Myasthenia; gyógyszertári magazin
Myasthenia esetén az idegi impulzusok átjutása az izmokba zavart. Tipikus tünet a testmozgással összefüggő izomgyengeség
Lebukó szemhéjak, kettős látás, izomgyengeség - ezek a tünetek myasthenia jelzésére utalhatnak
Myasthenia (fordítva: izomgyengeség) esetén az idegtől az izomig terjedő jelátvitel már nem működik megfelelően.
Hogyan jutnak el az idegjelek az izomba?
Az idegimpulzusok továbbadása a kapcsolódó izomhoz az úgynevezett motorvéglemezen történik (lásd a grafikát): Ha elektromos idegimpulzus éri az idegvéget, az acetilkolin (ACh) hordozóanyag felszabadul. Ez a szignálanyag "vándorol" az ideg és az izom közötti résen - és az izom megfelelő ACh-receptoraihoz kötődik. Ez kiváltja ennek az izomnak a összehúzódását. Az izom összehúzódik.
Ezután az ACh leválasztja magát a receptorokról. Egy enzim, a kolinészteráz lebontja a jelanyagot, és az idegvégződések újra felveszik. Az ACh-t összerakják, és egy idő után újra elérhető.
A különféle betegségek az úgynevezett gerjesztés neuromuszkuláris átvitelének megzavarásához vezetnek. A myasthenia gravis a leggyakoribb, a Lambert Eaton szindróma sokkal ritkábban fordul elő. Különböző veleszületett miaszténikus szindrómák rendkívül ritkák.
Mi okozza a miaszténiát?
A myasthenia gravisban a test olyan antitesteket termel, amelyek képesek megkötni az izom ACh-receptorát - akárcsak az ACh jelátviteli anyag. De az antitestek nem képesek izomösszehúzódást kiváltani. Ha idegimpulzus érkezik, az "igazi" jelzőanyag, az ACh versenyez az antitestekkel az ACh receptorokért.
Minél több ACh van, annál valószínűbb, hogy ott lesz. Az ACh ismét fokozatosan lebomlik, az antitestek megmaradnak. Egy idő után az ACh mennyisége az antitestekhez viszonyítva csökken. Ez észrevehető az izomerő csökkenésével. A gyógyulás egy bizonyos fázisa után több jelző anyag, az ACh ismét felhasználásra kész, és az izomerő ismét teljes mértékben rendelkezésre áll.
Miért állítja elő a test az antitesteket?
Bizonyos hajlam a betegség előfeltétele. A csecsemőmirigy központi szerepet játszik az antitestek kifejlődésében. A szegycsont felső része mögött ül, és az immunrendszer egyik szerve. A myasthenia által érintettek többségén a thymus rendellenességei mutatkoznak. Ezen esetek 15 százalékában kimutatható a thymus daganata (thymoma), amely lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.
Melyek a myasthenia tipikus panaszai?
Klasszikus tünet a terheléstől függő és fájdalommentes izomgyengeség, amely általában este növekszik, és egy bizonyos gyógyulási szakasz után ismét elmúlik. Gyakran csak a szem külső izmait érinti (szem myasthenia). Jellemző tünetek a kettős látás hosszú olvasás után vagy a lelógó szemhéj.
Az úgynevezett generalizált myasthenia esetén minden vázizom érintett lehet. Jellemzően ezek a csomagtartóhoz közeli karok és lábak izmai, de a beszédért és a nyelésért felelős izmok is. Például az érintetteknek nehézségeik vannak a ruhanemű felakasztásával vagy a fejjel lefelé való elhelyezéssel. A karosszékből való felállás vagy a lépcsőzés is problémákat okozhat.
A torokizmok és a légzőizmok (bulbar izmok) bevonása prognosztikailag kedvezőtlen. A myasthenia ezen formájának jelei közé tartozik a nehéz vagy kemény ételek rágásának nehézsége, gyakori nyelés vagy homályos beszéd. A légzési rendellenességeket gyenge, tónus nélküli hang, gyenge köhögés vagy gyakori légzés formájában jelenthetjük be beszéd közben. A betegség ezen formájával megnő az úgynevezett miaszténikus krízis kockázata: Ez veszélyezteti a légzési bénulás és a súlyos nyelési rendellenességek által érintetteket. A miaszténikus válságot nem megfelelő kezelés, akut fertőzések vagy bizonyos gyógyszerek válthatják ki.
Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?
Az orvos általában a tipikus tüneteken keresztül jut a diagnózishoz. A neurofiziológiai tesztek, például az elektromiográfia (EMG) és az elektroneurográfia (ENG), megerősíthetik a megállapításokat. Bizonyos antitestek vérvizsgálatának segítségével osztályozható a betegség. A terápiás döntések autoantitestek jelenlétéből vagy hiányából is származhatnak (például a csecsemőmirigy eltávolítására).
Mi a myasthenia kezelése?
A myasthenia kezelése magában foglalja a betegség okának korrekcióját, ha lehetséges. Ha timómák vannak jelen, akkor ezeket egy műtét során mindig el kell távolítani. Kivétel: Súlyos társbetegségben szenvedő idős embereknél nyugtató (palliatív) sugárterápia is lehetséges. Bizonyos körülmények között a thymoma nélküli betegek számára is hasznos lehet a thymus műtéti eltávolítása, különösen súlyos generalizált myasthenia esetén (lásd Panaszok). Az, hogy ez a kezelés mennyire fontos ezekben a különleges esetekben, néha ellentmondásos a szakértők körében.
Az immunrendszert elnyomó gyógyszereknek ok-okozati hatása is van. Megakadályozhatják, hogy az immunrendszer antitesteket képezzen. Általában kortikoszteroidok és azatioprin kombinációját alkalmazzák.
A tüneti kezelési megközelítések szintén fontosak. Ezek olyan intézkedések, amelyek enyhítik vagy visszafordítják a betegség tüneteit az ok megszüntetése nélkül. A legfontosabb tüneti terápia a kolinészteráz-gátlókkal, a piridosztigminnel és a neosztigminnel végzett kezelés. Megakadályozzák az ACh lebontását az ideg és az izom közötti résben, és ezáltal növelik az ACh koncentrációt.
Új terápiás módszerek állnak rendelkezésre olyan súlyos betegségek esetében, amelyek nem reagálnak ezekre a kezelési megközelítésekre. Ide tartozik a rituximab antitest is.
Az orvos egyénileg megvitatja a pácienssel, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb.
Miaszténikus krízis esetén intenzív, gyakran mesterséges lélegeztetéssel történő terápia szükséges. A plazmaferezis (egyfajta "vérmosás") eltávolíthatja az antitesteket a vérből. A nagy dózisú antitestes kezelés szintén hatékony lehet.
Mi a Lambert-Eaton szindróma?
A Lambert-Eaton szindrómát az idegvég bizonyos struktúrái - úgynevezett preszinaptikus kalciumcsatornák - ellen antitestek jellemzik. Az antitestek csökkentik az ACh felszabadulását az idegvégződésekből.
Ez a betegség túlnyomórészt kísérő daganatos betegségként fordul elő - leggyakrabban a kissejtes tüdőrák következtében. A tünetek hasonlóak a myasthenia gravis tüneteihez. A szemizmok, valamint a torok és a légzőizmok ritkán érintettek, de a csomagtartó közelében lévő lábizmokat gyakrabban.
A kolinészteráz inhibitorok kevésbé hatékonyak Lambert-Eaton szindrómában, mint myasthenia esetén. A választott szer itt a 3,4-diaminopiridin.
Mit vegyenek figyelembe a myasthenia-ban szenvedők?
Számos gyógyszer képes súlyosbítani a myasthenia tüneteit. Ide tartoznak az aminoglikozidok és más antibiotikumok, a béta-blokkolók, a vízelvezetést segítő szerek, egyes pszichotrop gyógyszerek és izomlazítók. Fontos, hogy az érintetteket tájékoztassák ezekről a kapcsolatokról a szövődmények elkerülése érdekében.
Konzultációs szakértő: Dr. professzor Heinz Wiendl
Dr. professzor med. Heinz Wiendl a Münsteri Wilhelms Egyetem Neurológiai Klinikájának igazgatója. Fő kutatási területe az immunrendszer és az idegrendszer funkcionális kölcsönhatása. Ő a myasthenia gravis és a Lambert-Eaton szindróma diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó irányelvek vezető szerzője. Tagja különféle szakosodott társaságoknak, köztük a Német Szklerózis multiplex Társaság igazgatóságának.
Dagad:
Iránymutatások a neurológia diagnosztizálásához és terápiájához, a myasthenia gravis és a Lambert-Eaton szindróma diagnosztizálásához és terápiájához, 2012. szeptemberétől, AWMF regisztrációs szám: 030/087
Dodel, Klockgether (Hrsg): Roter Faden Neurologie, Stuttgart Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft 2010
Fontos jegyzet:
Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.