újszülött-monitorozást igényel, a magzat szisztematikus kardiotachográfiás és ultrahangvizsgálati értékelését követően. Gyakran jelentett ultrahang-rendellenességek: a magzat gyenge lenyelése miatt kialakult polihidramnionok, a biofizikai profilt befolyásoló csökkent mozgások, alacsony légzési mozgások gyakorisága és amplitúdója.
A vajúdás során az első szakasza nem érintett, a második azonban a harántcsíkolt izmok kiutasításakor történő alkalmazásának eredményeként. Rendkívüli fáradtság jelentkezhet, ami myaszténiás válságot válthat ki. Így a hüvelyi születés választása esetén a kiutasítást aktív extrakciós manőverekkel kell támogatni (8) a fáradtság csökkentése érdekében, ösztönözve ezen esetek spontán hüvelyi születését (9). A császármetszés a betegség előrehaladott formáinak vagy a gyakori szülészeti indikációknak van fenntartva. Az érzéstelenítéssel kapcsolatban meg kell jegyezni, hogy a nem depolarizáló izomlazítók (mivacurium, vecuronium) alkalmazását kerülni kell, az acetilkolinészteráz amúgy is alacsony aktivitása miatt. A betegek sokkal nagyobb érzékenységet mutatnak az inhalációs érzéstelenítőkkel (enflurán, izoflurán, halotán) szemben is. A nyugtatók, az opioidok és a nyugtatók lélegző depressziót okozhatnak, ezért a pulzus oximetriája és a légzés gyakoriságának gyakori értékelése ajánlott.
A szülés utáni időszakban az újszülöttet legalább 48-72 órán át ellenőrizni kell az átmeneti újszülött myasthenia gravis (dyspnoe, légzési nehézségek, generalizált hipotónia) esetleges megnyilvánulásainak kimutatása céljából. A glükokortikoidokkal történő kezelés alatt a szoptatás megengedett, de nem ajánlott, ha a beteg immunszuppresszív hatása miatt azatioprint vagy ciklosporint kap. Antikolinészteráz-szerekkel történő kezelés esetén a szoptatás megengedett, amíg kis adagokban adják be őket (10) .
Mivel olyan feladatról van szó, amely több nehézséggel is szembesülhet, javasoljuk, hogy azt jó előre tervezzék meg, hogy a betegség a terhesség idején kontrollálható legyen. A betegség klinikai kezelésének optimalizálása, valamint az anyai és magzati kockázatok minimalizálása érdekében multidiszciplináris csoportra van szükség nőgyógyászokból, neurológusokból, neonatológusokból és aneszteziológusokból.