Myelomniere - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciklopédia

Utolsó frissítés: 2019.05.29

Szinonimák

meghatározás

A myeloma vese paraproteinémiás vesebetegség. Inaktív immunglobulinok vagy immunglobulin-fragmentumok lerakódása váltja ki a vese parenchymájában.

Előfordulás/járványtan

A mielóma multiplexben szenvedő betegek 30% -ánál myeloma vese alakul ki (= öntött nephropahia)

Érdekes is

Strongyloides spp. Parazita fonálféreg-fertőzés.

Etiopatogenezis

A myeloma vese oka a cadaverous láncok toxikus hatása a vese tubulusokra a tubuláris sejtek könnyű lánc atrófiájának felhalmozódása révén

  • Myeloma multiplex (agresszív B-sejtes NHL: körülbelül 85 g monoklonális könnyű lánc termelése = paraproteinek naponta; egészséges emberek kb. 0,9 g/nap).
  • Macroglobulinemia Waldenström (ritka előfordulás: Ashraf M et al. 2019)

Klinikai kép

A myeloma vese a következő tünetek közül egyet vagy többet mutathat:

Klinika, laboratórium, szonográfia,

A myeloma multiplex diagnózisának megerősítése

Vese biopszia a vese érintettségének megerősítésére

Komplikáció (k)

A myeloma vese krónikus veseelégtelenséghez vezethet, amely dialízist igényel (Favà A et al. 2018) .

terápia

Hagyományos kemoterápia melfalánnal (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. bolus formájában az 1. napon) + prednizolon (60 mg/m² p.o. 1-4. Napon), ismétlés a 29. napon

Polikemoterápia a VAD protokoll szerint (vinkrisztin, adriamicin, dexametazon) a tervezett nagy dózisú kemoterápia előtt, vagy a melfalán + prednizolon nem megfelelő válasza vagy veseelégtelenség esetén

Nagy dózisú kemoterápia (melfalánnal), amelyet autológ őssejt-transzplantáció követ

Kérdéses: magas cutoff hemodialízis (HCO-HD). Az eljárás alkalmas nagy mennyiségű paraproteinek eltávolítására a vérből. Az ilyen kezelt betegek hosszú távú eredménye meglehetősen kiábrándító (Hutchison CA et al. 2019).

Utógondozás

Előzmények, fizikális vizsgálat, kvantitatív immunglobulinok és Bence Jones fehérjék a vizeletben, vérkép, kalcium, kreatinin, csontvelő szúrás, az oszteolitikus elváltozások röntgenkontrollja

irodalom

  • Agrawal P és mtsai. (2019) A vírusos E hepatitis által kiváltott vese jelentőségének monoklonális gammopátia. Indián J Nephrol 29: 50-52.
  • Ashraf M és mtsai. (2019) Waldenström Macroglobulinemia: Szokatlan bemutatás öntött nephropathiával/könnyű láncú tubulopathiával. Clin Med Insights Case Rep 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
  • Favà A és mtsai. (2018) Myeloma multiplex kezelése veseelégtelenséggel: a nephrológus nézete. Clin Kidney J 11, 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
  • Hutchison CA és mtsai. (2019) A myeloma bortezomib alapú kemoterápiában (EuLITE) részesülő betegekben magas cut-off-értékű, magas fluxusú hemodialízissel járó nephropathiás betegek: 2. fázisú randomizált kontrollált vizsgálat. Lancet Haematol 6: e217-e228 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
  • Kanzaki G és mtsai. (2019) Monoklonális immunglobulin lerakódási betegség és a kapcsolódó betegségek. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  • Mukherjee T és mtsai. (2019) Kolémiás nephrosis (epevezetett nephropathia) súlyos májműködési zavarokkal. Med J fegyveres erők India 75: 216-218.
  • Leung N és mtsai. (2018) Disproteinémiák és glomeruláris betegség. Clin J Am Soc Nephrol 13, 128-139.
  • Luan H és mtsai. (2019) A monoklonális immunglobulin M-szekréciós nyálkahártya-asszociált limfoid szövet B-sejtes lymphomához kapcsolódó öntött nefropátia. Clin Nephrol doi: 10.5414/CN109682.
  • Sallée M és mtsai. (2019) Myeloma cast nephropathia: a magas cut-off hemodialízis alkonyata. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Ajánlott cikkek

Az atipikus mikobaktériumok miatt (MOTT: a tuberkulózistól eltérő mikobaktériumok; NMT: nem tuberkuláris myco.