Myelodysplasticus szindróma - okai, tünetei és kezelése
A myelodysplasticus szindróma, rövid MDS, a vér vagy a vérképző rendszer különféle betegségeit írja le, amelyek az egészséges vérsejtek genetikai módosítása révén megakadályozzák azok teljes fejlődését és működését, és ily módon megtámadják és gyengítik a szervezetet. A mielodiszplasztikus szindróma kialakulásának valószínűsége az életkor előrehaladtával növekszik, és 60 éves kortól meredeken nő.
Tartalomjegyzék
Mi a mielodiszplasztikus szindróma?
A közhiedelemmel ellentétben a myelodysplasticus szindróma nincs vérrák (leukémia). Mivel akut myeloid leukémia (AML) bizonyos esetekben következményként jelentkezhet, szinonimákat kapott, például kúszó leukémia vagy pre-leukémia.
A leukémiával párhuzamos az, hogy myelodysplasticus szindrómában a csontvelő, a vérképződés központja is közvetlenül érintett, és a szervezet számára alapvető funkciója károsodik.
Ezzel a betegséggel a csontvelő már nem képes elegendő fehérvérsejtet (leukocitákat), vörösvértesteket (eritrocitákat) és vérlemezkéket (trombocitákat) termelni, és így biztosítani az oxigén szállítását, az immunrendszer fenntartását és a megfelelő véralvadást.
okoz
Feltételezik azt is, hogy a gyakran fogyasztott termékek, mint például a cigarettafüst, a hajfestékek, a peszticidek vagy az alkohol szintén hozzájárulhatnak a myelodysplasticus szindróma kialakulásához.
Ez a tézis azonban még nem bizonyított fenntarthatóan. A myelodysplasticus szindrómára vonatkozó örökletes hajlam és a betegség személyről emberre történő továbbadása teljesen kizárt.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az érintettek körülbelül felének egyáltalán nincsenek tünetei, és a betegséget csak véletlenül fedezik fel. Tünetekkel küzdő betegeknél az anaemia által okozott tünetek különösen hangsúlyosak. Ha a vörösvértestek képződése zavart okoz, ez oxigénhiányhoz vezet. Az érintett emberek fáradtnak és gyengének érzik magukat, teljesítményük és koncentrálóképességük egyértelműen csökken.
Ha erőfeszítéseket kell tenniük, gyorsan kifulladnak. Légszomj és néha gyors szívverés (tachycardia) fordul elő. Szédülés is előfordulhat. A bőr színe érezhetően sápadt. Ugyanakkor a fehérvérsejtek termelése is károsodhat. Ez megfigyelhető az immunrendszer legyengülésében és az ebből eredő visszatérő fertőzésekben, amelyek lázzal járhatnak.
Bizonyos esetekben a betegség csökkenti a vérlemezkék számát a vérben. Mivel ezek felelősek a véralvadásért, a sérülések a szokásosnál hosszabb ideig és hosszabb ideig véreznek. Gyakori a fogíny vérzése. Petechiák is kialakulhatnak. Ezek apró punctiform vérzések a bőrben. Egy másik tünet a lép megnagyobbodása. Mivel a lépnek a vérlemezkék hiánya miatt keményebben kell dolgoznia, térfogata nő. A máj is megnagyobbodhat, ami észrevehető a has jobb felső oldalán lévő nyomásérzetben.
Diagnózis és lefolyás
Az egyik előfordulásának első jelei myelodysplasticus szindróma nagyon hasonlítanak a vérszegénység (vérszegénység) tüneteihez, amelyekben a vérben már nincs elegendő vörösvértest ahhoz, hogy az oxigént elég gyorsan eloszthassa a szervezetben, és ez olyan tünetekhez vezet, mint légszomj, sápadtság, fáradtság, szédülés, fejfájás és megnövekedett pulzusszám és jöhet a fül csengése.
A fehérvérsejtek hiánya miatt több fertőzés fordulhat elő, amelyek ellen még antibiotikumokkal történő célzott kezeléssel sem lehet küzdeni. A megfelelő vérlemezkék hiánya miatt gyakran nehéz megállítani, és szokatlanul erős vérzést kell megfigyelni, például apró vágások vagy műtéti beavatkozások esetén. A gyakori véraláfutás vagy vér a vizeletben és a székletben szintén a mielodiszplasztikus szindróma első jele lehet.
Ha bármilyen gyanú merül fel, általában részletes vérvizsgálatokat végeznek, és elemzik a vérértékeket eltérések és rendellenességek szempontjából. Ezenkívül a csípőből vesznek egy mintát a csípőből, és megvizsgálják a kromoszómák változását, amelyek az esetek körülbelül 60 százalékában fordulnak elő. A mielodiszpláziás szindróma nem olyan gyorsan és pusztítóan hat a testre, mint a leukémia, de a terápiát a diagnózis után gyorsan el kell kezdeni, mivel különben fertőzések, például a tüdő vagy a belek, vagy egy a myelodysplasticus szindrómából kialakuló akut leukémia életveszélyes körülményekhez vezethet.
Bonyodalmak
Gyengeség is van, és a beteg ellenálló képessége is csökken. Az érintettek már nem tudnak koncentrálni, és nagyon sápadtnak tűnnek. A szindróma gyors szívveréshez és szédüléshez is vezet. A csökkent véráramlás miatt az érintettek fülzúgástól és fejfájástól is szenvednek.
Az életminőség jelentősen romlik, és a beteg gyakran ingerlékeny. Még apró sebek vagy vágások is bőséges vérzést okozhatnak, és a vér a vizeletben is megjelenhet. A szindróma általában csak őssejtek átültetésével gyógyítható meg teljesen.
Továbbá az érintettek a rendszeres transzfúziótól függenek, hogy ne haljanak meg a tünetek miatt. Súlyos esetekben kemoterápiára is szükség van, de ez különféle mellékhatásokhoz vezethet. Ha a szindrómát nem kezelik, az érintettek várható élettartama jelentősen csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A fáradtság, a gyors fáradtság és a fokozott alvásigény jelzi a testet a meglévő szabálytalanságról. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy intenzívebbé válnak, orvoslátogatásra van szükség. A koncentrációs, figyelem- vagy memóriazavarokat meg kell vizsgálni és tisztázni kell. Ha a teljesítményszint csökken, és a napi követelmények már nem teljesíthetők, orvoshoz kell fordulni. A szokásos rugalmasság hiánya, sápadt bőr vagy belső gyengeség esetén orvoslátogatás szükséges.
Ha a szívritmus zavarai vannak, szívdobogás, szédülés vagy ingatag járás forduljon orvoshoz. Az orvosnak meg kell mutatni a megnövekedett testhőmérsékletet, általános rossz közérzetet vagy betegségérzetet. Ezek a test figyelmeztető jelzései, amelyek cselekvést igényelnek. Az íny spontán vérzése, a bőr megjelenésének megváltozása, valamint az érthetetlen zúzódások az egészségkárosodás jelei.
Ha az érintett személy duzzanatot észlel a felsőtesten vagy általános működési rendellenességek jelentkeznek, orvosi segítségre van szüksége. A felsőtest szenzoros rendellenességei, az érintésre való túlérzékenység vagy a nyomás hatása szabálytalanságot jelez a szervezetben. Ha ilyen tünetei vannak, mielőbb forduljon orvoshoz, hogy kezelési tervet lehessen készíteni a tünetek enyhítésére. Ezenkívül ki kell zárni a súlyos és akut betegségeket.
Kezelés és terápia
A myelodysplasticus szindróma végső soron csak egy sikeres őssejt-transzplantációval gyógyítható meg teljesen. Minden más kezelési módszer csak palliatív, vagyis a betegség tünetei enyhülnek a természetben.
A vörösvértestek hiánya leküzdhető például rendszeres vérátömlesztéssel, a vérlemezkék hiányával a trombocita koncentrátumokkal. Influenza és pneumococcusok elleni védőoltásokat és megelőző antibiotikum-kezelést végeznek a fertőzések megelőzése érdekében. Ezenkívül ajánlott az intenzív személyes higiénia és a betegség lehetséges hordozóival való érintkezés elkerülése.
Ha a klinikai kép már jól előrehaladott, gyakran kemoterápiát hajtanak végre, amely megszünteti a csontvelőben és a vérben gyorsan növekvő sejteket, és így ideiglenesen helyreállítja a vérkép normális állapotát. Ezek a módszerek betegenként nagyon eltérőek, és ezeket mindig egyénileg kell megbeszélni és megtervezni a kezelőorvossal.
Ezért létezik az MDS Register Düsseldorf 2003 óta, amelynek célja a betegség lefolyásának egyedibb és pontosabb osztályozása, és ennek alapján testre szabott terápiák kidolgozása a myelodysplasticus szindróma leküzdésére.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A mielodiszplasztikus szindróma prognózisa betegenként változó. Ez a betegség típusától és mértékétől függ. Az MDS során egyre több éretlen vérsejt képződik. Ezért fennáll annak a veszélye, hogy a szindróma átkerül egy másik formába, amelynek prognózisa még kedvezőtlenebb. Ez lehet krónikus myelomonocytás leukémia (CMML) vagy akut myeloid leukémia (AML).
Összességében az MDS prognózisa meglehetősen gyenge. Negatív hatást gyakorolnak olyan tényezők, mint a komplex kromoszóma-változások vagy a vérben fellépő robbanások kifejezett aránya, valamint a magas bomlási arány. Ugyanez vonatkozik a korábbi betegségekre, a rossz általános egészségi állapotra vagy az idősebb emberekre is.
Vannak különbségek a lefolyásban és a várható élettartamban, amelyek az adott kockázati csoporttól függenek. A magas kockázatú MDS átlagos várható élettartama öt hónap. Ha azonban őssejtterápiát lehet végezni, akkor még gyógyulásra is van kilátás. Ezt az eljárást tekintik az MDS egyetlen helyreállítási esélyének. Ha a betegség kockázata alacsonyabb, akkor a beteg várható élettartama legfeljebb 68 hónap. Az MDS-ben szenvedők akár 70 százaléka vérzésben, fertőzésekben vagy akut myeloid leukémia következményeiben hal meg. A prognózis kedvezőbbé tétele érdekében fontos az immunrendszer megerősítése. Ehhez a betegnek elegendő pihenésre, egészséges étrendre és sporttevékenységre van szüksége.
megelőzés
Az elmúlt évtizedek nagy erőfeszítései miatt a myelodysplasticus szindróma egyre hatékonyabb és eredményesebb, így manapság sok szenvedőnek jelentősen megnő a gyógyulás vagy a túlélés esélye.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintettek számára nagyon kevés, vagy csak korlátozott mértékben állnak rendelkezésre közvetlen nyomonkövetési intézkedések. Elsősorban orvoshoz kell korán fordulni, hogy ne fordulhasson elő további szövődmény vagy panasz. Független gyógyulás nem következhet be.
A korai diagnózis mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és jelei után. Az érintetteknek különösen jól meg kell védeniük magukat a betegség különböző fertőzései és gyulladásai ellen, hogy ne legyenek szövődmények.
Saját családja és rokonai támogatása és gondozása nagyon fontos, és pozitívan befolyásolja a betegség további lefolyását. A pszichológiai támogatás itt hasznos lehet a depresszió és más pszichológiai zavarok megelőzésében. Sok esetben azonban ez a betegség csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Ezt megteheti maga is
Az érintettek számára elsősorban annak tisztázása, hogy milyen típusú betegségben szenvednek, és milyen terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre.
Ha a kezelés kemoterápiával történik, ez óriási terhet jelent a szervezet számára.Ez idő alatt a szervezetnek fokozottabb tápanyagigénye van, amelyet részben az étrend megváltoztatása fedezhet. Ha ez nem elég, akkor az orvossal együttműködve mikrotápanyagokkal kell támogatni az egyéni igényekhez igazított terápiát.
Ha van lehetőség őssejt-transzplantációra, az érintett személy barátaival, családjával és kollégáival közösen szervezhet adományozási eseményeket, amelyeken a lakosságot kifejezetten arra kérik, hogy regisztráljon a csontvelő-donor adatbázisban. Még ha nincs is megfelelő donor az újonnan regisztráltak között, ez az érintettek számára vágyott adományt jelenthet.
A rendszeres vérátömlesztés egy általános terápia, amely a betegség mellékhatásait a lehető legkisebb mértékben tartja. Ez azonban elkerülhetetlenül a vas feleslegéhez vezet a szervezetben. A szerv- és szövetkárosodás elkerülése érdekében ezt gyógyszeres kezeléssel el kell távolítani a testből. Az ehhez szükséges tablettákat nagyon lelkiismeretesen kell bevenni, akkor is, ha mellékhatások jelentkeznek, mivel a vasfelesleg csak akkor okoz tüneteket, ha a szervezetben már maradandó károsodás történt.