Myelofibrosis (MF); Ha már van hiba az építési tervben; LZ egészségügyi jelentés
A myelofibrosis (MF) neve a csontvelőben fokozatosan bekövetkező változásra utal. Mivel a velő (myelo) rostossá válik (fibrózis), helyébe kötőszövet lép. De ezzel a ritka vérrákkal a vérsejtek képződése a csontvelőben is kezdettől fogva zavart.
A mielofibrosis korai szakaszában a vér főleg a csontvelőben képződik, mivel még mindig nagyrészt működik. A test különböző vérsejtjei az őssejtekből fejlődnek ki. Mivel azonban a sejt genetikai anyagában lévő terv megváltozik az MF-ben, kezdetben túl sok fehérvérsejt (leukocita) és vérlemezke (trombocita), valamint ezek prekurzorsejtjei képződnek a csontvelőben.
De a túl sok vagy éretlen vérsejt nem az egyetlen következmény. Mivel a vérképző sejtek úgynevezett növekedési faktorokat is tartalmaznak. Ezek viszont stimulálják a kötőszövetet termelő sejteket. A túl sok vérsejt túl sok kötőszövetet is jelent. Röviden, ez az oka annak, hogy a csontvelő rostossá válik.
Ezenkívül megnő a vörös és fehérvérsejtek éretlen, azaz nem funkcionális prekurzor sejtjeinek száma a csontvelőben. A test megpróbálja pótolni ezt a hiányt. A vérképzést ezért kiszervezik a csontvelőből. A vérsejtek ezután főleg a lépben képződnek, de a májban is. Ezért mindkét szerv megnagyobbodik.
Stressz tünetei
A késői fázisban a vérképző csontvelőt nagyrészt kötőszövet váltja fel: a rostok kifejezettek. Éppen ezért túl kevés vérsejt termelődik a csontvelőben a mielofibrosis késői fázisában - mind a vérlemezkék, mind a fehér- és vörösvértestek. A mielofibrosis stresszes tünetekkel jár, különösen a későbbi fázisokban. A leggyakoribb a megnagyobbodott lép, a láz és az éjszakai izzadás. De gyakran krónikus fáradtság, úgynevezett fáradtság, álmatlanság, koncentrációs rendellenességek és hasi fájdalom is előfordul. A vérzésre való hajlam nő a véralvadásért felelős vérlemezkék számának csökkenése miatt. Ugyanakkor a vörösvértestek számának csökkenése vérszegénységhez (vérszegénységhez) vezet, amely fáradtságot és csökkent teljesítményt okoz. Minél tovább fejlődik a vérszegénység, annál több tünet nyilvánul meg.
Az új terápiák segítséget nyújtanak
Ezeket a terheket azonban nem kell elkerülhetetlennek elfogadni: az orvos és a beteg közötti kommunikáció különösen fontos annak érdekében, hogy az orvos felismerje a tünetek terhének változását és ennek megfelelően reagáljon. Lényeges segédeszköz, amely már otthon is elérhető a beteg számára, az úgynevezett MPN10 kérdőív. Itt a tüneteket írásban rögzíthetjük, és a gyorsabb tájékozódás érdekében bemutathatjuk az orvosnak. De nemcsak a tünetek rögzítése fontos, hanem mindenekelőtt az, hogy „beszéljen róla” orvosával.
Az időben történő, úgynevezett célzott terápia érezhetően javíthatja az életminőséget. Ezek az új terápiák normalizálhatják a vérképet, csökkenthetik a lép megnagyobbodását és a tüneteket, és ezáltal jobb prognózist és életminőséget biztosíthatnak.
A nürnbergi Novartis Pharma GmbH szíves támogatásával