Myeloma egy rák, sokszor több arccal! MACSF
Korábban Kahler-kórnak hívták, és eredetileg Kahler-Bozzolo-kórnak nevezték két "társfelfedezője" nevében. A mielóma a leggyakoribb vérbetegség a 70 év feletti embereknél, Franciaországban évente csaknem 4000-5000 új eset fordul elő.
Összegzés
Myeloma: mi az eredete ?
A betegség eredete továbbra sem ismert, bizonyos kockázati tényezők, például életkor (átlagos felfedezési életkor: 66 év), nem (főleg férfi), faj (fekete), sugárzásnak vagy bizonyos tényezőknek való kitettség. Környezeti (peszticidek), vírusok (EBV), az elhízás ... úgy tűnik, összefüggenek onkogén faktorokkal.
Fiziopatológiailag a "rosszindulatú" plazmasejtek klónjának szaporodása egy immunglobulin-típust meghaladó termeléshez vezet ugyanazon G vagy A nehéz láncokból és ugyanazokból a láncokból álló, enyhe kappa vagy lambda monoklonális csúcs kezdetén. meghatározza a mielóma típusát.
A csontvelő tumor plazma sejtek általi inváziója csökkenti az egyéb vérvonalak termelését (különösen az anaemia, az immunvédelem csökkenése vagy a vérzés oka), és fokozatosan a csont pusztulásához vezet, figyelembe véve a csont megnyilvánulásait (fájdalom, spontán törések) ), míg a fehérje túlzott szekréciója a vérben és a vizeletben veseelégtelenséghez vezethet.
Mivel azonban a klinikai tünetek az elején nem túl specifikusak vagy akár teljesen hiányoznak, a mielóma diagnózisa gyakran késik. Ennek drámai következményei lehetnek a beteg számára, majd néha a megkérdezett orvosok felelősségének megkérdőjelezéséhez vezethet, és e "banális" tünetek miatt csapdába esett a diagnózis késedelmének és ezért olykor nagyon káros hatásának az oka.
Az elején gyakran nehéz diagnózis felállítása hátrányos késéssel történt a beteg számára, mint a beavatkozó szakemberek számára
Például 2015-ben egy háziorvosi tag nagyon gyorsan átirányította 69 éves, hipertóniás betegének egyikét szokásos kardiológusához, szisztematikusan kért ellenőrzést, amely 11 g-os vérszegénységet mutatott (külső vérzés nélkül). és a vesefunkció romlása (111 mmol/l kreatinémia és 45 ml/perc clearance), a beteg fáradtságról és fogyásról panaszkodik.
A kardiológus ezért teljes értékelést folytatott egymás után Holterrel a tachycardia miatt, majd ultrahanggal, amely hipertóniás szívbetegségben zárult le.
A vaspótlást a normálnak bizonyuló vasmérleg eredményeinek függvényében kezdték meg.
Szeptemberben biológiai kontrollt hajtanak végre, amely még mélyebb vérszegénységet és vesefunkció romlást mutat, 38 ml/perc clearance-sel ebben a betegben, akinek általános állapota továbbra is romlik.
Végül csak februárban, 8 hónappal később kellett a fehérjék elektroforézisét kérni, amely 1 g A monoklonális csúcsot mutat.
Valójában szakértelemként megjegyezzük, hogy a 2015. júniusi értékeléstől kezdve ülepedési arányt kértek, és az 1. órában 90 mm-esnek találták, a CRP normális volt, ezt az elemet az általános vélemény nem vette figyelembe. gyakorló. Háziorvos, aki ezt követően hasi szkennert rendel a "biológiai gyulladásos szindróma és veseelégtelenség feltárására", injekcióval (!), Szerencsére májusban fél adagban adják be.
Nem kell biológiai kontrollt kérni július előtt, amikor a clearance 10 ml/perc. A háziorvos végül a szomszédos kórházba utalja a beteget, ahol azonnal dializálják, majd a hematológiai csoportra bízzák az értékelés és a kezelés céljából. myeloma.
A várakozásoknak megfelelően a háziorvosunk felelősségét elismerik azért, mert késleltette a fehérje elektroforézis igénylését, és mindenekelőtt azért, mert nem bízta meg páciensét a hematológia szakorvosán, amint a februárban kapott myelomára utaló eredményre is figyelemmel volt. a súlyos veseelégtelenség gyors fejlődése a megváltozott általános állapot hátterében, ugyanúgy.
És amint az várható volt, elrendelik, hogy térítse meg a betegnek 180 000 euróig terjedő kárát, és vállalja a CPAM-igény több mint 120 000 euró összegű kezelését.
Ha ebben az esetben a háziorvosunk által felhalmozott hibák nem engedték meg számunkra, hogy más orvosi-jogi eredményben reménykedjünk, akkor más esetekben szerencsére képesek voltunk rávilágítani a myeloma által a tagok megvédésére szokásos diagnosztikai nehézségekre.